Priljubljene Objave

Izbira Urednika - 2019

Hiperparatiroidizem - nevarna endokrina patologija

12. oktober 2011

Hiperparatiroidizem - je endokrina bolezen, ki temelji na prekomerni proizvodnji obščitnične žlezeparatiroidni hormon. Povečana proizvodnja hormonov je posledica tega hiperplazija žleze, kar vodi k oslabljenemu presnovi fosforja in kalcija. Tako je iz skeleta povečano izločanje fosforja in kalcija, povečanje osteoplastičnih procesov in njihova prekomerna oskrba v velikih količinah.

Hkratno povečanje izločanja fosforja in zmanjšanje tubularna reapsorpcija vodi do nastanka hipofosfatemija in hiperfosfaturijoistočasno se v kostnem tkivu pojavijo znaki osteoporoze in osteomalacija. Pogosteje kot ne, 2-3-krat več kot moški, bolezen prizadene ženske med 25. in 50. letom starosti.

Vzrok hiperparatiroidizma je tumor obščitničnih žlez.

Glede na vzrok hiperparatiroidizma je razdeljen na naslednje vrste:

  • Primarni pojavlja kot posledica nastanka obščitničnega adenoma v veliki večini primerov bolezni. In samo v enem od desetih primerov bolezni je vzrok karcinomov ali hiperplazija, proliferacija in povečanje normalnih celic žleze.
  • Sekundarni hiperparatiroidizem - povečanje funkcije, nenormalna rast in povečanje žlez, podaljšana nizka vsebnost kalcija, s hkratno povečano vsebnostjo fosfatov v krvi. Povečuje se proizvodnja paratiroidni hormon pri kronični odpovedi ledvic.
  • Terciarno - opazimo razvoj benignih tumorjev obščitničnih žlez in povečano proizvodnjo paratiroidnega hormona zaradi podaljšanega sekundarnega hiperparatiroidizma.
  • Psevdo-hiperparatiroidizem - paratiroidni hormon nastajajo zaradi tumorjev, ki niso nastali iz obščitničnih celic.

Glede na resnost bolezni je razdeljen na

  • manifest obliki.
  • nizek simptom (mehka) oblika.
  • asimptomatsko obliki.

Poleg tega je bolezen glede na stopnjo bolezni razdeljena na kosti, renalno, visceralno in mešani obrazcev.

Simptomi hiperparatiroidizma

Nevarnost bolezni je, da se lahko nadaljuje brez simptomov in da se med pregledom naključno ugotovi ali diagnosticira hiperparatiroidizem. V zgodnjih fazah bolezni bolnik razvije hitro utrujenost tudi pri majhnih obremenitvah, glavobol, šibkost mišic, težko hoditi, še posebej, ko se vzpenjamo po stopnicah, značilno gatanje "raca".

Bolniki doživljajo čustveno neravnovesje, zamere in tesnobo, spomin se slabša, pojavlja se depresija. Koža postane zemeljsko siva. V starosti, različni duševne motnje.

Nadaljnji znaki poškodbe različnih notranjih organov se razvijejo. urolitiazažolčni kamen, želodčni razjed, osteoporoza itd.

Za pozno fazo kostnega hiperparatiroidizma so značilni mehčanje in ukrivljenost kosti, pojav difuznih bolečin v kosteh rok ali nog, v hrbtenici. Normalni premiki lahko vodijo do zlomov kosti, ki so rahlo boleči, vendar počasi rastejo skupaj, medtem ko se včasih oblikujejo lažni sklepi.

Zaradi deformiran skelet, bolnik lahko celo postane krajši. Pri osteoporozi so bolnikove čeljusti ohlapne ali izpadajo zdrave zobe. Na vratu se čuti velika palpacija. adenom v območju paratiroidnih žlez. Vidno na udih periartikularni kalcinati.

S visceropatskega hiperparatiroidizma slabost, bruhanje, ostra izguba teže. Bolniki se pritožujejo zaradi izgube apetita, bolečine v trebuhu, vetrovanja. Pregled kaže na pojav peptičnih razjed krvavitevpojavljajo se tudi znaki poškodb trebušne slinavke in žolčnika, poliurija in simptomi odpovedi ledvic. Prehrana organov in tkiv je motena, visoka koncentracija kalcija v krvi povzroča poškodbe srčnih žil, zvišanje krvnega tlaka, angina pektoris. Pri kalcifikaciji očesne veznice opazimo tako imenovani sindrom rdečih oči.

V ledvični obliki so glavni simptomi hiperparatiroidizma:poliurija in alkalne urinske reakcije. Možen razvoj dvostranskih odnosov nefrokapcinozoki lahko povzročijo azotemija in uremija. Bolnik je zaskrbljen zaradi visokega krvnega tlaka, napadov ledvične kolike, dispepsije. Pojavi se razjeda dvanajstnika ali želodec, možna perforacija želodčne stene in črevesja. Pogosto je mogoče kronični pankreatitisnastajanje žolčnih kamnov.

Diagnoza hiperparatiroidizma

Diagnoza bolezni se izvaja na podlagi krvnih preiskav, ki določajo kalcij in fosfor v analizi telesa in urina.

Pri zaznavanju visoke ravni kalcija se izvajajo drugi testi in raziskave: ultrazvok, rentgen, CT in MRI, ki lahko zazna osteoporozo, patološke razjede prebavnega trakta, spremembe cističnih kosti in druge spremembe. Scintigrafija obščitnice kažejo lokalizacijo lokacij žlez in njihovo anomalijo.

V primeru sekundarnega hiperparatiroidizma se izvede diagnoza določitve bolezni.

Zdravljenje hiperparatiroidizma

  • Zdravljenje se mora začeti, ko ima bolnik simptome povečanega kalcija v krvi (pogosto uriniranje, žeja, izguba teka, slabost, povečan arterijski (krvni) tlak, bolečina v srcu, mišična oslabelost in letargija) ali raven skupnega kalcija presega 3,5 mmol. / l.
  • Kirurško zdravljenje: odstranitev tumorja ali povečanje obščitničnih žlez.
  • Terapevtske metode zdravljenja so običajno neučinkovite. Lahko se uporablja v obdobju pred kirurškim zdravljenjem in v obdobju akutnega zvišanja ravni kalcija v krvi (hiperkalcemična kriza). Zdravljenje z drogami vključuje:
    • ukinitev zdravil, ki zvišujejo kalcij v krvi (vitamin D, diuretiki (tiazidni diuretiki)),
    • obnavljanje nivoja tekočine skupaj s prisilnim (okrepljenim) uriniranjem,
    • uvedbo zdravil, ki zmanjšujejo uničenje kostnega tkiva (bisfosfonati).

Zapleti in posledice

S pravočasno diagnosticiranim hiperparatiroidizmom in zdravljenjem je napoved ugodna.

Z dolgim ​​potekom hiperparatiroidizma se razvijejo naslednji zapleti.

  • Srčno popuščanje - kršitev srčnega ritma.
  • Bolezni prebavil - holelitiaza (nastajanje kamnov v žolčniku), pankreatitis (vnetje trebušne slinavke), razjede želodca in razjede dvanajstnika.
  • Osteoporoza (zmanjšana gostota kosti), pogoste zlomi kosti.
  • Urolitiaza (nastajanje kamnov v sečilih - ledvice, uretri).
  • Hiperkalcemična (hiperparatiroidna) kriza je huda, smrtno nevarna zastrupitev s kalcijem, pojavlja se v ozadju nalezljivih bolezni, zlomov, nosečnosti. Hiperkalcemična kriza se razvije s povečanjem koncentracije celotnega kalcija v krvi nad 3,5 mmol / l.
    • Značilne manifestacije krize:
      • nenaden dvig telesne temperature
      • razvoj krčev, slabost,
      • bolečine v mišicah in sklepih,
      • akutna bolečina v trebuhu, nenadzorovano bruhanje,
      • zmedenost do razvoja kome (pomanjkanje zavesti in refleksov),
      • tveganje za smrt.
    • Taktike izločanja iz hiperkalcemične krize:
      • uvedba slane raztopine (raztopina natrijevega klorida) za izravnavo pomanjkanja tekočine in obnovitev uriniranja (spodbuja izločanje kalcija v urinu), t
      • dajanje diuretikov,
      • uvedbo zdravil, ki zmanjšujejo vsebnost kalcija v krvi (bisfosfonati).

