Priljubljene Objave

Izbira Urednika - 2019

Hermafroditizem: vrste, diagnostika in zdravljenje

. ali: kršitev oblikovanja spola

Hermafroditizem je deformacija reproduktivnega sistema, v kateri ima ena oseba spolne značilnosti obeh spolov.

Pravi hermafroditizem - to je prisotnost obeh genitalnih žlez obeh tipov v enem organizmu: moške (moda) in ženske (jajčniki) ali obe žlezi se združita v en organ. Vendar pa je pri ljudeh (kot tudi pri drugih sesalcih) ta patologija (bolezen) zelo redka, kar je povezano z značilnostmi intrauterinskega razvoja reproduktivnega sistema.

Ko že govorimo o hermafroditizmu, imamo v mislih pogosteje lažni hermafroditizem, kadar ima oseba spolne žleze istega spola in zunanje spolne značilnosti drugega.

Simptomi Hermaphroditism

  • Spremembe v kromosomih (nosilci dednih informacij), kot tudi spremembe genov (deli kromosomov). Posledično se spolne žleze (jajčniki in moda) med plodom med nosečnostjo nenormalno razvijejo. Razlog je mutacija - spontana prekinitev genetskega aparata v zgodnjih fazah razvoja zarodka zaradi izpostavljenosti:
    • izpostavljenosti,
    • kemične strupe med nosečnostjo (izpostavljenost alkoholu, drogam, prepovedanim toksičnim zdravilom za nosečnice, živilski strupi itd.),
    • biološki dejavniki (okužba matere med nosečnostjo s toksoplazmozo (parazitska bolezen ljudi in živali, ki jo povzroča Toxoplasma Gondi), nekatere virusne bolezni itd.).
  • Motnje hormonskega ravnovesja pri materi med nosečnostjo in plodom. Pri presežku moških spolnih hormonov pri ženskem plodu (genetski) se oblikujejo zunanji organi moškega tipa. Pri pomanjkanju testosterona (moški spolni hormoni) lahko moški plod razvije značilnosti ženskega spola. Tovrstne hormonske motnje se pogosteje pojavljajo pri:
    • bolezni hipofize in hipotalamusa (regije možganov, ki sproščajo regulativne hormone, ki nadzorujejo razvoj in delovanje spolnih žlez)
    • nadledvične žleze
    • tumorji genitalnih žlez.

Urolog bo pomagal pri zdravljenju bolezni

Diagnostika

  • Analiza zgodovine bolezni in pritožb:
    • kako se je nadaljevala nosečnost matere (okužbe, zapleti, učinki strupenih (strupenih) snovi itd.), t
    • zdravstveno stanje novorojenčka, ali je prišlo do nepravilnosti v strukturi spolnih organov (položaj modov v skrotumu, lokacija sečnice itd.), t
    • kako je preteklo puberteto, ali je bila starost primerna,
    • ali je spolno življenje normalno, ni pritožb zaradi neplodnosti, kršitev spolne želje itd.
  • Splošni (fizični) pregled je potreben za ugotavljanje nepravilnosti v razvoju sekundarnih spolnih značilnosti (tip telesa in rast las, razvoj mlečnih žlez, mišic), možne znake bolezni notranjih organov (pregled kože, merjenje krvnega tlaka, višina, teža, obseg pasu) itd. .
  • Kariotipizacija je preučevanje števila in sestave kromosomov (nosilcev dednih informacij) za določanje genetskega spola.
  • Pregled urologa (zdravnik pregleda zunanje spolne organe zaradi razvojnih nenormalnosti, probe območja mošnje, opravi digitalni rektalni pregled, med katerim se ugotovi stanje prostate, itd.).
  • Ultrazvočni pregled trebušne votline in majhne medenice. Ultrasonografija omogoča sum abnormalnosti v strukturi genitalnih organov, ugotavljanje prisotnosti jajčnikov ali mod, ki se ne spuščajo v mošnjo, kar kaže na možne sočasne malformacije (npr. Nerazvitost ene od ledvic) itd.
  • Magnetna resonanca (MRI) vam omogoča, da naredite najbolj natančen zaključek o strukturi genitalnih organov.
  • Laboratorijsko določanje hormonov v krvi in ​​urinu. Seznam hormonov je odvisen od specifične situacije in ga določi zdravnik. Najpogosteje so to: spolni hormoni, nadledvični hormoni, hipofiza, ščitnica in drugi hormoni.

