Priljubljene Objave

Izbira Urednika - 2019

Pagetova bolezen

Stanje je relativno redko. [1] Običajno se pojavlja pri mlajših bolnikih, pogosteje pri moških kot pri ženskah. Sindrom je postal znan tudi kot "tromboza napora" v šestdesetih letih [2], ko je bila odkrita povezava tega sindroma z aktivno fizično aktivnostjo, [3] čeprav se stanje lahko pojavi spontano, pojavlja pa se tudi, ko so rebra vratu. Lahko se pojavi zaplet v obliki sindroma izstopa iz prsnega koša.

Simptomi lahko vključujejo nenadno bolečino, toplino, rdečico, modrino in oteklino v predelu ramena. Takšne manifestacije kažejo na potrebo po zgodnjem zdravljenju, saj lahko povzročijo pljučne embolije.

Tradicionalno zdravljenje tromboze je podobno zdravljenju globoke venske tromboze spodnjih okončin in vključuje uporabo antikoagulantov - heparina (običajno nizke molekulske mase) s prehodom na varfarin. V zadnjih letih se vedno pogosteje uporabljajo novi peroralni antikoagulanti (rivaroksaban [4], dabigatran, edoksaban). V sodobnih pogojih je pri mladih bolnikih prednostna tromboliza s katetrom. Metoda je sestavljena iz dajanja zdravila (urokinaze) skozi posebno cevko (kateter) neposredno v tromb. Tromboliza, v nasprotju s konzervativnim zdravljenjem, vam omogoča, da popolnoma očistite lumen ven iz trombotične mase in obnovite delovanje okončine.

Sindrom je poimenovan po Jamesu Pagetu [5], ki je najprej predlagal vensko trombozo, ki je povzročila bolečino in otekanje zgornjih okončin [6] in Leopolda von Schroetterja, ki je kasneje povezal klinični sindrom s subklavijsko in aksilarno vensko trombozo. [7]

Pagetova bolezen kosti

Leta 1877 je J. Pedzhet objavil članek o 5 bolnikih, ki jih je opazil. Vsaka od njih je imela specifično lezijo okostja, predvsem lobanje in dolge tubularne kosti spodnjih okončin, kar je spremljalo odebelitev kostnega tkiva, njegova deformacija in mehčanje. Patologa je to bolezen imenoval deformirajoči osteitis, ker je predlagal vnetno etiologijo poškodb kosti, ki je bila zavrnjena šele v 20. letih prejšnjega stoletja, sama bolezen pa se je imenovala Pagetova bolezen.

Glede na sodobne koncepte je Pedzhetova bolezen kosti kronična, pridobljena bolezen kostnega tkiva, ki jo povzroča moteno preoblikovanje (resorpcija in tvorba) kosti.

Najpogosteje diagnosticirana patologija pri ljudeh, starih 55–60 let. Prisotnost bolezni v mladosti je zelo redka.

Bistvo patologije

Mehanizem bolezni je naslednji. Pod vplivom vzročnih dejavnikov je motena funkcija osteoklastov kostnega tkiva, katere naloga je uničiti okostje, tako da lahko druge celice (osteoblasti) zgradijo »novo« kostno tkivo.

Pomembno vedeti! Človeški skelet sploh ni statična tvorba. Vsak dan se kostno tkivo uniči in nadomesti z novim in trajnejšim materialom. To se doseže z usklajenim delovanjem osteoblastov in osteoklastov.

Pri pretiranem aktiviranju osteoklastov in povečani resorpciji kostnega tkiva telo reagira s kompenzacijskim povečanjem nastajanja nove snovi. Na žalost pa je neustrezna: kolagenska vlakna v takšni kosti so urejena na neurejen način, kar spremlja tvorba grobo vlaknatega in ohlapnega kostnega tkiva, ki ni kompaktno. Takšna mozaična struktura okostja spremljajo njene lokalne deformacije, mehčanje in povečana krhkost.

Značilna značilnost bolezni je mesto patološkega procesa. Praviloma je prizadeta katera koli kost (najpogosteje so ledvena vretenca, ploske kosti lobanje, medenice in dolge tubularne kosti spodnjih okončin), vendar je lahko hkrati prizadetih več skeletnih odsekov. Sklepi v tej patologiji praviloma ne trpijo.

Vzroki in dejavniki tveganja

Žal doslej natančnega vzroka za deformacijo osteitisa nismo našli, obravnavamo pa dve teoriji: počasno virusno okužbo in genetsko predispozicijo.

Študije v zadnjih letih so nam omogočile, da smo odkrili "sledove" paramiksovirusov (ošpic, PC-virusa, virusa kužne kuge) v pedžhetovskih žariščih preoblikovanja kosti.

Prisotnost deformirajočega osteitisa v bližnjih sorodnikih govori v prid genetski teoriji bolezni. Spremembe v kostih sorodnikov obolelih so v 40% primerov. Genetske študije žal niso dale rezultatov. Raziskovalci kažejo, da je patologija heterogena ali da obstaja en genetski lokus, ki je odgovoren za patologijo tega tipa kostnega tkiva, ki še ni odkrita.

Razvrstitev

V praksi strokovnjaki razlikujejo 4 različice Pagetove bolezni:

  1. Pedzhetove bolezni pri otrocih.
  2. Možnosti aktivne patologije pri mladih.
  3. Tipična oblika bolezni pri starejših osebah. V tem primeru je običajno ločevati monosormno obliko (poraz le ene kosti) in poliozalno (patološke lezije v več kosteh). Tudi med temi oblikami se razlikujejo počasi tekoče in aktivne različice.
  4. Ozlokachestvlenie pedzhetovskogo lezije. V nekaterih primerih je razvoj malignih tumorjev na ozadju pedzhetovskogo poškodbe kosti. Najpogostejši osteogeni sarkom, fibrosarkom in velikanski celični tumor.

Simptomi in diagnoza

Simptomi bolezni so zelo raznoliki in so odvisni od stopnje patološkega procesa, števila, lokacije in velikosti lezij, aktivnosti bolezni in prisotnosti zapletov.

Običajno se razlikujejo tri stopnje deformirajočega osteitisa:

  • Začetno (stopnja izgube kosti).
  • Vmesni (stopnja konsolidacije prizadetih območij).
  • Stabilizacija (reorganizacija kostnega tkiva z grobimi vlakni).