Preprečevanje hiperparatiroidizma

  • Dnevne sprehode na svežem zraku.
  • Prehrana bogata z živili, ki vsebujejo vitamin D: ribje olje, jajca, maslo, sir itd.
  • Vitamin D v obliki oljne ali vodne raztopine.

Endokrinologija - Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.F., 2007
Diagnoza bolezni notranjih organov: T. 2. Diagnoza revmatičnih in sistemskih bolezni CT. Diagnoza endokrinih bolezni. Okorokov A.N.

Kaj je to?

Hiperparatiroidizem je patološko stanje paratiroidnih žlez, kar vodi do povečane produkcije obščitničnega hormona. Ta hormon uravnava izmenjavo fosforja in kalcija: koncentracija slednjega v krvi se poveča zaradi izpiranja iz kostnega tkiva. Vse posledice patologije se nanašajo na organe in sisteme, ki so občutljivi na spremembe v ravni teh snovi v telesu.

Ledvice, žile (ateroskleroza) in mišično-skeletni sistem, prebavila, duševno stanje (zlasti pri starejših) so primarno prizadete.

Hiperparatiroidizem se najpogosteje diagnosticira pri ljudeh, starih od 20 do 50 let. Hkrati se pri ženskah (zlasti med menopavzo) ta sindrom najde 2-3 krat pogosteje kot moški. Bolezen se lahko najprej pojavi skrito ali z minimalnim številom nespecifičnih znakov (utrujenost, izguba apetita itd.). Diagnozo ugotavljamo na podlagi krvnega testa - ravni kalcija (ioniziranega in celokupnega), obščitničnega hormona, fosforja, vit. Analiza D in urina za dnevne ravni kalcija.

Pomembno je! Hiperparatiroidizem se pogosto kombinira z difuzno nodularno golšo (bolezen ščitnice). Zato je treba vse bolnike s tako diagnozo nujno pregledati glede ravni obščitničnega hormona, kalcija in fosforja.

Vzroki in vrste hiperparatiroidizma

Glede na razlog za povečanje koncentracije paratiroidnega hormona v krvi endokrinologi razlikujejo več vrst hiperparatiroidizma. Nadaljnja taktika zdravljenja je odvisna od oblike bolezni.

  • Primarni hiperparatiroidizem

Za primarno lezijo obščitničnih žlez, imenovano Recklinghausenova bolezen, je značilno začetno povečanje paratiroidnega hormona zaradi benigne (adenoma) ali maligne (adenokarcinom) proliferacije obščitničnih žlez. Hiperparatiroidizem je pogosto del več endokrinih neoplazij. S takšno genetsko motnjo se hkrati s hiperparatiroidizmom ugotavljajo onkopatologija ščitnice, feokromocitom (nastajanje tumorjev v nadledvičnih žlezah), rak trebušne slinavke in hipofize.

Pri primarnem hiperparatiroidizmu je v krvi odkrita visoka raven kalcija (možna je tudi normalna koncentracija), obščitnični hormon, 25-OH vit. D. Klinično se bolezen manifestira s celotnim kalcijem od 3 mmol / l (norma 2,15 - 2,50 mmol / l) in ionizira od 2 mmol / l (norma 1.03-1.37 mmol / l). Koncentracija fosforja se zmanjša (pod 0,7 mmol / l). Dnevna količina kalcija v urinu je najpogosteje normalna, včasih povišana. Razmerje med klorom in fosforjem je v vrednostih 32.

  • Sekundarni hiperparatiroidizem

Povišan paratiroidni hormon v sekundarni obliki - posledica dolgotrajne pomanjkanja kalcija. Najpogosteje diagnosticiran sekundarni hiperparatiroidizem pri otrocih zaradi pomanjkanja vit. D (rahitis pri otrocih, mlajših od 1 leta). Kronična okvara Vit. D pri odraslih - raven manj kot 14 ng / ml - vodi do osteomalacije (zmanjšanje mineralizacije kosti in zmanjšanje njihove moči). Tudi sekundarno povečanje obščitničnega hormona povzroči kršitev absorpcije kalcija v krvi iz tankega črevesa (malsorpcija) in trenutna odpoved ledvic je počasna. Ko se to zgodi, hiperplastična proliferacija paratiroidnih žlez in povečanje proizvodnje njihovega hormona za kompenzacijo pomanjkanja kalcija.

Na biokemični ravni se sekundarni hiperparatiroidizem kaže v povečanju paratiroidnega hormona, 25-OH vit. D in fosfor v krvi, medtem ko je raven kalcija zmanjšana. V urinu je povečan dnevni kalcij višji od 400 mg / dan (10 mmol / dan).

  • Terciarni hiperparatiroidizem

Ta oblika bolezni je posledica dolgotrajnega nezdravljenega sekundarnega hiperparatiroidizma. V tem primeru hiperplazija vstopi v fazo obščitničnega adenoma, renalna dekompenzacija pa zahteva hemodializo.

Pomembno je! Zavedati se morate, da lahko nekateri zunajmaternični tumorji - rak dojk, bronhijev - povzročijo nastanek obščitničnega hormona z nespremenjenimi obščitničnimi žlezami. V takih primerih se diagnosticira psevdo-hiperparatiroidizem.

Oblika kosti

Radikalno zmanjšanje gostote kosti vodi do razvoja osteoporoze in patoloških zlomov, ki se pogosto pojavljajo tudi brez najmanjšega fizičnega napora (v postelji). Izčrpne bolečine se pojavijo bodisi v okončinah ali v hrbtenici.

Postopoma se pojavi deformacija skeleta: pacient postane krajši, gosto kalcinirata okoli sklepov rok in nog, dolge kosti okončin pa so ukrivljene.

Zlomi, čeprav ne povzročajo hude bolečine, ampak se zdravijo dlje kot običajno.

Visceralna oblika

Poraz notranjih organov se razvija postopoma. Simptomi hiperparatiroidizma ustrezajo sistemu, ki je najbolj dovzeten za patološki učinek:

  • Gastrointestinalni trakt - peptične razjede v želodcu s ponavljajočimi se krvavitvami, pankreatitisom, žolčnimi kamni in pogostimi napadi žolčnih kolik,
  • ledvice - nefrokalcinoza povzroča nastanek ledvičnih kamnov, odpoved ledvic se poslabša, kar vodi do uremije,
  • srce, krvne žile - nastane ateroskleroza, hipertenzija, napadi angine in aritmije so pogosti, interval QT se skrajša,
  • oči - kalcifikacija krvnih žil v očesu vodi do sindroma rdečih oči, ostrina vida se stalno zmanjšuje, v muhah se pogosto pojavljajo »muhe«,
  • nevropsihična sfera - v hudih primerih je um potlačen, psihoze so pogoste, možni so stupor in koma.