Zdravljenje hermafroditizma

  • Hormonska terapija, odvisno od vzroka hermafroditizma in z njim povezanih motenj. To je lahko sprejem:
    • ščitničnih hormonov,
    • droge spolnih hormonov
    • glukokortikoidi (nadledvični hormoni),
    • hormonska zdravila, ki vplivajo na regulativno funkcijo hipofize (možgani, ki uravnavajo delovanje spolnih žlez).
  • Kirurški popravek genitalnih anomalij, odvisno od izbranega spola. Moški so izpostavljeni plastični korekciji zunanjih spolnih organov moškega tipa (poravnajo in povečajo penis, spuščajo moda v mošnjo, oblikujejo skrotum iz lastnih tkiv, opravijo plastično operacijo sečnice).
  • Kirurško odstranjevanje nerazvitih testisov, saj se lahko slednje maligno degenerirajo.
  • Psihoterapija o oblikovanju pravilnega pojma spola in zdravljenju motenj spolnega vedenja.

Zapleti in posledice

  • Nezmožnost spolnega življenja.
  • Neplodnost
  • Perverzno spolno vedenje:
    • transvestizem (oblačenje v nasprotni spol),
    • biseksualnost (privlačnost za oba spola),
    • homoseksualnost (privlačnost za osebe istega spola),
    • transseksualizem (neskladje med spolom osebe in njegovim samopodobjem).
  • Socialna disadaptacija.
  • Kršitve uriniranja z napačno lokacijo sečnice.
  • Tumorji mod, ki se niso pravočasno spustili v mošnjo.

Neobvezno

  • Pogosteje je hermafroditizem prirojen. Redko se pri otrocih po rojstvu na ozadju prezgodnje pubertete pojavijo znaki nasprotnega spola.
  • Pojav hermafroditizma pri odraslih je včasih posledica hormonskih zdravil (na primer v fazi drog pri spremembi spola).
  • V nekaterih primerih hermafroditizem, dokler zrelost ne ostane skrit problem, se taki ljudje poročijo in so socialno prilagojeni. Samo problem neplodnosti, težave v spolnem življenju ali pritožbe tumorja v trebušni votlini (moda (moške spolne žleze), ki se niso pravočasno spustile v mošnjo, so postale razlog za testiranje za hermafroditizem.
  • V večini primerov so malformacije reproduktivnega sistema kombinirane z nerazvitostjo spolnih organov in drugimi prirojenimi anomalijami.
  • Nekateri primeri hermafroditizma so združeni z izrazitimi duševnimi in duševnimi motnjami, ki se najpogosteje manifestirajo z demenco, zmanjšanjem morale in povečano spolno željo.

1. Ginekologija: Nacionalno vodstvo / Ed. V.I. Kulakov, G.M. Savelyeva, I. B. Manukhina. - GOETAR-Media, 2009.
2. Ginekologija. Učbenik za univerze / Ed. Acad. RAMS, prof. G. M, Savelieva, prof. V. G. Breusenko. - GOETAR-Media, 2007.
3. Praktična ginekologija: vodnik za zdravnike / V.K. Likhachev. - Medicinska informacijska agencija doo, 2007.
4. Hermafroditizem / I. V. Golubeva. - "Medicina", 1980.

Vzroki hermafroditizma

Sodobna medicina povezuje pojav takšne patologije s spremembami v genih ali kromosomih v zgodnji nosečnosti, kar krši dedne informacije.