Praviloma v začetni fazi ni nobenih simptomov Pagetove bolezni, kar povzroča pozno diagnozo patologije, v nekaterih primerih pa bolezen ostane nepoznana v pozni fazi, saj se pri večini starejših bolnikov pojavijo simptomi deformiranja osteitisa kot proces staranja in bledenja.

V približno 25% primerov je patologija asimptomatska in se po naključju odkrije z rentgenskim pregledom ob drugi priložnosti ali pri iskanju vzrokov za povečanje ravni alkalne fosfataze v krvi. V drugih primerih bolezen spremljajo določeni znaki.

Prvi simptomi Pagetove bolezni, ki vodijo bolnika k zdravniku, so bolečinski sindrom in deformacija prizadetega dela okostja. Bolečina se ponavadi pojavi med fizičnim naporom na mestu kostne lezije. V nekaterih primerih je bolečinski sindrom konstanten, za njega je značilen bolan značaj.

Deformacija okostja je praviloma značilna. Značilen je odebelitev prizadetega dela okončine. Za noge je zelo značilna deformacija saber-varus. V primeru poškodbe kosti lobanje postane njen lok hribovit, postopoma pa se poveča. Če je hrbtenica prizadeta, nato pa patološka kifoza, se pogosto oblikuje kifoskolioza.

Pogosto se pri bolnikih pojavijo nevrološke motnje, zlasti pri poškodbah kosti lobanje in hrbtenice. Prav tako so značilni patološki zlomi spodnjih okončin in kompresijski zlomi prizadetih vretenc.

Diagnozo postavimo na podlagi bolnikovih pritožb, značilnih kliničnih znakov in rentgenskih podatkov. Dodatno merilo je povečanje encima alkalne fosfataze v krvi. Za pojasnitev lokalizacije in števila pedžhetovskih žarišč vodijo scintigrafijo okostja.

V zadnjih 20 letih so se pri zdravljenju deformacije osteitisa pojavile ogromne spremembe. Poleg simptomatske terapije so zdaj tudi zdravila, ki lahko vplivajo na potek bolezni in upočasnijo njeno napredovanje.

Patološka terapija ni vedno potrebna. Indikacije za njegovo imenovanje so:

  • huda bolečina,
  • poliozalna oblika
  • monosuple oblike v primeru neugodne prognoze, npr. lokacija kostne preureditve v bližini velikih sklepov (kolk, koleno), poškodbe lobanje, tveganje nevroloških motenj, visoka aktivnost procesa,
  • v primeru velikega tveganja za nastanek patološkega zloma.

Na žalost, če se pojavijo zapleti bolezni (deformacija, zlomi, stiskanje živcev, hrbtenjače, strukture lobanje), to zdravljenje ne bo učinkovito. Če je velikost lezij majhna, ni tveganja za nastanek deformacij, zlomov, nevrološke patologije, aktivnost je nizka, zdravniki uporabljajo taktiko čakanja.

Antiresorpcijska terapija (preprečuje uničenje kostnega tkiva) vključuje uporabo bisfosfonatov (etidronat, klodronat, tiludronat, pamidronat, alendronat, residronat), kalcitoninske pripravke in plikamicin.

Simptomatsko zdravljenje vključuje jemanje analgetikov in nesteroidnih protivnetnih zdravil.

Iz nefarmakoloških terapij se uporabljajo posebne ortoze in stezniki.

V hudih primerih se uporablja kirurško zdravljenje deformacij, zlomov, nevroloških zapletov in razvoja malignih tumorjev.

Pedzheta rakasta bradavica

Pagetov rak je ekcemsko podobna oblika maligne lezije mlečne žleze v območju bradavičasto-areolarnega kompleksa. Pojavlja se pri 5% raka dojke pri bolnikih, starih 50-60 let. Bolezen je prvič opisal J. Pedget leta 1874.

Ta oblika malignih lezij dojk najdemo ne samo pri ženskah, ampak tudi pri moških. V slednjem primeru ima bolj agresiven potek. Obstajajo ekstramamarne oblike Pagetovega raka. Lokalizirajo se lahko v tistih delih telesa, kjer so prisotne apokrine žleze znojnice (vulva, presredek, penis, mošnja).

Žal etiologija tega tipa malignega tumorja dojke, kot večina drugih, ostaja neznana.

Metode zdravljenja in prognoza

V primeru diagnoze tega tipa tumorja se bolniku pokaže operacija. Glede na stopnjo onkoprocesa se izvede preprosta mastektomija ali podaljšana.

Obvezno predpisano kompleksno zdravljenje, ki poleg odstranjevanja dojk vključuje tudi kemoterapijo, sevanje, hormonsko terapijo.

Prognoza je odvisna od pravočasnosti odkrivanja patologije. Samo po sebi se tumor šteje za zelo agresivno in celo po izvedbi radikalne operacije obstaja zelo veliko tveganje za ponovitev. Povprečna pričakovana življenjska doba pri bolnikih s to patologijo je le 3 leta.

Paget-Shretterjev sindrom

To patološko stanje imenujemo tudi napor tromboze. Sestavljen je iz razvoja akutne tromboze globokih venskih žil rame, praviloma v subklavijskih in aksilarnih žilah.

Ta bolezen je zelo redka. Običajno se pojavlja pri mladih ljudeh, pogosteje pri moških. Desna roka trpi 2-krat pogosteje kot levo.

Večina raziskovalcev povezuje razvoj subklavijske venske tromboze s travmo ali fizičnim naporom roke.

Glavni in najzgodnejši simptom sindroma je otekanje zgornjih okončin in v nekaterih primerih vse zgornje polovice prsnega koša. Bolniki se pritožujejo zaradi občutka polnosti v roki, šibkosti, utrujenosti. Koža prizadetega kraka pridobi modrikast odtenek. Vsi bolniki razvijejo bolečinski sindrom. Bolečina ima praviloma dolgočasen lik. Predvsem pa je bolečina v času tromboze intenzivna, sčasoma se rahlo zmanjša, vendar se znova aktivira z aktivnimi ali pasivnimi gibi. Tudi bolniki imajo dobro označeno vensko mrežo prizadete roke in zgornjega dela trupa.