Zapleti - hiperparatiroidna kriza

Resno stanje, ki ogroža življenje bolnika, se pojavi, ko je kritično povečanje kalcija v krvi - skupno nad 3,5-5,0 mmol / l. Dejavniki, ki prispevajo k razvoju hiperkalcemične (hiperparatiroidne) krize, so:

  • nenadzorovan vnos kalcija, Vit. D, hipotiazid (diuretik),
  • podaljšan počitek med hudimi okužbami ali zlomi,
  • nosečnosti

Dvig tlaka in dvig temperature do 40ºC spremljajo huda slabost, zaspanost, poslabšane bolečine v mišicah in nepopustljivo bruhanje. Primarno duševno vzburjenje in nastajajoče konvulzije v ozadju dehidracije vodijo do oslabljene zavesti, nadaljnjega zmanjšanja refleksov tetive in komatnega stanja. Morda je krvavitev v želodcu, tromboza, pljučni edem.

V primeru hiperparatiroidne krize je potrebna takojšnja hospitalizacija in intenzivna terapija, ki sta namenjena zapolnitvi volumna tekočine (intravenska infuzija fiziološke raztopine) in izločanju kalcija z urinom.

Anatomija obščitničnih žlez

Značilno število obščitničnih žlez je dva para (opazimo ga pri 80-85% ljudi). 15-20% svetovnega prebivalstva - od 3 do 12 žlez. Prirojene spremembe števila žlez praviloma niso spremljane s patološkimi simptomi.

Pri tipičnem številu obščitničnih žlez je teža ene žleze običajno od 20 do 70 mg, dimenzije pa praviloma ne presegajo 6 * 3 * 1,5 mm. Žleze so diskooblikovane in se razlikujejo od tkiva ščitnice v rumeni barvi.

Obščitnične žleze se najpogosteje nahajajo na zadnji strani ščitnice. Poleg tega je njihov zgornji par na ravni zgornje in srednje tretjine ščitnice, spodnji pa je na ravni spodnje tretjine.

Vendar je lokacija obščitničnih žlez zelo spremenljiva. Na primer, spodnji par se lahko nahaja v mediastinumu in vzdržuje povezavo s timusno žlezo (timus), včasih znotraj same žleze.

Praviloma se paratiroidne žleze nahajajo na vstopnih točkah ščitnice žil ali živčnih vej. Pogosto so delno ali popolnoma potopljeni v tkivo ščitnice, čeprav imajo svojo kapsulo.

Dodatne obščitnične žleze se lahko nahajajo v sprednjem in zadnjem mediastinumu, znotraj tkiva ščitnice in žleze timusov, na zadnji strani požiralnika, v perikardialni votlini (v srčni vrečki), v območju bifurkacije karotidne arterije.

Paratiroidne žleze se oskrbujejo s krvjo iz vej arterij ščitnice, zato se lahko poškodujejo med operacijami na ščitnici.

Funkcije obščitničnega hormona

Kljub majhni velikosti imajo obščitnične žleze pomembno vlogo v vitalnih funkcijah telesa, ki uravnavajo izmenjavo kalcija in fosforja.

Parathormone spodbuja sproščanje kalcija iz kostnega tkiva in tako poveča njegovo koncentracijo v krvni plazmi. Poleg tega paratiroidni hormon poveča absorpcijo kalcija v črevesju in zmanjša njegovo izločanje z urinom, kar vodi tudi v hiperkalcemijo.

Povečana proizvodnja paratiroidnega hormona prispeva k povečanemu izločanju fosforja iz telesa z urinom (fosfaturijo).

Regulacija aktivnosti obščitničnih žlez se pojavi na podlagi povratnih informacij: z zmanjšanjem ravni kalcija v krvi se njihova aktivnost poveča, pri hiperkalciemiji pa se zmanjša.Tako se pri presežku kalcija v krvi zmanjša velikost žlez in podaljšana hipokalcemija povzroči hiperplazijo delovnega organa - povečanje njihove aktivnosti in velikosti.

Patološka fiziologija

Povečano izločanje obščitničnega hormona vodi v izpiranje kalcija iz kosti in povečanje njegove koncentracije v krvni plazmi (hiperkalcemija).

Patologija kostnega sistema pri hiperparatiroidizmu se kaže v sistemski fibrozi okostja (zamenjava kostnega tkiva z vlakninami), ki jo spremljajo velike deformacije skeletnega sistema.

Zaradi visoke ravni kalcija v krvi se pojavi nastanek kalcinatov v notranjih organih (v medicini se ta pojav imenuje "prenos skeleta v mehko tkivo"). Hkrati najbolj trpijo ledvice in stene plovil. Torej v hudih primerih bolniki umrejo zaradi odpovedi ledvic ali velikih motenj cirkulacije.

Še en pogosti zaplet je nastajanje kalcijevega fosfatnega kamna v zgornjih sečilih, kar še poslabša stanje ledvic.

Kalcij ima pomembno vlogo pri presnovi vode in elektrolitov, zato povečanje njegove koncentracije povzroča sistemske učinke, kot so: t

  • motnje prevodnosti v živčnem tkivu, kar na koncu vodi v mišično oslabelost, depresijo, spomin in kognitivne motnje, t
  • arterijska hipertenzija
  • povečano izločanje želodca, ki je lahko zapleteno zaradi nastanka razjed na želodcu in razjed dvanajstnika.

Epidemiologija

Med endokrinimi boleznimi je hiperparatiroidizem tretja najpogostejša bolezen (po sladkorni bolezni in hipertiroidizmu).

Ženske trpijo 2-3 krat pogosteje kot moški. S starostjo se verjetnost za razvoj bolezni poveča (zlasti po menopavzi pri ženskah). Ker se pričakovana življenjska doba v visoko razvitih državah poveča, se bo verjetno povečala pogostnost hiperparatiroidizma.

V skladu z vzrokom povečane vsebnosti obščitničnega hormona v krvi so:
1. Primarni hiperparatiroidizem.
2. Sekundarni hiperparatiroidizem.
3. Terciarni hiperparatiroidizem.
4. Psevdo-hiperparatiroidizem.

Klinični simptomi vseh oblik hiperparatiroidizma so v mnogih pogledih podobni, saj v vseh zgoraj opisanih primerih pride do izpiranja kalcija iz skeletnega sistema in se razvije dolgotrajna hiperkalcemija, ki vodi do številnih zapletov.

Vendar pa bo na klinično sliko vplivala tudi osnovna bolezen, ki je povzročila sindrom hiperparatiroidizma. Medicinska taktika bo v mnogih primerih drugačna.

Primarni hiperparatiroidizem

Primarni hiperparatiroidizem se imenuje sindrom povečanega izločanja paratiroidnega hormona, ki ga povzroča primarna patologija tega endokrinih organov.

V 85% primerov primarnega hiperparatiroidizma postane en benigni tumor (adenom) ene žleze vzrok za razvoj patologije. Redkeje (v 5% primerov) se pojavijo večkratni adenomi, ki prizadenejo več žlez. Redkeje, obščitnični rak.

Izjemno redki primeri primarne difuzne hiperplazije obščitničnih žlez (pogosto je primer hiperplazije dodatnih žlez, ki se nahajajo v mediastinumu, kar močno oteži lokalno diagnozo).

Značilni adenomi se razvijajo predvsem pri starejših, najpogosteje pri ženskah med menopavzo. Redki primeri difuzne hiperplazije so značilni za mladost in so praviloma kombinirani z drugimi boleznimi endokrinega sistema. Obščitnični rak se pogosto pojavi po obsevanju glave in vratu.

Sekundarni hiperparatiroidizem

Sekundarni hiperparatiroidizem je sindrom povečane koncentracije paratiroidnega hormona v krvi, ki se razvije v prvotno zdravih obščitničnih žlezah zaradi zmanjšane ravni kalcija zaradi drugih bolezni.