To se najpogosteje zgodi zaradi naslednjih razlogov:

  1. Zastrupitev z različnimi strupi in kemikalijami z visoko toksičnostjo.
  2. Sprejem prepovedanih snovi ali drog.
  3. Virusna ali bakterijska izpostavljenost.
  4. Izpostavljenost sevanju ali drugim vrstam sevanja.
  5. Poraz telesa s paraziti.
  6. Hormonska okvara.
  7. Pojav različnih formacij, ki vplivajo na spolne žleze.
  8. Bolezni, ki motijo ​​delovanje nadledvičnih žlez, kar vodi do različnih hormonskih motenj.
  9. Vegetativna kriza, presnovne motnje in druge manifestacije patologije hipotalamusa.
  10. Pomanjkanje hormonov hipofize.
  11. Dedna predispozicija

Obstaja razvrstitev hermafroditizma, v skladu s katero se razlikujejo naslednje vrste te patologije:

  1. Pravi hermafroditizem je najbolj redka oblika, za katero je značilna sočasna prisotnost ženske in moške reproduktivne žleze. Navzven se to kaže v prisotnosti jajčnikov in testisov z različnih strani. Takšna patologija lahko vpliva na posebnosti lasišča, narave, psiho-čustvenega ozadja, glasu in anatomske strukture. Vsi ti dejavniki so lahko moški ali ženski, v nekaterih primerih so mešani ali nedoločeni.
  2. Zunanji napačni hermafroditizem pojavlja se veliko pogosteje, prisotnost ženskih spolnih organov in moških spolnih žlez je značilna za to obliko.
  3. Notranji napačni hermafroditizem lahko izrazimo kot splošno nerazvitost prostatne žleze in semenskih mehurčkov, sočasno prisotnost testisov, kot tudi maternice ali jajcevodov.
  4. Polni moški lažni hermafroditizem izražena v prisotnosti moških ali ženskih spolnih žlez z mešanimi spolnimi značilnostmi sekundarnega tipa. Patologija lahko vpliva na značilnosti duševnega in čustvenega razvoja, las, glasu, mlečnih žlez, anatomske strukture in drugih dejavnikov.
  5. Ženski lažni hermafroditizem je redkejša oblika. Zanj je značilna prisotnost jajčnikov, moških spolnih organov in sekundarnih simptomov.

Razvrstitev pravega hermafroditizma

Stopnja odstopanja se lahko spreminja. Zato je običajno, da pravi hermafroditizem delimo na dve vrsti:

  • obstajajo nepravilnosti zunanjih organov na telesu (razen moških spolnih organov so tudi ženske, nezadosten nabor organov enega spola, popoln niz genitalij ženskih in moških organov),
  • ni nobenih nenormalnosti zunanjih organov na telesu (spolne značilnosti moškega (ženskega) spola ali obeh spolov).

Razvrstitev pravega hermafroditizma:

  1. diferenciacija spolnih organov na žensko stran, ki vodi v nastanek ločenega ustja za sečnice v perinealnem traktu, klitoralna hipertrofija, odlično oblikovan ločen vhod v vagino,
  2. rudeminar urogenitalnega sinusnega predela ima ločen vhod v nožnico in ločeno odprtino za sečnico, klitoris je identičen obliki penisa, ki je hipertrofiran,
  3. v sečnicah je vretena visoko v vagini, lahko nastane majhen penis, v redkih primerih je prostata izjemna,
  4. niz genitalij in moških in žensk. Človek s popolnim nizom genitalij ima tudi mlečne žleze, maternico in vagino, ženska pa ima prostato, skrotum in penis.

Ljudje, ki trpijo zaradi pravega hermafroditizma in nimajo zunanjih odstopanj spolnih organov, kot tudi sekundarnih spolnih organov, združujejo moške in ženske spolne organe ter tkiva gonad. Diagnosticiranje hermafroditizma s takšnim izidom je težko.