Akutna faza sindroma traja do 3 tedne. Poleg tega se vsi simptomi umirijo, vendar se lahko ponovno pojavijo, na primer po fizičnem delu z vpletenostjo zgornjih okončin.

Diagnozo postavimo na podlagi tipične klinične slike in flebografije (rentgenski pregled globokih žil rame z uvedbo kontrastnega sredstva v lumen posode). V primeru Paget-Schretterjevega sindroma obstaja pomanjkanje kontrasta v podklavični ali aksilarni veni skupaj s širitvijo kolateralne venske mreže krvnih žil.

Vsi bolniki v akutni fazi sindroma so hospitalizirani. Poškodovana roka ima vzvišen položaj in predpisano je celovito zdravljenje z zdravili, ki vključuje antikoagulante, antiplateletna sredstva, fibrinolitike. V hujših primerih je indicirano kirurško zdravljenje - trombektomija s kasnejšo plastiko subklavijskih ven.

Prognoza za bolnike s tem sindromom je ugodna. V posameznih primerih se pojavijo hudi zapleti, kot so gangrena okončine ali pljučna tromboembolija.

Rak dojke

Ta redka bolezen mlečne žleze najdemo pri ženskah in moških.

Klinično sliko o razvoju onkološke patologije bradavice je prvič opisala pred skoraj 200 leti slavni britanski patolog D. Pedget. Poleg opisa je Pedzhet v svojih zapisih poudaril, da poraz skeletno-alveolarne regije med letom vodi do raka dojke. Bolezen se lahko razvije ne samo v območju bradavic, temveč tudi na tistih območjih, kjer se nahajajo apokrini žlezni kanali (penis, presredek).

Medicinska znanost še ni določila natančnega razloga za razvoj te patologije. Vendar pa obstajata dve teoretični usmeritvi:

  1. Epidemotropic. Določeno število atipičnih celic migrira vzdolž kanalov mlečne žleze na bradavico. Nato so jih vsadili in razširili. Praksa kaže, da skoraj vedno Pagetova bolezen poteka vzporedno z intraduktalnim rakom dojk.
  2. Preoblikovanje. Domneva se, da se tumor pojavi, ko se zdrave epitelijske celice areole ali bradavice dojke preprosto regenerirajo in ta proces ni povezan z ničemer drugim.

Maligna patologija dojk se kaže v treh oblikah:

  1. Psoriatično - bledo rožnate papule s suhimi luskami.
  2. Eczematoid v akutni obliki - drobnozrnat izpuščaj z razjedami in mokro bradavico na prsih.
  3. Eczematoid v kronični obliki - suhe skorje, pod katerimi so vlažna območja.

Simptomi bolezni dojk se kažejo nespecifično. V začetni fazi je proces neopažen. Nato se pojavijo simptomi prekurzorjev: na koži prsi, v območju soka, rahlo rdeče in odlepi. Bradavica in bradavica sta prekrita z draženjem.

Po mazanju s kortikosteroidnimi mazili izgineta draženje in luščenje.

Čez nekaj časa se simptomi povečajo. Obstaja močan srbenje s pekočim občutkom. Koža dojk opekline, tingles, in serozne in hemoragične vsebine začnejo izstopati iz bradavice. Oblika bradavice se spremeni: lahko se potegne navznoter ali stisne in konveksna.

Nadalje napreduje maligni proces in pojavljajo se infiltrati, prekriti z ranami, skorjami ali erozijami.

V suhih skorjih se na bradavici dojk nahaja vlažno, mokro območje.

Oblikovanje stožcev in tesnil - zdravnik odkrije te simptome med pregledom in palpacijo. Prizadeto območje dojke z jasno konturo, ki je rahlo dvignjeno nad površino. Dodatni simptomi: povečanje aksilarnih bezgavk, izločanje krvave vsebine iz bradavice dojke.

Diagnoza bolezni pedzhet in medicinske taktike

Diagnozo Pagetove bolezni se začne z zdravniškim pregledom mlečne žleze in mamografije. Kot rezultat mamografske preiskave se določi velikost in lokacija tumorja. Študija dojk je v vseh projekcijah izvedena v celoti, saj se Pagetova bolezen lahko kombinira z drugimi tumorskimi vozlički drugih struktur. V primarnem raziskovalnem načrtu z negativnimi podatki o mamografiji, ultrazvoku dojk je določena magnetna resonanca. Za razjasnitev diagnoze se izvede biopsija, ki se strga s prizadetega območja.

Nadaljnje zdravljenje bolezni Pedet je odvisno od stopnje onkološkega procesa.

Najpogostejši način zdravljenja Pagetove bolezni je operacija. Med operacijo, kirurg odstrani prsi skupaj z aksilarnimi bezgavkami (radikalna mastektomija). Po rekonstruktivni mamografiji. Po operaciji je predpisan potek kemoterapije in hormonske terapije, ki pomaga preprečevati ponovitve z metastazami.

Prognoza za okrevanje je neposredno odvisna od stopnje, v kateri je Pagetova bolezen in katere biološke agresivnosti je, starostnih podatkov, poškodbe bezgavk, stopnje malignosti. Povprečna pričakovana življenjska doba je približno tri leta. Z metastazami in infiltrati se zmanjša na eno leto.

V začetnih fazah je težko odkriti Pedzhetovo bolezen. Zato je pomembno, da se redno udeležite specialista za dojke in ga pregledate. To bo dalo priložnost za izboljšanje napovedi.

Napetost tromboze

Симптомы другого заболевания, который еще называют тромбозом усилия или травматическим веноспазмом, описаны в трудах Педжета и австралийского врача Шреттера.

Pagetova bolezen - Schretterjev sindrom se pogosto razvije v dobro razvitih fizično mladih moških.

Prve manifestacije Péjdet-Schrötterjevega sindroma sovpadajo s pretirano mišično obremenitvijo zgornjih okončin. Napetost je močna, navadna in stereotipna, ki prihaja iz mišice, poškoduje subklavijsko veno, zlomi žilno steno. To vodi v razvoj odebelitve, krčev ali tromboze. Sindrom Pedeta-Shretter večinoma prizadene uteži, roke in športnike.