Tako se v odgovor na pomanjkanje kalcija v krvi pojavi hormonsko sproščanje obščitnične žleze, ki povzroča hiperkalciemijo - to je normalna povratna kontrola. V primerih, ko gre za hude kronične bolezni, ki vodijo v ostro in dolgotrajno zmanjšanje ravni kalcija v krvi, se lahko sčasoma razvije resna patologija - sekundarni hiperparatiroidizem.

Najpogostejši vzroki sekundarnega hiperparatiroidizma so huda ledvična patologija in malabsorpcijski sindrom (kršitev absorpcije hranil v prebavnem traktu) - povzročajo ledvične in intestinalne (črevesne) oblike sekundarnega hiperparatiroidizma.

Pri bolnikih na hemodializi (aparat "umetna ledvica") se sindrom sekundarnega hiperparatiroidizma razvije v 50-70% primerov. Pri bolnikih, pri katerih je bila opravljena resekcija želodca, se raven obščitničnega hormona poveča v 30% primerov.

Razvoj sekundarnega hiperparatiroidizma pri kronični ledvični odpovedi je povezan s slabšo sintezo aktivnega vitamina D v ledvičnem parenhimu, kar vodi v zmanjšano absorpcijo kalcija in hipokalcemijo.

Hipokalcemija s črevesnimi oblikami sekundarnega hiperparatiroidizma je povezana z oslabljeno absorpcijo vitamina D in kalcija v prebavnem traktu.

Poleg tega se pri hudih boleznih jeter (primarna biliarna ciroza) pojavi hipokalcemija zaradi kršitve presnove vitamina D, kot tudi pri rahitisu in rahitisu podobnih boleznih pri otrocih.

Terciarni hiperparatiroidizem

Terciarni hiperparatiroidizem so prvič opisali pri bolnikih, ki so uspešno prestali presaditev ledvic. Izkazalo se je, da popolno okrevanje vseh ledvičnih parametrov ni odpravilo povečane ravni obščitničnega hormona v krvi in ​​s tem simptome sekundarnega hiperparatiroidizma.

Tako pri dolgotrajni stimulaciji obščitnične žleze stanje hipokalcemije razvije nepovratno delovno hiperplazijo njihovega žleznega tkiva. To stanje se imenuje terciarni hiperparatiroidizem.

Klinika terciarnega hiperparatiroidizma je v mnogih pogledih podobna kliniki primarne hiperplazije obščitničnih žlez.

Psevdo-hiperparatiroidizem

Psevdo-hiperparatiroidizem je sindrom hiperkalcemije, povezan z razvojem malignih tumorjev (nekateri maligni neoplazmi pljuč, ledvic, mlečne žleze, mielomi). Pogosto je psevdo-hiperparatiroidizem posledica tumorskih celic, ki proizvajajo paratiroidne hormone. Vendar pa po zadnjih znanstvenih podatkih to ni glavni in ne edini razlog za nastanek te patologije.

Dejstvo je, da zvišanje ravni kalcija v krvi pogosto ni povezano z visokimi ravnmi paratiroidnega hormona. Nekateri tumorji verjamejo, da proizvajajo snovi, podobne učinkom paratiroidnega hormona. Hiperkalcemija je pogosto povezana z lokalnim (metastatskim rakom) ali difuznim (mielomskim) učinkom tumorja na kostno tkivo, ki ga spremlja razgradnja kosti in sproščanje kalcija v kri.

Simptomi primarnega hiperparatiroidizma

Začetne manifestacije bolezni
Pogosto so začetne stopnje primarnega hiperparatiroidizma asimptomatske, kar povzroča pozno diagnozo patologije. V takih primerih je raven obščitničnega hormona in kalcija v krvi praviloma nizka in so skoraj edini znaki bolezni. Zato se v večini primerov patologija ugotavlja naključno med pregledom za druge bolezni.

Do 80% bolnikov v začetni fazi bolezni predstavlja nespecifične pritožbe, kot so: t

  • šibkost
  • letargija
  • zmanjšan apetit
  • slabost
  • odvisnosti od zaprtja
  • slabo razpoloženje
  • bolečine v kosteh in sklepih.

Treba je opozoriti, da ti simptomi pogosto niso povezani s primarnim hiperparatiroidizmom in ne izginejo po radikalnem kirurškem zdravljenju bolezni.

V hujših primerih so prvi znaki bolezni ponavadi motnje mišičnega sistema. Visoka koncentracija kalcija v krvi krši živčno-mišični prenos in vodi do neke vrste miopatije.

Najprej se pojavi slabost in bolečina v posameznih mišičnih skupinah, najpogosteje v spodnjih okončinah. Bolniki se pritožujejo zaradi težav pri normalni hoji (pogosto se spotaknejo, padejo), težko se jim vstanejo s stola (potrebna je podpora), vstopijo v tramvaj, avtobus itd.

Kmalu se pojavlja ohlapnost v sklepih, značilna je patka in bolečine v stopalih (nastanejo ploske noge zaradi kršenja tonusa mišic stopala). Tako se pri hudih primerih primarnega hiperparatiroidizma bolniki vežejo že pred nastopom patoloških zlomov.

Pogosto nastop bolezni je nastanek neke vrste diabetes insipidus (poliurija in polidipsija z zmanjšano gostoto urina). Ta sindrom je povezan s poškodbami tubulij ledvic z množičnim izločanjem kalcija (kalciurija) in izgubo občutljivosti na antidiuretski hormon.

Značilna zgodnja manifestacija poškodbe kostnega sistema pri primarnem hiperparatiroidizmu je rahljanje in izguba zdravih zob.

Pri hudi bolezni se razvije močna izguba teže, povezana z močno izgubo apetita in poliurijo, kar vodi v dehidracijo. Včasih bolniki izgubijo do 10-15 kg v prvih 3-6 mesecih bolezni. Značilna barva rumene barve in suha koža. Ta pojav je povezan tako s splošno izčrpanostjo in dehidracijo kot z razvojem anemije, katere nastanek pri primarnem hiperparatiroidizmu še ni v celoti pojasnjen.

Napredna klinična faza bolezni
Simptomi razvite klinične faze primarnega hiperparatiroidizma v hudem in zmernem tečaju lahko razdelimo v naslednje skupine:

  • kosti,
  • zgibno,
  • ledvica,
  • prebavil
  • vaskularni,
  • oftalmični,
  • nevrološki.

Na podlagi prevladujoče lezije kateregakoli telesnega sistema so izolirani kosti, ledvice, visceropat (s prevladujočimi poškodbami notranjih organov) in mešane klinične oblike primarnega hiperparatiroidizma.

Poraz okostja
Pod delovanjem obščitničnega hormona se intenzivno izperejo kalcij in fosfor iz kosti, aktivirajo pa osteoklasti, kostne celice, ki spodbujajo raztapljanje kosti. Posledica tega je osteoporoza (delna resorpcija kostnega tkiva). Osteoporoza je lahko bodisi difuzna (splošno zmanjšanje gostote kosti) bodisi omejena (subperiostalna osteoporoza je zmanjšanje gostote kosti neposredno pod periostom). Lahko se manifestira tudi z nastajanjem cist (votlin v kosteh, ki se lahko napolnijo s tekočino).

Zaradi osteoporoze se pojavi huda deformacija kosti. Tako je medenica v obliki "kartice srca", stegnenska kost je pastirska palica, prsni koš je kot zvonec. Praviloma trpi hrbtenica, zlasti prsni in ledveni del vretenc, ki imajo obliko "rib". Na podlagi patoloških sprememb vretenc, splošne deformacije hrbtenice - kifoze (ukrivljenost z zadnjo formacijo grbe), skolioze (ukrivljenost s stransko kršitvijo splošne simetrije telesa), se pojavi kifoskolioza.