Obstajajo takšna odstopanja spolnih žlez z resničnim hermafroditizmom:

  1. en ali dva testisa gonade, enako število jajčnikov,
  2. število spolnih žlez (ena ali dve) je razvrščeno glede na vrsto ovotestis,
  3. mozaična struktura gonad, tj. tkiva moda v gonadi se prepletajo v mozaik.

Vzroki za pravi hermafroditizem

Delo na vzroku za nastanek te bolezni pri bolnikih je pokazalo, da je možen neprepoznan mozaicizem, ki se kaže pri pregledovanju določenega dela telesnega tkiva. Obstajajo primeri, ko je pravi hermafroditizem postal dedna (družinska) bolezen. Nanj genetski dejavniki, ki vplivajo na tkivo testisov, lahko vplivajo tudi na to. Človek s 46XY kromosomskim poljem je podvržen hermafroditizmu, ki spremlja skrotalno-perinealno gisospadijo, brez ali s prisotnostjo urinskih sinusov. Ženske s 46. kromosomskim poljem imajo hermafroditizem z ali brez urogenitalnega sinusa.

Zelo redko pride do pravega hermafroditizma z mozaično kromosomsko razporeditvijo (XX ∕ XY, XX XXYY, XX XXY). Včasih pride do incidentov, ko pride do dvojne oploditve jajčeca (fenomen himerizma), ki lahko povzroči nastanek biseksualnih gonad. Kromosomske mutacije lahko povzročijo tudi hermafroditizem.

Tako lahko sklepamo, da vzroki bolezni niso v celoti razkriti in da se na tem področju opravijo dodatni pregledi.

Simptomi pravega hermafroditizma

V nekaterih primerih pravega hermafroditizma so bolniki trpeli zaradi spolnih, duševnih in psiholoških nepravilnosti. Klinika pravega hermafroditizma se manifestira na zunanjih spolnih organih in je neposredno določena s strani ene in druge spolne gonade, njenega razvoja in funkcij. Lahko se razvije več znakov kombinacije jajčnikov in tkiva testisov. Genitalni organi so lahko kombinacija jajčnikov in tkiva testisov, ki se imenuje ovotestis. Količina tvorbe ovotestis se lahko spremeni, nato pa se lahko zreli folikli pojavijo v jajčnikih, v modih - začetne faze spermatogeneze.

Zunanji znaki pravega hermafroditizma

Pri zunanjih znakih je lahko:

  • prisotnost majhnega penisa,
  • v odsotnosti spolnih žlez nastanejo gubice, ki so lahko podobne sramu ali skrotumu,
  • vagina pri bolnikih pogosto precej dobro razvita in se odpre v zadnji del sečnice,
  • zaznava hipertrofija klitorisa, zato so genitalije bolj podobne ženski.

Pogosto se lahko pri bolnikih pojavijo boleče krvavitve iz sečnice ali vagine. Analiza androgenov in estrogenov je lahko v normalnih mejah.

Odstopanja v procesu pubertete

Med puberteto se lahko pojavita feminizacija in virilizacija, menstruacija in ginekomastija. Pri ciklični hematuriji se menstruacija pojavi pri posameznikih moškega fenotipa.

Pogosto gre pri malformacijah reproduktivnega sistema pri ljudeh skupaj z nenormalnim razvojem genitalij in njihovimi odstopanji od norme.

Analize, izvedene za določitev pravega hermafroditizma

  1. Da bi določili genetsko spolnost, strokovnjaki delajo kariotipiranje, ki bo pomagalo pri preučevanju sestave in števila kromosomov,
  2. Pred ultrazvočno diagnostiko medenice in trebušne votline, ki lahko prepozna različne nepravilnosti in okvare na spolnih organih, zdravnik običajno opravi vizualni pregled, palpira genitalno področje,
  3. Test krvi in ​​urina bo pomagal določiti količino hipofize, genitalnih, nadledvičnih in drugih hormonov,
  4. Končni rezultat in diagnozo je mogoče določiti le z laparotomijo ali histološko preiskavo spolnih organov.