Prvi in ​​najpomembnejši simptom Pieddet-Schrötterjeve bolezni je otekanje roke. V enem dnevu se razširi iz podklavičnega področja do konic prstov. Edem je tako intenziven, da pri stiskanju ni sledov. Naslednji simptom bolezni Pieddet-Schretter je intenzivna cianoza kože na udu. Bolna oseba se pritožuje zaradi močne bolečine. Migrira in pokriva različne dele roke, podlaktice, ramen in ključnice.

Po bolečem napadu se bolečina okrepi le s spremembo položaja roke ali med vadbo. Na površini kože so vidni subkutani venski kolaterali. Žile na podlakti in na mestu ovinka za komolce so razširjene in napete. Po 3 tednih se akutno obdobje Paget-Shretterjevega sindroma umiri in poslabša dobro počutje med fizičnim naporom.

Diagnozo Paget-Schrötterjevega sindroma ugotavljamo z objektivnimi kliničnimi manifestacijami in med radiokontaktno študijo (flebografija).

Bolni leži obvezna hospitalizacija. Prizadeta okončina je pritrjena in podana v visokem položaju. Terapevtske ukrepe Paget-Schrötterjevega sindroma imajo antitrombotična zdravila, antitrombotična sredstva in fibrinolitična sredstva.

Da bi izboljšali venski odtok, predpisati potek fizioterapije. V hudih primerih bolezni Paget-Schretter je indicirana operacija. Kirurg izvede trombektomijo s kasnejšo vensko plastiko. Prognoza je ugodna.

Bolezen kosti

Bolezen kosti Padeta je deformacijska patologija kosti. Paget je najprej opisal to bolezen in v svojem delu dokazal, da je vzrok njegovega razvoja kronično vnetje virusne narave. Bolezen je po naravi družinska in pogosteje pri moških srednjih let. Vpliva na kostno tkivo nog, lobanje, zgornji del trupa. Kosti oslabijo, začnejo upogibati in postopoma propadati. Slabo boleča bolečina. Lobanja je deformirana in sluh se zaradi kompresije slušnih živcev zmanjša. Spodnje okončine pridobijo obliko oblike X ali kolesa.

Diagnoza se postavi na podlagi fizičnega pregleda in se radiološko potrdi. Na radiografski vidnih žariščih osteoporoze, izmenično z žarišči tjulnjev. Škatla lobanje se zgosti 2-krat več kot normalno. Vretenca so deformirana in sploščena. Potek zdravljenja bolezni predpisuje ortopedski travmatolog. Zdravnik praviloma predpisuje dajanje tirokalcitonina za en mesec z ponavljajočim se zdravljenjem v šestih mesecih. Za bolečino so predpisana nesteroidna protivnetna zdravila, potek vitamina D in dodatki kalcija. Z diagnozo Pedzhetove bolezni kosti je pacient pod rednim zdravniškim pregledom z rednimi obiski pri zdravniku in pregledom. To pomaga zmanjšati tveganje za nastanek nevarnih zapletov in ponovitev bolezni.

Vzroki Pagetove bolezni

Pagetova bolezen kosti se običajno pojavi pri ljudeh, starejših od 40 let, in napreduje s starostjo. Natančni razlogi še niso bili ugotovljeni, vendar so v medicini predstavljene naslednje možnosti:

  • kršitev presnove fosforja in kalcija,
  • virusne bolezni,
  • dednost.

Kombinacija več razlogov. V tem primeru se pojavijo distrofični procesi, zato je motena prehrana kostnega tkiva in prekinitev njenega obnavljanja. Kosti postanejo mehkejše in izgubijo sposobnost nositi običajno obremenitev.

Zdravniki razlikujejo dve obliki te bolezni:

  1. Monoossal - premagajte samo eno kost.
  2. Polyoesal - poraz nekaj kosti.

Procesi spreminjanja kosti

Ločene kosti so izpostavljene Pagetovi bolezni, ni bil ugotovljen niti en primer generalizirane lezije. Spremembe v kostih se stalno pojavljajo in niso odvisne od obremenitev. Bolezen ima tri faze, ki so odvisne od tega, ali prevladuje proces - resorpcija (osteoliza) ali rekonstrukcija kosti (osteogeneza):

  1. Osteolitični. Veliko kosti se raztopi, oblika votlih jam,
  2. Aktivno Združuje dva procesa - nastanejo votle jame in hkrati raste kost. Pridobi neenakomerno celično obliko,
  3. Neaktivno. Kostno tkivo nadomesti vezivno (osteoskleroza).

Spremembe so resne - cevaste kosti so upognjene, površine postanejo grobe. Več kosti postane debelejše, vendar se njihova teža, nasprotno, zmanjša. S porazom lobanje se zgosti na tri do pet centimetrov, pride do deformacije glave. Če je prizadet hrbtenični steber, potem vretena rastejo in se sploščijo, zato nastane ukrivljenost hrbtenice.

Simptomi Pagetove bolezni

Prvi simptomi so:

  • Kosti lezije na območju blizu sklepov, sklep je vpleten v bolezen,
  • Stalna bolečina, ki se po mirovanju krepi,
  • Okorelost, zmanjšana mobilnost,
  • Pogosti zlomi celo zaradi šibkega učinka na kost,
  • Ukrivljenost stopal,
  • Stoop, bolečine v hrbtu,
  • Lahko čutite zadebelitev ali nepravilnosti,
  • Spremeni se oblika glave
  • Nevritis, kompresija živcev med vratnimi vretenci,
  • Delna ali popolna izguba sluha in / ali vida v primeru težav s kosti lobanje.

Diagnoza Pagetove bolezni

Ko se sumi na Pagetovo bolezen, mora bolnik opraviti laboratorijski krvni test, ki mora določiti raven kalcija, magnezija, alkalne fosfataze, fosforja. Tako lahko določite stopnjo distrofičnega procesa, ki se pojavi na prizadetem območju.

Dodeljena bo tudi rentgenska slika, ki bo pokazala spremembe, ki so se pojavile - pojav celičnosti, območje resorpcije. Rentgenske žarke je treba periodično ponavljati, da se lahko postopek spremlja in spremlja. Poleg tega je mogoče predpisati scintigrafijo kosti.

Zdravljenje Pagetove bolezni

Ortopedi se ukvarjajo z zdravljenjem te bolezni. Glavna zdravljenja so zdravila, kot so bisfosfonati. Lahko bistveno upočasni proces obnove kostnega tkiva, vendar mora biti sprejem teh sredstev precej dolg.