Zaradi zmanjšanja kostne gostote pride do zlomov kosti celo z rahlo obremenitvijo ali spontano (patološki zlomi). Za razliko od konvencionalnih, so patološki zlomi manj boleči, kar v nekaterih primerih otežuje diagnosticiranje in povzroča nepravilno adhezijo kosti ali nastanek lažnih sklepov (kostni fragmenti ne rastejo skupaj, ampak postanejo patološka mobilnost), kar vodi do trajne invalidnosti. Zlomi se počasi zacelijo. Vendar, če se kosti združijo, se oblikuje dovolj gosto kalus, tako da se ponavljajoči zlomi na istem mestu ne pojavijo.

Zaradi izrazitih kostnih deformacij lahko bolniki izgubijo 10-15 cm ali več v višini.

Poškodba sklepov je povezana z deformacijo skeleta in odlaganjem kalcijevih fosfatnih soli (napačna protina). Poleg tega lahko povišane ravni obščitničnega hormona stimulirajo odlaganje kristalov sečne kisline v sklepih (pravi protin).

Poškodbe živčnega sistema, krvnih žil in notranjih organov
Drugi cilj po kosteh pri primarnem hiperparatiroidizmu je ledvica. Resnost ledvičnih simptomov praviloma določa prognozo bolezni, saj je ledvična odpoved, ki se pojavi zaradi dolgotrajne hiperkalciemije, nepovratna.

Neposredna poškodba ledvičnega parenhima se poslabša zaradi nastanka kalcijevega fosfatnega kamna v zgornjih sečilih. Značilni so koralni kamni, ki polnijo celoten ledvični sistem.

Gastrointestinalne lezije se kažejo s simptomi, kot so:

  • slabost
  • bruhanje
  • močno zmanjšanje apetita
  • napenjanje
  • odvisnosti od zaprtja.

Pri izrazitem povečanju ravni kalcija se bolniki pritožujejo zaradi ostrih bolečin v trebuhu pri najrazličnejših obsevanjih.

Kasneje nastanejo ulcerozne lezije: najbolj značilne so razjede na dvanajstniku, na želodcu, požiralniku in črevesju so manj pogosto prizadeti. V hujših primerih se v mnogih organih gastrointestinalnega trakta pojavijo erozivni procesi z nastankom večkratnih razjed. Je nagnjena k krvavitvam, pogostim poslabšanjem in ponovitvam.

Pogosto se pojavijo kalkulični holecistitis (nastajanje kamnov v žolčniku), kalcifikacija pankreatičnih kanalov z razvojem pankreatitisa. Značilno je, da se z razvojem pankreatitisa zmanjša raven kalcija v krvi zaradi povečane produkcije vnetnega hormona glukagona.

Patologija srčno-žilnega sistema pri primarnem hiperparatiroidizmu je povezana z arterijsko hipertenzijo in odlaganjem kalcija v stenah krvnih žil. V hujših primerih, razvoj lezij mnogih organov zaradi motnje njihove oskrbe s krvjo.

Poškodbe oči zaradi odlaganja kalcijevih soli v roženico (trakasta keratopatija).

Patologija živčnega sistema se kaže v zgodnjih fazah bolezni in resnost simptomov je močno odvisna od ravni kalcija v krvi. Značilnost:

  • depresivna stanja različne stopnje,
  • apatija,
  • izguba spomina in kognitivne sposobnosti
  • zaspanost
  • v hudih primerih - zmedenost, psihoza.

Simptomi sekundarnega in terciarnega hiperparatiroidizma

Sekundarni hiperparatiroidizem se pojavi na ozadju bolezni, ki je povzročila povečanje proizvodnje obščitničnega hormona (najpogosteje je to ledvična patologija).

Ker je bil vzrok sekundarnega hiperparatiroidizma patologija, ki je povzročila podaljšano hipokalcemijo in je bila prekomerna proizvodnja obščitničnega hormona nekakšna kompenzacijska reakcija, je raven kalcija v krvi teh bolnikov običajno v normalnih mejah.

Najbolj značilni simptomi sekundarnega hiperparatiroidizma so lezije na skeletnem sistemu, saj se sekundarni hipotiroidizem razvije v ozadju pomanjkanja vitamina D, ki ga spremlja izpiranje kalcija iz kosti, in obščitnični hormon izboljša ta proces.

Pri ekstraosnih manifestacijah se kalcifikacije najpogosteje pojavljajo v mehkih tkivih in stenah velikih žil. Zanj je značilna poškodba oči v obliki kalcifikacije konjunktive in roženice v kombinaciji s kronično ponavljajočim se konjunktivitisom.

Terciarni hiperparatiroidizem se razvija z dolgim ​​potekom sekundarnega zdravljenja, tako da tudi ob izločitvi bolezni, ki je povzročila hipokalcemijo in stabilno normalizacijo ravni kalcija v krvi, nastaja paratiroidni hormon zaradi nepovratne delovne hiperplazije obščitničnih žlez.

Simptomi terciarnega hiperparatiroidizma so nespecifični in v mnogih pogledih podobni sekundarnemu. Laboratorij je določil visoke ravni obščitničnega hormona in kalcija v krvi.

Hiperkalcemična kriza

Hiperkalcemična kriza je dokaj redka zaplet hiperparatiroidizma, ki jo povzroča močno povečanje koncentracije kalcija v krvi in ​​za katero so značilne izrazite motnje višje živčne aktivnosti, smrtno povečanje strjevanja krvi ali razvoj tromboze in sindroma razširjene intravaskularne koagulacije (DIC) ter razvoj. akutna srčnožilna insuficienca, ki lahko povzroči zastoj srca.

V primeru zapletov hiperparatiroidizma s hiperkalcemično krizo lahko umrljivost bolnikov doseže 50-60% in več.
Najpogosteje dejavniki, ki izzovejo razvoj nevarnega zapleta, so:

  • poslabšanje primarnega hiperparatiroidizma v odsotnosti ustreznega zdravljenja, t
  • spontani patološki zlomi kosti (masivni kalcij v krvi),
  • okužbe,
  • zastrupitev,
  • nosečnosti
  • dehidracija
  • imobilizacija (dolgotrajna imobilizacija zaradi hude bolezni, po operaciji itd.),
  • napačna diagnoza z vnosom kalcija in / ali vitamina D,
  • napačno predpisovanje antacidnih pripravkov za razjedo na dvanajstniku, ki jo povzroča hiperparatiroidizem,
  • zdravljenje s tiazidnimi diuretiki brez upoštevanja kontraindikacij, t
  • zaužitje živil, bogatih s kalcijem in fosforjem (mleko, prehranski dodatki in izdelki, ki vsebujejo povečano količino vitamina D).

Hiperkalcemična kriza pri hiperparatiroidizmu se razvije akutno. Bolnikovo stanje se dramatično poslabša, pojavijo se simptomi akutnega trebuha: slabost, nenadzorovano bruhanje, peritonitis, zaprtje. Bolečine med hiperkalcemično krizo so ostre in pogosto imajo skodle. Zato so taki bolniki pogosto napačno diagnosticirani z akutnim pankreatitisom.

Intenzivno izločanje želodčnega soka, značilno za hiperparatiroidizem proti ekstremni hiperkalciemiji, lahko vodi do nastanka večkratnih razjed in razvoja krvavitev v prebavilih.

Visoka vročina se hitro razvija s povišanjem temperature do 39-40 stopinj in več. Opažajo slabost mišic, zmanjšane reflekse kit, bolečine v kosteh. Koža postane suha, pojavi se srbenje, ki pogosto povzroči praskanje.

Naraščajo številne nevropsihiatrične motnje, od depresije do izrazite psihomotorne agitacije (do psihoze). Ko patologija napreduje, zavest postane zmedena in pacient pade v komo.