Nujno je treba razlikovati med resničnim hermafroditizmom in napačnim moškim hermafroditizmom (s takšnim izidom ni jajčnikov, prisotno je samo tkivo testisov), pa tudi lažni ženski hermafroditizem (ki ga povzroča virilizing hiperplazija skorje nadledvične žleze, hkrati pa močno povečuje izločanje 17-ketostroida). Zdravnik vas lahko pri svetovanju vpraša o pomembnih dejavnikih, ki vplivajo na razvoj bolezni: uspešno nosečnost ali nosečnost med nosečnostjo, ali je bilo materino telo pod vplivom kakršnih koli zdravil, okužb, kakršnih koli zapletov, to so nenormalne genitalije pri otroku, na primer nepravilen položaj modov v mošnji, itd., ali je puberteta izpolnjevala starostne norme, ni bilo kršitve normalnega spolnega življenja, dejavnosti. Da bi vas prepričali v natančnost diagnoze, se posvetujte z ginekologom, endokrinologom, urologom in genetikom.

Preprečevanje pravega hermafroditizma je reden obisk urologa (enkrat letno).

Zdravljenje pravega hermafroditizma

Zdravljenje pravega hermafroditizma je hormonska terapija. Da bi to naredili, je treba poznati vzrok te motnje. Uporabljeni hormoni: glukokortikoidi v ščitnici itd.

Kadar je potrebno, zdravniki takoj odpravijo disfunkcijo genitalij. Bolnik ima pravico do izbire spola.

Da ne bi ogrožali maligne degeneracije nerazvitih testisov, jih odstranimo.

Za ženske je predpisana dodatna estrogenska terapija, ki daje tej ženski individualnost. Po tem je potrebno obiskati psihologa, da bi pravilno oblikovali idejo o trenutnem spolnem vedenju in svojem področju.

Napoved pravega hermafroditizma

Pacienti, ki trpijo zaradi pravega hermafroditizma in so bili vzgojeni kot ženske s kariotipom 46, XX, lahko zanosijo in poleg tega je povsem normalno, da nosite in rodite otroka. Za moške, ne tako ugodne rezultate, ker le malo od njih postanejo starši.

Zgodba opisuje primere, ko je moški imel dva otroka, in ovotestis je bil odstranjen z obraza ženskega fenotipa. Včasih lahko pravi hermafroditizem ostane neviden do starosti, če ne upoštevate problema neplodnosti ali kakršnih koli pritožb glede spodnje trebušne votline.

Za normalno človeško življenje ne prihaja do groženj s strani bolezni, ljudje s takšno diagnozo lahko precej živijo.Le dejstvo, da lahko malo ljudi daje potomce, ali pa zelo malo, je razočaranje, ker je posledica bolezni neplodnost.

S to boleznijo obstajajo vse vrste spolnih perverzij, kot so homoseksualnost, transseksualnost itd.

Glede na psihološke in fiziološke usmeritve ter anatomsko specifičnost se določi mesto pacienta v družbi, bolj pogosto pa so neprilagojeni posamezniki.

Pravi hermafroditizem

Pravi hermafroditizem (interseksualnost, biseksualni sindrom gonad) je genetsko določena motnja spolnega razvoja, v kateri so spolne žleze predstavljene z delovnimi elementi jajčnikov in mod. V pravem hermafroditizmu se lahko jajčniki in moda nahajajo ločeno ali združijo v mešano spolno žlezo - ovotestis. Pravi hermafroditizem je zelo redka, približno 200 takih primerov je opisanih v svetovni medicinski literaturi. Veliko bolj pogosto v ginekologiji in andrologiji najdemo lažni hermafroditizem (moški in ženski psevdohermafroditizem), za katerega je značilna prisotnost zunanjega spolovila istega spola v posamezniku in spolne žleze nasprotnega spola.

Oglejte si video: Športna prehrana za VSE vrste športnikov! (Oktober 2019).

Loading...