Pagetova bolezen ni primerna za dokončno zdravljenje, vendar se lahko napredovanje bolezni upočasni za več let. V ta namen morate opraviti zdravljenje s trajanjem približno šest mesecev in ga po potrebi ponoviti. Toda zdravila imajo stranske učinke, zato lahko odmerek in trajanje tečaja določi le zdravnik.

Za hude bolečine so predpisana nesteroidna zdravila, npr. Ibuprofen, paracetamol ali diklofenak. Potreben je tudi vitamin D in kalcij.

Možni zapleti

Glavni zapleti, ki se lahko pojavijo v procesu Pagetove bolezni, so:

  • patoloških zlomov, ki povzročajo motnje gibanja,
  • okvare sluha
  • razvoj sarkoma.

Da bi preprečili ali vsaj naredili proces nastanka zapleta, so potrebne počasnejše, pravočasno zdravljenje in stalno spremljanje z ortopedskim kirurgom.

Vzroki Pagetovega raka

Točni vzroki Pagetovega raka trenutno niso znani, vendar o tem obstaja več teorij:

  1. Epidermotropna teorija pravi, da lahko Pedzhetove celice, ko so diagnosticirane z rakom dojke, migrirajo skozi kanale, vstopijo v bradavičke in se začnejo vsaditi in rasti. Ta teorija je temeljila na dejstvu, da je Pagetov rak v skoraj 95% primerov povezan z drugimi oblikami raka dojk. Najpogostejša kombinacija je intraduktalni karcinom.
  2. Teorija preoblikovanja. Tu se je razvila ideja, da se Pagetov rak razvije zaradi ostre transformacije epitelijskih celic v maligne oblike.
  3. Družinska nagnjenost. Pogosteje je ta teorija napredovala, ko je Pagetov rak v človeku. Med dejavniki, ki lahko povzročijo raka, so poškodbe bradavice in rakotvorni učinki.

Simptomi Pagetovega raka

Zgodnji simptomi nimajo posebne specifičnosti, zato bolnik ne kaže skrbi in se ne mudi, da bi obiskal mammologa. Bolezen se začne manifestirati z rahlo rdečico, blagim draženjem kože bradavičasto-areolarnega kompleksa, luščenjem. Simptomi lahko občasno izginejo, vendar se sčasoma ponovno pojavijo.

V naslednji fazi bolezni se lahko spremljajo simptomi, kot so pekoč občutek, srbenje in mravljinčenje. Občutljivost se poveča, obstaja verjetnost nastanka serohemoragičnega izcedka, bradavica postane gostejša ali stisnjena. Napredovanje simptomov spremljajo hiperemija, erozije, videz skorje in izrazov. Pri odstranjevanju skorje so izpostavljeni mokri vlažni prostori.

Ekcematozne spremembe se lahko razširijo tudi na kožo okoli bradavice in areole. Prizadeto območje se nekoliko dvigne nad čisto kožo in ima jasne obrise. Pri palpaciji je v večini primerov povečana limfna vozla in tumorska ali nodularna tvorba otipljiva. V poznejših fazah se pogosto pojavi obilno krvavitev.

Pagetova diagnoza raka

Diagnostika se začne posvetovati z mamologom, splošnim pregledom. Potem mora bolnik opraviti ultrazvočni pregled in biopsijo dojk, kot tudi MRI in mamografijo.

Med pregledom se odkrijejo številne spremembe: spremembe v obliki in stanju bradavice, območjih okrog in palpacije, tumorji in vnetje bezgavk se palpirajo. Raziskuje bris, zaznava Pagetove celice.

Kakovost mamografije se poveča, če so prisotna tumorska vozlišča. V primerih, ko jih ni, občutljivost rentgenske diagnostike ne presega 50%. Pri analizi mamografije zdravnik pregleda obliko bradavice, debelino kože, prisotnost mikrokalcifikacij, lokacijo tumorja in njegovo velikost.

Običajno se spremembe, ki jih ni mogoče odkriti s pomočjo mamografije, prepoznajo po ultrazvočnem pregledu. Pomaga tudi ehografiji, ki določa naravo angiogeneze in prikazuje stanje kanalov. MRI pomaga identificirati spremembe, ki še niso bile klinično dokazane. Biopsija omogoča vzpostavitev histološke diagnoze pred operacijo.

Pagetovo zdravljenje raka

Z invazivno obliko in intraduktalnim karcinomom je potrebno izvesti tudi radikalno mastektomijo. Tako so kirurško odstranjene mlečne žleze, prsne mišice in bezgavke.

V zgodnjih fazah zadošča radikalna resekcija, ki vključuje odstranitev bradavice in le del mlečne žleze, kjer se nahaja tumor. Po tem naredite rekonstrukcijsko mamoplastiko.

Poleg operacije mora bolnik opraviti gama, kemoterapijo in hormonsko terapijo. Sistemsko zdravljenje velja za najboljšo preprečitev metastaz, kot tudi za pojav ponovitev.

Zaradi dejstva, da prepozna Pagetov rak ni vedno možno pravočasno, lahko zdravljenje dolgo časa zamuja. Če upoštevamo, da je rast tumorja precej agresivna, potem je napoved zelo težka, saj, glede na preglede zdravnikov, tudi po uspešni operaciji obstaja zelo veliko tveganje za ponovitev.

Povprečna pričakovana življenjska doba ljudi s Pagetovim rakom je približno tri leta, v prisotnosti metastaz pa se obdobje skrajša na eno leto.

Patogeneza bolezni in njene klinične oblike

Pri Pagetovem raku so velike mlečne in znojne žleze ter njihovi kanali vedno predmet raka, zato se bolezen lahko razvije ne samo v prsih, ampak tudi v pazduhah, na spolovilih, okoli anusa moških in žensk. Bolezen se odkrije predvsem pri obeh spolih, starejših od 50 let. Povprečna starost bolnikov s to diagnozo je 68 let za moške in 61 let za ženske.

Med predstavniki močne polovice človeštva se Pagetov rak odlikuje po visoki stopnji pretoka, agresivnosti in hudih posledicah. To je zato, ker so pri moških prsne mišice majhne, ​​zato rakaste celice hitro okužijo mišično tkivo, nato prodrejo v bezgavke, kjer se hitro metastazirajo in razširijo po telesu.