V prihodnosti se lahko zaradi aktivacije koagulacijskih faktorjev razvije DIC. Z izredno velikim številom hiperkalciemije se lahko razvije šok. Smrt se praviloma pojavi zaradi paralize dihalnega centra ali srčnega zastoja.

Kratke informacije o paratiroidnih žlezah in njihovih funkcijah

Hiperparatiroidizem, simptomi in zdravljenje pri ženskah, sekundarni hiperparatiroidizem, hiperkalcemična kriza so pojmi, s katerimi se pogosto srečujejo bolniki. Toda preden razumete vzroke in simptome bolezni, je vredno razmisliti o nekaterih anatomskih značilnostih človeškega telesa.

Večina ljudi ima dva para obščitničnih žlez, ki se običajno nahajata na zadnji strani ščitnice (včasih sta celo potopljena v tkivo). Mimogrede, 15-20% prebivalstva ima od 3 do 12 žlez. Njihovo število in lokacija se lahko razlikujeta. Žleze so majhne, ​​velikosti nekaj milimetrov, teže od 20 do 70 mg.

Paratiroidne žleze izločajo aktivno biološko snov, in sicer paratiroidni hormon, ki uravnava presnovo fosforja in kalcija v telesu. Z nezadostno količino kalcija v krvi, hormon začne proces njegovega sproščanja iz kosti, izboljša absorpcijo tega minerala v črevesnih tkivih in tudi zmanjša količino, ki se običajno izloči z urinom. Paratiroidni hormon prav tako poveča izločanje fosforja iz telesa.

Patološke spremembe na ozadju bolezni

Kot je bilo že omenjeno, s povečanjem ravni obščitničnega hormona v krvi, je prišlo do kršitve presnove kalcija v telesu - ta mineral začne iztekati iz kosti. Hkrati se zvišuje raven kalcija v krvi. Kostno tkivo kostnega tkiva se nadomesti z vlaknastim, kar naravno vodi v deformacijo podpornih aparatov.

Simptomi hiperparatiroidizma so povezani ne le z motnjami v kostni strukturi. Povečanje ravni kalcija v krvi pogosto vodi v tvorbo kalcinatov v tkivih notranjih organov. Prvič, žilne stene in ledvice trpijo zaradi pojava takih tumorjev. Poleg tega, na ozadju kalcija, povečanje krvnega tlaka, povečano izločanje v želodcu (pogosto vodi v nastanek razjed) in kršitev prevodnosti v živčnih tkivih, kar spremlja okvare spomina, šibkost mišic in depresivno stanje.

Sekundarna oblika bolezni in njene značilnosti

Sekundarni hiperparatiroidizem je bolezen, ki se razvija predvsem z zdravimi žlezami. Povečana sekrecija paratiroidnega hormona se pojavi v ozadju zmanjšanja ravni kalcija v krvi, ki je običajno povezana z drugimi patologijami.

V večini primerov je hipokalcemija povezana s hudo kronično ledvično boleznijo ali s kršitvijo absorpcije hranil (vključno s kalcijem) s črevesnimi stenami. Raven paratiroidnega hormona se poveča po resekciji želodca, kot tudi na podlagi hemodialize. Razlogi so rahitis in hude poškodbe jeter, ki jih spremlja kršitev presnove vitamina D. t

Terciarna oblika bolezni

Terciarni hiperparatiroidizem se pojavlja pri bolnikih, pri katerih je bil opravljen presaditev ledvice, in presaditev je bila uspešna.

Kot smo že omenili, bolezen ledvic pogosto spremljajo povišane ravni obščitničnega hormona. Dejstvo je, da takšne patologije spremlja povečano izločanje kalcija iz telesa. Dolgotrajna hipokalcemija lahko povzroči spremembe v obščitničnih žlezah, o katerih se ni mogoče pogajati. Tudi po popolnem okrevanju ledvičnih parametrov imajo bolniki še vedno okvaro žlez in povečano izločanje obščitničnega hormona.

Klinična slika s hiperparatiroidizmom

Simptomi hiperparatiroidizma so različni, ker prizadenejo številne organske sisteme. Poleg tega je klinična slika odvisna od vrste bolezni, njene stopnje razvoja, prisotnosti sorodnih bolezni, starosti in celo spola bolnika.

Prvi simptomi so običajno nespecifični. Bolniki so opazili pojav zaspanosti in šibkosti, izgubo apetita, občasno pojavljanje slabosti. Obstaja tudi bolečina v sklepih. Ker zvišanje ravni kalcija spremeni prenos nevromišičnega impulza, se pri bolniku pojavijo bolečine v mišicah - tako se razvije hiperparatiroidizem. Simptomi starejših bolnikov praviloma vključujejo šibkost mišic. Bolnikom je težko vstati s stola, se med hojo spotaknejo, pogosto padajo.

Zaradi slabosti mišic stopala se pogosto razvije ploskost, bolečine v nogah med hojo. Zaradi poškodb ledvičnih tubulov so možne tudi druge motnje, zlasti povečanje količine urina. V hudih primerih bolniki drastično izgubijo težo zaradi slabega apetita in dehidracije. Pomanjkanje tekočine v telesu vpliva na stanje kože - postane suho, postane trda. Izguba kalcija pogosto vodi v rahljanje in izgubo zdravih zob.

Kosti nenehno izgubljajo kalcij in fosfor. Poleg tega je v ozadju te bolezni aktivacija osteoklastov, celic, ki lahko raztopijo kosti. Posledica povečane ravni obščitničnega hormona je progresivna osteoporoza.

Zaradi zmanjšanja gostote kosti, zlomi pri bolnikih niso redki. Poleg tega lahko celo majhno fizično napor ali šok poškoduje kost. Kosti pogosto ne zrastejo skupaj, tako da nastanejo ti lažni sklepi. Opažena in deformacija okostja, zlasti hrbtenice (kifoza, skolioza), prsnega koša in medenice. To seveda vpliva na dobro počutje in mobilnost človeka. Hiperparatiroidizem pogosto spremlja odlaganje kristalov sečne kisline v sklepih (protin).

Presežek kalcija vpliva na delovanje ledvic. Pogosto so v sistemu v obliki skodelice oblikovani koralni kamni. Če se ne zdravi, se pogosto razvije ledvična odpoved, ki je, žal, nepreklicna - bolnik pogosto potrebuje presaditev ledvic.

Bolezen prizadene prebavni trakt. Bolniki se pritožujejo zaradi zmanjšanega apetita, vetrovanja, zaprtja, slabosti, bolečine v trebuhu. Pri presežku kalcija v krvi ni izključena tvorba žolčnih kamnov in pankreatičnih kanalov, kar vodi do razvoja holecistitisa in pankreatitisa. Mimogrede, simptomi hiperparatiroidizma pri ženskah so pogosto poslabšani med nosečnostjo, kar je zelo nevarno ne le za mater, ampak tudi za otroka.

Povečanje ravni kalcija vpliva na delovanje živčnega sistema in pogosto povzroča spremembe v psihi. Bolniki lahko opazijo apatijo, tesnobo in včasih depresijo različne stopnje. Pojavljajo se zaspanost, motnje spomina in kognitivne sposobnosti. V najhujših primerih bolezen spremljajo zmedenost in akutna psihoza.

Pogosto se starši zanimajo za vprašanja, kako hiperparatiroidizem pri otrocih. Simptomi, zdravljenje in zapleti v tem primeru so enaki. Če pa govorimo o primarni obliki bolezni, potem je praviloma povezana z genetsko dednostjo. Če se je bolezen pojavila v prvih mesecih ali letih življenja, je prišlo do zamude pri telesnem in duševnem razvoju otroka.