Oblike Pedzhetovega raka se razlikujejo po svojih manifestacijah. Tabela prikazuje glavne klinične oblike bolezni in njihove manifestacije.

V 50% primerov se pojavijo lezije v bradavici in njeni areoli. Pri 40% vozelne neoplazme so odkrili, kar se lahko sondira. Pri 10% Pagetove bolezni odkrijemo po naključju, po študiji izločanja iz bradavice.

Natančen vzrok za razvoj Pagetove bolezni še ni določen. Obstajata le dve predpostavki, ki pojasnjujeta nastanek tega patološkega procesa.

Z vidika epidermotropije se verjame, da so tumorske celice, imenovane Pagetove celice, med razvojem raka dojke lokalizirane v globokih plasti žleze, vstopajo v mlečne kanale in se širijo skozi njih, dosežejo bradavico. Ko pridejo v tkivo bradavic, začnejo aktivno rasti. Dokaz epidermotropne teorije je dejstvo, da v 95% primerov pri odkrivanju Pagetovega raka pri bolnikih istočasno najdemo tudi druge vrste tumorjev dojk. Tumorske celice, ki se nahajajo v tkivih bradavic, tvorijo epitelij mlečnih kanalov in imajo žlezasto naravo.

V skladu s teorijo transformacije je vzrok za razvoj Pagetovega raka hitra degeneracija epitelijskih celic tkiva bradavice in areolni krog v maligne. Dokaz te teorije so primeri odkrivanja Pagetovega raka brez razvoja malignih novotvorb z druge lokacije.

Glavni dejavniki tveganja za pojav Pagetove bolezni so:

  • prisotnost velikega števila rakotvornih snovi v okolju, t
  • poškodbe prsnega koša in zlasti bradavice in areole,
  • sončenje v nebo v solarijih in pod odprtim soncem,
  • slaba higiena kože na prsih,
  • genetske predispozicije za to bolezen, zlasti v moški liniji.

Simptomatologija

Zgodnji simptomi Pagetovega raka pri pacientu ne povzročajo tesnobe, niso specifični in ne vznemirjajo. Zato skoraj nihče ne obišče zdravnika.

Začetek bolezni spremlja rahlo pordelost, draženje in luščenje kože bradavice in areole. Veliko ljudi to povezuje z alergijsko reakcijo na sintetična oblačila, suho kožo in ne vidi ničesar nenavadnega. Simptomi precej hitro izginejo, kar še dodatno poslabša stanje. Bolnik se umiri, ne da bi videl kakšne znake bolezni, se ne posvetuje z zdravnikom, medtem pa bolezen v telesu še naprej napreduje. Včasih se zunanje manifestacije odpravijo s pomočjo vlažilnih mazil ali terapevtskih sredstev, ki vsebujejo kortikosteroide.

Ko bolezen napreduje, se pojavijo resnejši simptomi, ki jih ni več mogoče opaziti. Bradavica postane zelo občutljiva, zaradi bolečih občutkov se je ni mogoče dotakniti. Oseba je redno zaskrbljena zaradi mravljinčenja, srbenja, pečenja v prsih, na območju bradavičk. Na platnu lahko vidite sledi, ki puščajo serozno-hemoragično izcedek iz bradavice. Sama bradavica spremeni svojo obliko, se splošči in umakne. V prihodnosti se na areoli in bradavici pojavijo razjede, erozivne spremembe, suhe skorje. Če odstranite te skorje, ostanite vlažna območja.

Pagetova bolezen večinoma prizadene eno dojko, vendar obstajajo primeri, ko se rakaste celice tvorijo v dveh mlečnih žlezah naenkrat. Nadaljnje ekcematozne manifestacije se razširijo na kožo prsi. Prizadeto območje se dvigne nekoliko nad zdravo tkivo.

V polovici primerov se pri sondiranju dojk čutijo nodalne novotvorbe v tkivih mlečne žleze in povečanje sosednjih bezgavk. Ko bolezen preide v pozno fazo, se krvavica začne izločati iz bradavice zaradi uničenja bradavičasto-areolarnega kompleksa.

Mamografija

Če sumimo na Pagetov rak, izvajamo mamografijo v 3 projekcijah, kar omogoča izključitev prisotnosti drugih vrst malignih tumorjev. Mamografija je najbolj informativen način za odkrivanje tumorskih tumorjev v dojki. Postopek je najbolj občutljiv, če obstaja nodularni tumor. Če mesto tumorja ni opaziti, diagnostična občutljivost ne presega 50%.

Ultrazvok dojk

To je obvezen postopek, ki se izvaja v primerih suma raka Paget. Ultrazvok pogosto razkriva patološke procese, ki se ne odražajo v mamografiji.

Magnetna resonanca je sposobna identificirati patološki proces v zgodnjih fazah, tudi če ni vidnih kliničnih znakov, kot tudi razlikovati odkrite tumorje. MRI precej natančno opredeli lokacijo tumorja, kaže prevalenco tumorja (globina njegovega prodiranja, velikost prizadetega območja). Позволяет определить утолщение тканей соска и ареолы, обнаружить опухоль в протоках, когда заболевание протекает бессимптомно.

Сцинтиграфия

Позволяет выявить самые незначительные опухоли. To je zelo pomembno za zgodnjo diagnozo. Metoda temelji na vnosu radioaktivnih izotopov v telo z nadaljnjo študijo rezultatov njihove porazdelitve v tkivih. Scintigrafija dojk je zelo informativen postopek za odkrivanje Pagetovega raka, saj se radioaktivni izotop 99mTc aktivno akumulira v Pagetovih deljenih intraduktalnih celicah.

Ta laboratorijski test je namenjen za identifikacijo tumorskih celic v odvzetem materialu. Za analizo vzemite tkivo bradavic in areolo. Zdravnik vzame majhen vzorec tkiva, ki ga nato pregleda pod mikroskopom, da se odkrijejo Pagetove celice.

Biopsija je povezana z določenim tveganjem, saj lahko invazivni učinki (mehanska penetracija v telo) pospešijo metastaze tumorja. Če opazite izcedek iz bradavice, jih vzamete za nadaljnjo citološko preiskavo.

Med diagnozo se Pedzhetov rak razlikuje od dermatitisa, luskavice, prašičev, površinskega baziloma, ekcemov bradavic, melanoma, tuberkuloze in sifilisa mlečnih žlez ter herpesne okužbe.

Zdravljenje Pagetove bolezni poteka v kompleksu. Glavni način za odpravo bolezni je kirurški poseg. Ampak pred in po operaciji na radioterapijo prsnega koša, hormonska terapija, kemoterapija je obvezna.

Ko se tumor odkrije v zgodnji fazi, se resecira mlečna žleza, zaradi česar se odstrani del mlečne žleze in kompleksa bradavičaste areole, ki vsebujejo tumor. Po določenem času se pacienti operirajo zaradi rekonstruktivne mamoplastike, ki prsi dajejo naravno obliko in skrijejo napako.

Če se Pedzhetova bolezen odkrije v pozni fazi, v kombinaciji z intraduktalnim karcinomom, potem je predpisana radikalna mastektomija, ki obsega odstranitev mlečne žleze, celuloznega tkiva, prsnih mišic in bezgavk.

Radioterapija

V prihodnosti je sistemsko zdravljenje Pagetove bolezni namenjeno preprečevanju ponovitve bolezni, njenih metastaz. Radioterapijo izvajamo v vseh fazah odkrivanja Pagetovega raka. Če obstajajo kontraindikacije za operacijo (zlasti pri starejših), se sevanje uporablja kot alternativno zdravljenje, ki nadomešča operacijo.

Radioterapevtska terapija je kombinirana s kemoterapijo, potek pa poteka pred in po operaciji. Uporablja se sodobna metoda obsevanja z Intra Beam (Intra Beam), pri kateri se po odstranitvi tumorja v rano vstavi obseator 15–20 minut in šele po tem šivajo. Žarki prispevajo k uničenju preostalih tumorskih celic, kar bistveno zmanjša verjetnost ponovitve.

Kemoterapija

Postopek je nujno določen, če pride do poškodbe bezgavk. Kemoterapija se izvaja v dveh fazah. Prvi tečaj je dodeljen operaciji. Imenuje se brez adjuvansa in je namenjen zaustavitvi rasti tumorja. Drugi tečaj je namenjen odpravi morebitnih opustitev malignih celic po operaciji.

Zdravljenje z hormonskimi zdravili

Hormonsko zdravljenje poteka z uporabo Tamoksifena, Nolvadexa, Zitazonija le pri odkrivanju receptorjev, občutljivih na steroidne hormone. Pred uporabo hormonov je priporočljivo, da bolniki v rodni dobi blokirajo delovanje jajčnikov.

Prognoza bolezni je odvisna od številnih dejavnikov.

  • klinično fazo Pedzhetovega raka,
  • starost bolnika, število prizadetih bezgavk, prisotnost oteževalnih morfoloških znakov, kombinacija bolezni z infiltrativnim lobularnim rakom, množica tumorskih neoplazem.

Pedzhetov rak je zelo agresiven, verjetnost njegovega ponovnega pojavljanja je izjemno visoka tudi po operaciji.

Prognoza za življenje bolnika s takšno boleznijo je v povprečju neugodna, ljudje živijo 3 leta, če pa se najde infiltracija in metastaze, se obdobje skrajša na eno leto. V fazi metastaz popolno ozdravitev ne bo dano, predpisano je simptomatsko in paliativno zdravljenje. Če ne vplivajo na bezgavke, je napoved ugodna, skoraj 90% bolnikov živi več kot 10 let.

Preprečevanje

Pagetovo bolezen, tako kot veliko drugih vrst raka, je skoraj nemogoče preprečiti in jo je težko odkriti v začetni fazi zaradi odsotnosti specifičnih simptomov.

Med preventivne ukrepe spadajo:

  • redno pregledovanje mlečnih žlez. Ali je mogoče bolezen pravočasno odkriti le s pravočasnim obiskom specialista mamografa, ki poteka skozi njegov pregled?
  • skrbno nego dojk (nosite bombažno spodnje perilo, spremljajte higieno kože, ne sončite se z odprtimi prsi),
  • znebiti se slabih navad.

Zgodnja diagnoza in zdravljenje Pagetove bolezni v zgodnjih fazah bistveno izboljšata možnosti za preživetje bolne osebe in napovedi za poznejše življenje.

Kaj je Pagetova bolezen?

Znano tudi po medicinskih imenih: deformirajoči osteitis, deformacija osteusa, deformacija osteodistrofije.

Kost je živo tkivo, ki se stalno uničuje in obnavlja, ta proces pa se imenuje "preoblikovanje kosti".

Pri kostih, ki jih prizadene Pagetova bolezen, se proces remodeliranja prekine, kar povzroči motnje v strukturi ali arhitekturi kosti, kost se ne okreva pravilno in tvori "šibke" kosti, ki se deformirajo, preveč raztezajo, upognejo in so nagnjene k zlomom.

Pagetova bolezen se lahko pojavi v vseh telesnih kosteh. Pri tretjini bolnikov je prizadeta le ena kost, povprečno število poškodovanih kosti pa je približno tri.

Kosti, najpogosteje vključene v proces medenice, hrbtenice, lobanje in dolge tubularne kosti rok in nog.

Do 3% ljudi evropskega porekla, starejših od 40 let, je prizadela Pagetova bolezen, razširjenost bolezni pa se s starostjo povečuje. Bolezen se pri moških pojavi dvakrat pogosteje kot pri ženskah.

Vzroki Pagetove bolezni

Vzroki Pagetove bolezni še niso znani.

Najpogostejše mnenje je o virusni naravi bolezni (počasna virusna okužba). Bolna oseba je lahko dolga leta nosilec virusa brez kakršnihkoli manifestacij bolezni, po katerem se kot posledica delovanja izzivalnih dejavnikov pojavijo simptomi. Ena najpomembnejših virusnih okužb je ošpica.

Prav tako ni izključena vloga dedne predispozicije. Pagetova bolezen je po naravi nekoliko družinska. Zato je priporočljivo, da bratje, sestre in otroci bolnikov s Pagetovo boleznijo opravijo biokemični krvni test vsake dve do tri leta, da spremljajo raven alkalne fosfataze v krvi in ​​po potrebi opravijo radiografijo kosti.