Metode zdravljenja hiperparatiroidizma

Vprašanja o tem, kaj je hiperparatiroidizem, smo že obravnavali. Simptomi in zdravljenje v tem primeru sta tesno povezani. Če govorimo o primarni obliki bolezni, ki je povezana z nastankom tumorja, potem je možna kirurška odstranitev tumorja. Operacija se ne izvaja vedno. Dejstvo je, da se bolezen lahko razvija več desetletij, ne da bi pacientu povzročila kakršne koli posebne neprijetnosti. Da, predvsem starejši ljudje trpijo zaradi tega, kar ustvarja dodatne težave.

Odločitev o potrebi po operaciji sprejme zdravnik. Menijo, da je operacija potrebna z močnim povišanjem ravni kalcija v krvi (več kot 3 mmol / l) in izrazito okvaro ledvic. Indikacije za postopek so kamni v sistemu izločanja, pomembna izguba kalcija skupaj z urinom, zgodovina hiperkalcemičnih kriz in izrazita osteoporoza.

Če se zdravnik odloči, da ne bo odstranil tumorja ali žleze (če gre za hipertrofijo), morajo bolniki še vedno opravljati redne preglede - pomembno je, da se testi ledvičnega in kostnega aparata opravijo vsaj 1-2 krat letno. Pomembno je stalno spremljanje krvnega kalcija in krvnega tlaka.

Pri sekundarni obliki je zdravljenje hiperparatiroidizma omejeno na odpravo primarnih bolezni. Pomanjkanje kalcija v krvi je mogoče odpraviti zdravilno - bolnikom se predpisujejo zdravila, ki vsebujejo ta mineral, kot tudi vitamin D. V primeru, da zdravilo ne daje pričakovanega učinka, se lahko izvede kirurška ekscizija delov žleze.

Napovedi bolnikov

Zdaj veste, kako se razvije hiperparatiroidizem. Simptomi in zdravljenje pri ženskah, zlasti potek bolezni pri otrocih, so pomembna vprašanja. Toda kakšne napovedi lahko pričakujete? Rezultati so odvisni od točne stopnje razvoja bolezni.

Če govorimo o zgodnjem primarnem hiperparatiroidizmu, potem s pravočasnim zdravljenjem je napoved ugodna. Simptomi notranjih organov in živčnega sistema izginejo po nekaj tednih. Strukturo kosti je mogoče obnoviti v nekaj letih. V napredovalnih primerih lahko bolniki še vedno imajo okostne okvare, ki vplivajo na kakovost življenja, vendar niso nevarne.

Če pride do okvare ledvic, lahko napreduje tudi odpoved ledvic. V vsakem primeru morate skrbno spremljati zdravstveno stanje in opraviti preventivne zdravstvene preglede.

Kaj je hiperparatiroidizem

Simptomi in zdravljenje hiperparatiroidizma pri ženskah so precej specifični. Bolezen se imenuje tudi sindrom Burneta, generalizirana osteodistrofija. Za patologijo je značilno povečanje proizvodnje paratiroidnega hormona zaradi hiperplazije ali tumorskih procesov v obščitničnih žlezah.

  • neravnovesje med ravnijo kalcija in fosforja, t
  • uničenje kosti,
  • nizek vnos fosfatov iz ledvičnih tubulov v kri, t
  • razvoj hiperkalcemije.

Ti procesi povzročajo okvaro delovanja ledvic, pri čemer se v parenhimu tvorijo kamni in kalcifikacije. Zaradi odpovedi absorpcije kalcija v prebavnem traktu se razvijejo peptični ulkus in pankreatitis.

Zaradi sprostitve kalcija iz kosti so lomljivi in ​​krhki.

Med endokrinimi boleznimi je hiperparatiroidizem na tretjem mestu po bolezni ščitnice in sladkorni bolezni. Običajno je težava blaga in simptomi so blagi, zato, da bi jo odkrili, morate pregledati.

Hiperparatiroidizem, simptomi, zdravljenje bolezni, njeni zapleti - vse to morate vedeti, da bi lahko pravočasno odkrili patologijo.

Vzroki bolezni

Glede na obliko so lahko vzroki za nastanek kršitve različni.

Do te težave pride zaradi več dejavnikov. Pri 80% bolnikov ga povzroči samotni adenom. To izobraževanje je benigne narave, sestavljeno iz žleznega epitela. Pojavi se lahko v različnih žlezah telesa. Zunanji dejavniki ne vplivajo na proces nastajanja tumorjev. Pogosto se pojavi zaradi stalnih stresov, uporabe določenih zdravil, nizkega krvnega tlaka.

Primarni hiperparatiroidizem se pojavlja z več adenomi, hiperplazijo, rakom.

Razvoj patološkega procesa je povezan z: t

  • nezadosten vnos kalcija iz hrane,
  • kršitev sesalnega elementa. To opažamo pri ljudeh, ki trpijo za pankreatitisom, Crohnovo boleznijo in drugimi boleznimi prebavnega sistema,
  • kronično odpoved ledvic. Raven fosfata v krvi se poveča, kar spremlja zmanjšanje vsebnosti kalcija.

Glavni razlog za razvoj hiperparatiroidizma je povečano izločanje fosforja zaradi obščitničnega hormona.

  1. Hiperkalcemija. Hkrati kalcij v krvi postane več kot potreben, odlaga se na druge organe in krši njihove funkcije. Ker je kalcij v količini 90% koncentriran v kosteh, njegova odstranitev vodi v zmanjšanje njihove gostote.
  2. Hiperkalciurija. Za to stanje je značilno izločanje elementa iz urina, zato so ledvice poškodovane.
  3. Hipofosfatemija. To znižuje raven fosforja, zaradi česar so kosti krhke in krhke.

Primarni in sekundarni hiperparatiroidizem večkrat pogosteje prizadene ženske.

Terciarni hiperparatiroidizem se pojavi pri daljšem razvoju sekundarne oblike in odsotnosti zdravljenja. Če je mogoče obnoviti gostoto kalcija v krvi, se bo še vedno opazila povečana produkcija obščitničnega hormona.

Diagnoza patologije

Diagnoza bolezni je precej zapletena. Morda boste potrebovali popoln pregled celega telesa.

Za identifikacijo hiperparatiroidizma pri bolniku ali hipoparatiroidizem, kot tudi za ugotavljanje vzrokov za njegov razvoj, uporabite naslednjo prakso:

  • funkcionalnih testov
  • zbiranje anamnestičnih podatkov
  • biopsija kostnega tkiva,
  • fibrogastroskopija,
  • ultrazvočna diagnoza za ugotavljanje prisotnosti zapletov,
  • slikanje z magnetno resonanco,
  • računalniška tomografija vratu,
  • splošne in biokemične preiskave krvi.

Diagnozo lahko potrdite le z odpravo raka ščitnice, pomanjkanja vitamina D, tirotoksikoze, Addisonove bolezni in drugih.

Kirurški postopki

Operacija je nujna, če se bolezen razvije v terciarni obliki, medtem ko je končna stopnja kronične odpovedi ledvic in njeni simptomi še naprej napredujejo.

Tudi kirurško zdravljenje je potrebno, če je primarni hiperparatiroidizem privedel do uničenja ciljnih organov in je učinek zdravil popolnoma odsoten. Bolezen se zdravi s kirurško in nekirurško paratiroidektomijo.

Nekirurška metoda je uporaba injekcij etanola. Injektirajo se v obščitnične žleze. Postopek spremljamo z ultrazvokom. Po posegu pride do utrjevanja celic žleze in kršitve njegove funkcije. V primeru primarne oblike bolezni je ta metoda neučinkovita. Dobri rezultati so opaženi v primeru ponavljajočega se sekundarnega hiperparatiroidizma.