Ti razlogi se med seboj ne izključujejo.

Simptomi bolezni

Simptomi Pagetove bolezni so odvisni od poškodovanih kosti in resnosti bolezni.

Simptomi Pagetove bolezni vključujejo bolečino okoli poškodovane kosti in osteoartritis, če se bolezen pojavi v bližini kostnega sklepa.

Bolečina, povezana s poškodovano kostjo pri Pagetovi bolezni, je običajno opisana kot neprekinjeno, dolgočasno, boleče in, za razliko od osteoartritisa, pogosto poslabšano v mirovanju in po počitku.

Po mirovanju se poveča tudi togost, omejena gibljivost v prizadetih sklepih.

Kosti v različnih delih telesa postanejo močno odebeljene in krhke, kar vodi do uničenja kosti, ki podpirajo telesno težo. Zlomi se lahko pojavijo tudi z manjšimi poškodbami, hrbet postane nagnjen in deformiran, noge so upognjene.

Nenormalna rast kosti lobanje, ki ima za posledico značilen videz glave in hrbtenice, lahko povzroči pritisk na okoliške živce, katerih poškodbe lahko povzročijo resne posledice, kot so trajna izguba sluha ali vida, glavobol ali poškodba živčevja hrbtenjače, kar povzroča mravljinčenje in otrplost roke in noge, občutek "plazečih se gosih" na telesu. V zelo redkih primerih lahko huda oblika Pagetove bolezni povzroči zastoj srca ali malignost (malignost) procesa z razvojem tumorja kosti.

Diagnoza bolezni

Za diagnosticiranje bolezni se uporablja rentgenska in krvna analiza za serumsko alkalno fosfatazo, ki nastane kot posledica preoblikovanja kosti.

Raven alkalne fosfataze v serumu je pogosto veliko višja od normalne. Za spremljanje sprememb so potrebne redne preiskave krvi.

Scintigrafija kosti okostja je pomembna pri določanju natančne lokacije uničenja kosti, zagotavlja vizualizacijo celotnega okostja.

Kaj lahko storite?

Če v sebi ali sorodnikih opazite zgoraj opisane spremembe, se takoj posvetujte z zdravnikom.

Ker je potek bolezni nepredvidljiv, lahko teče dolgo in brez resnih posledic, lahko pa v nekaj mesecih povzroči invalidnost, zdravljenje pa je treba začeti čim prej.

Samozdravljenje je enako nevarno kot nezdravljenje bolezni. Zato se brez posvetovanja z zdravnikom ne poskušajte zdraviti.

Kaj lahko zdravnik počne?

Zdravnik bo opravil potrebne preglede za natančno diagnozo. Po določitvi stopnje bolezni, bo predpisal potrebno zdravljenje, vključno z zdravili, posebne vaje za okrepitev skeletnega sistema.

Prognoza v odsotnosti zapletov je ugodna. Bolniki morajo biti pri ambulantnem opazovanju pri ortopedu.

Našli ste napako? Izberite ga in pritisnite Ctrl + Enter.

Zapleti

Glavni zapleti Pagetove bolezni so:

  • patoloških zlomov z motnjami gibanja,
  • poškodbe sluha zaradi sprememb v kosteh v območju notranjega ušesa,
  • razvoj sarkoma kosti na mestu patološkega procesa.

Zato je potrebno pravočasno zdravljenje in opazovanje z ortopedom, kar bo preprečilo ali znatno upočasnilo nastanek zapletov.

Vzroki Pagetovega raka

Etiologija Pagetovega raka ni znana. Trenutno ima mamografija več teorij o vzroku razvoja te bolezni.

V skladu z epidermotropno teorijo atipične celice (Pagetove celice) pri raku dojk z globljo lokalizacijo migrirajo po kanalih do bradavice, kjer se vsadijo in razširijo.

Ta teorija temelji na opažanjih, ki kažejo, da je Pagetov rak v 95% primerov kombiniran z drugimi oblikami raka dojke, pogosteje z intraduktalnim karcinomom. Pedzhetove tumorske celice, ki infiltrirajo epidermis pri raku bradavice, izvirajo iz epitelija mlečnih kanalov in so žlezne celice.

Po teoriji preobrazbe je razvoj Pagetovega raka posledica spontane degeneracije epitelijskih celic bradavice in areole v maligne.

Ta hipoteza temelji na tistih primerih, v katerih raka dojke druge lokalizacije ni odkrita. Opisana je predispozicija družine za razvoj Pedzhetovega raka pri moških in povezava s sklerodermo, pemfigusom in rakom materničnega vratu.

Med izzivalnimi dejavniki so poškodbe bradavic, različni rakotvorni učinki.

Glede na varianto kliničnega poteka se Pedzhetov rak sprosti;

  • v obliki akutnega ekcematoida (z drobnozrnatim izpuščajem, jokom in ulceracijo bradavice)
  • v obliki kroničnega ekcematoida (z nastankom skorje, ki po odstranitvi tvorijo območje namakanja)
  • v psoriatični obliki (s prisotnostjo majhnih rožnatih papul, prekritih s suhimi luskastimi luskami)
  • ulcerirano (z ulkusom, podobnim kraterjem)
  • v obliki tumorja (s prisotnostjo tumorja v debelini žleze).

Pri Pagetovem raku v 50% primerov spremembe vplivajo samo na kompleks bradavičaste areole. Pri 40% bolnikov je v ozadju sprememb v areoli in bradavicah zaznano otipljivo mesto tumorja v periferni regiji. V 10% primerov je Pagetov rak naključno odkrit med citološkim pregledom brisa bradavice v primeru izcedka iz prsnih kanalov.

Pagetova prognoza za rak

Začetno prepoznavanje Pagetovega raka ni vedno pravočasno, zato se ustrezno zdravljenje lahko odloži za več mesecev.

Glede na agresivno rast tumorja je napoved za Pagetov rak težka. Tudi po operaciji obstaja velika verjetnost ponovitve bolezni. Povprečna pričakovana življenjska doba za Pagetov rak je približno 3 leta, z infiltracijsko komponento in metastazami - približno 1 leto.

Oglejte si video: Pagetova choroba (September 2019).

Loading...