Kirurško zdravljenje vključuje naslednje postopke:

  • odstranite več žlez
  • izrezovanje obščitničnih žlez. Po odstranitvi se najbolj zdrava žleza presadi v podlaket,
  • popolnoma odstranite vse obščitnične žleze.

Recenzije bolnikov pravijo, da tako zdravljenje omogoča, da se znebite vseh kliničnih manifestacij patologije. Bolnika je treba nato redno pregledovati in jemati kalcij in vitamin D.

Zanimivo dejstvo: zaradi nepravilne oskrbe in prehrane je bolezen mogoče opaziti tudi pri psih.

Zapleti bolezni

Glavni, življenjsko nevarni zaplet patologije je hiperkalcemična kriza. Njegov razvoj opazimo, če fosfor v krvi opazimo v zmanjšani količini in je vsebnost kalcija večja od 3,6 mmol / l.

Podobne učinke opazimo najpogosteje v primeru primarne oblike bolezni, ki jo spremlja visoka raven tega elementa. Razlogi so lahko tudi maligni tumorji, ki izločajo s PTH povezane beljakovine in jih spremlja huda zastrupitev z vitaminom D.

V tem stanju se bolnikovo dobro počutje hitro poslabša, noče jesti, trpi zaradi nenehnega bruhanja, motenega gibanja črevesja, hude slabosti v mišičnem tkivu, bolečin v sklepih in mišicah.

  1. Zmanjšanje pogostosti krčenja srca.
  2. Povečani urin in žeja, ki jih ne moremo pogasiti. V kasnejšem obdobju se količina urina na dan zmanjša.
  3. Povečanje telesne temperature na štirideset stopinj.
  4. Hudi krči v trebuhu, zaradi katerih lahko sluznico poči, razjeda.
  5. Vsi znaki oslabljene funkcije ledvic v komi.

To stanje zahteva nujno zdravniško pomoč.

Lahko se sproži zaradi nalezljivih procesov v telesu, nepričakovanih zlomov, zastrupitve, nosečnosti, prekomernega vnosa kalcija, uporabe antacidov.

Razvrstitev in vzroki hiperparatiroidizma

Hiperparatiroidizem je primarni, sekundarni in terciarni. Klinične oblike primarnega hiperparatiroidizma so lahko različne. Primarni hiperparatiroidizem je razdeljen na tri vrste:

1. Subklinični primarni hiperparatiroidizem

  • biokemična faza
  • asimptomatska faza ("nema" oblika).

2. Klinični primarni hiperparatiroidizem. В зависимости от характера наиболее выраженных симптомов выделяют:

  • костную форму (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь Рекглингхаузена). Проявляется деформацией конечностей, приводящей к последующей инвалидности. Zlomi se pojavijo »sami po sebi«, brez poškodb, zacelijo dolgo in trdo, zmanjšanje gostote kosti pa vodi do razvoja osteoporoze.
  • visceropatska oblika:
  • ledvic - s pretežko hudo urolitiazo, s pogostimi napadi ledvične kolike, z razvojem ledvične odpovedi,
  • gastrointestinalna oblika - z manifestacijami razjed želodca in dvanajstnika, holecistitisom, pankreatitisom,
  • mešani obliki.

3. Akutni primarni hiperparatiroidizem (ali hiperkalcemična kriza).

Primarni hiperparatiroidizem se razvije v prisotnosti obščitničnih žlez:

  • enega ali več adenomov (benigne tumorske tvorbe), t
  • razpršena hiperplazija (povečanje velikosti žleze), t
  • hormonsko aktivni rak (redko v 1-1,5% primerov).

Pri 10% bolnikov je hiperparatiroidizem kombiniran z različnimi hormonskimi tumorji (tumorji hipofize, rakom ščitnice, feokromocitomom). Dedni hiperparatiroidizem, ki ga spremljajo druge dedne endokrinopatije, se imenuje tudi primarni hiperparatiroidizem.

Sekundarni hiperparatiroidizem služi kot kompenzacijski odgovor na nizko raven Ca v krvi že dolgo časa. V tem primeru je povečana sinteza obščitničnega hormona povezana z okvarjenim presnovkom kalcija in fosforja pri kronični odpovedi ledvic, pomanjkanjem vitamina D, sindromom malabsorpcije (oslabljeno absorpcijo Ca v tankem črevesu). Terciarni hiperparatiroidizem se razvije v primeru nezdravljene, dolgotrajne sekundarne hiperapartereioze in je povezan z razvojem avtonomno delujočega paratihredenoma.

Psevdo-hiperparatiroidizem (ali ektopični hiperparatiroidizem) se pojavi, ko so maligni tumorji različne lokalizacije (rak dojke, bronhogeni rak) sposobni proizvesti paratiroidno snov in večkratno endokrino adenomatozo tipa I in II.

Hiperparatiroidizem se kaže v presežku obščitničnega hormona, ki pomaga odstraniti kalcij in fosfor iz kostnega tkiva. Kosti postanejo krhke, mehke, lahko se upognejo, tveganje za zlome se poveča. Hiperkalcemija (presežna raven Ca v krvi) vodi v razvoj mišične šibkosti, sproščanje presežka Ca v urinu. Povečano uriniranje, stalno je žeja, razvija se ledvična bolezen (nefrolitijaza), odlaganje kalcijevih soli v ledvični parenhim (nefrokalcinoza). Arterijsko hipertenzijo pri hiperparatiroidizmu povzroča učinek presežka Ca na tonus krvnih žil.

Zapleti hiperparatiroidizma

Hiperkalcemična kriza je resen zaplet hiperparatiroidizma, smrtno nevarnega bolnika. Dejavniki tveganja so podaljšani počitek, nenadzorovan vnos zdravil Ca in vitamina D, tiazidni diuretiki (zmanjšajo izločanje Ca v urinu). Kriza se pojavi nenadoma z akutno hiperkalciemijo (Ca v krvi je 3,5–5 mmol / l, s hitrostjo 2,15 - 2,50 mmol / l) in se kaže v ostrem poslabšanju vseh kliničnih simptomov. Za to stanje so značilne: visoka (do 39 - 40 ° C) telesna temperatura, akutna epigastrična bolečina, bruhanje, zaspanost, oslabljena zavest, komatno stanje. Slabost je močno povečana, dehidracija telesa, posebej resen zaplet je razvoj miopatije (mišične atrofije) medobjestnih mišic in diafragme, proksimalnih delov telesa. Lahko se pojavi tudi pljučni edem, tromboza, krvavitev in perforacija peptičnih razjed.

Prognoza in preprečevanje hiperparatiroidizma

Prognoza hiperparatiroidizma je ugodna le v primeru zgodnje diagnostike in pravočasnega kirurškega zdravljenja. Obnovitev bolnikove normalne delovne sposobnosti po kirurškem zdravljenju kostnega hiperparatiroidizma je odvisna od stopnje poškodbe kostnega tkiva. Z blagim potekom bolezni se delovna sposobnost po kirurškem zdravljenju obnovi približno 3 do 4 mesece, v hudih primerih v prvih dveh letih. V poznejših primerih lahko ostanejo deformacije kosti.

Pri ledvičnem hiperparatiroidizmu je napoved za okrevanje manj ugodna in je odvisna od resnosti poškodbe ledvic v predoperativni fazi. Brez operacije bolniki običajno postanejo invalidi in umrejo od progresivne kaheksije in kronične odpovedi ledvic. Z razvojem hiperkalcemične krize je napoved določena s pravočasnostjo in ustreznostjo zdravljenja, umrljivost za ta zaplet hiperparatiroidizma je 32%.

Ob prisotnosti kronične odpovedi ledvic je pomembno preprečevanje uporabe sekundarnega hiperparatiroidizma.

Loading...