Priljubljene Objave

Izbira Urednika - 2019

Hemolitična bolezen novorojenčka

Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) - patološko stanje novorojenčka, ki ga spremlja masivna razgradnja rdečih krvnih celic, je eden glavnih vzrokov zlatenice pri novorojenčkih.

Hemolitično bolezen novorojenčkov diagnosticiramo pri 0,6% novorojenčkov. Hemolitična bolezen novorojenčkov se kaže v treh glavnih oblikah: anemično, ikterično, edematozno.

HEMOLITIČNA BOLEZEN NOVOROBČINOV

Hemolitična bolezen novorojenčka (morbus haemoliticus neonatorum) - hemolitična anemija pri novorojenčku zaradi nezdružljivosti matere s plodom glede na faktor Rh, krvno skupino in druge krvne dejavnike. Bolezen opazimo pri otrocih od trenutka rojstva ali pa jo odkrijemo v prvih urah in dneh življenja.

Hemolitična bolezen novorojenčka ali fetalna eritroblastoza je ena najhujših bolezni otrok v neonatalnem obdobju. Pojavlja se v predporodnem obdobju in je lahko ena od vzrokov spontanih splavov in mrtvorojenih otrok. Po WHO (1970) je hemolitična bolezen novorojenčkov diagnosticirana pri 0,5% novorojenčkov, umrljivost je 0,3 na 1000 živih otrok.

Etiologija, vzroki hemolitične bolezni novorojenčka.

Vzrok hemolitične bolezni novorojenčka je postal znan šele v poznih 40. letih 20. stoletja. v povezavi z razvojem doktrine Rh faktorja. Ta dejavnik so odkrili Landsteiner in Wiener leta 1940 pri opicah Macacus rhesus. Kasneje so isti raziskovalci ugotovili, da je Rh faktor prisoten v rdečih krvnih celicah pri 85% ljudi.

Nadaljnje študije so pokazale, da je lahko hemolitična bolezen novorojenčka posledica nezdružljivosti krvi matere in ploda tako pri faktorju Rh kot tudi v krvni skupini. V redkih primerih je bolezen posledica nezdružljivosti krvi matere in ploda zaradi drugih krvnih dejavnikov (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis itd.).

Rh faktor je v stromi eritrocitov. Ni povezan z spolom, starostjo in članstvom v sistemih ABO in MN. Obstaja šest glavnih antigenov sistema Rh, ki so podedovani s tremi pari genov in so označeni s C, C, D, d, E, E (po Fisherju) ali rh ', hr', Rh0h0, rh ", hr" (glede na zmagovalca). Pri pojavu hemolitične bolezni novorojenčka je najpomembnejši D-antigen, ki je odsoten pri materi in je prisoten v plodu zaradi dedovanja očeta.

Hemolitična bolezen novorojenčka zaradi nezdružljivosti sistema ABO je pogostejša pri otrocih s krvnimi skupinami A (II) ali B (III). Matere teh otrok imajo krvno skupino 0 (I), ki vsebuje aglutinine α in β. Slednji lahko blokira rdeče krvne celice.

Ugotovljeno je bilo, da so matere, katerih otroci so bili rojeni s manifestacijami hemolitične bolezni, v večini primerov, še pred nastopom te nosečnosti, zaradi predhodnih transfuzij krvi in ​​nosečnosti Rh pozitivnega ploda občutljive na antigene eritrocitov tega zarodka.

Trenutno obstajajo tri vrste Rh protiteles, ki se tvorijo v senzibiliziranem telesu ljudi z Rh negativno krvjo: 1) popolna protitelesa ali aglutinini, 2) nepopolni ali blokirni, 3) skriti.

Popolna protitelesa so protitelesa, ki lahko povzročijo normalno aglutinacijo eritrocitov, specifičnih za dani serum, prek normalnega stika, ta reakcija pa ni odvisna od soli ali koloidnega stanja medija. Nepopolna protitelesa lahko povzročijo aglutinacijo eritrocitov le v mediju z visoko molekularnimi snovmi (serum, albumin, želatina). Skrita Rh protitelesa najdemo v človeškem serumu z Rh negativno kri v zelo visokih koncentracijah.

Pri pojavu hemolitične bolezni novorojenčka imajo najpomembnejšo vlogo nepopolna Rh protitelesa, ki lahko zaradi majhnosti molekule zlahka prodrejo v placento v plod.

Patogeneza. Hemolitična bolezen novorojenčka

Običajni potek nosečnosti vključuje sintezo protiteles, ki jih ženska povzroči, da pridejo do nje genetsko tujerodni antigeni očetovega izvora. Ugotovljeno je bilo, da se v placentni in amniotski tekočini materinska protitelesa vežejo na fetalne antigene. S predhodno senzibilizacijo, s patološkim potekom nosečnosti, se pregradne funkcije placente zmanjšajo, materinska protitelesa pa lahko pridejo v plod. To je najbolj intenzivno med porodom. Zato se hemolitična bolezen novorojenčkov običajno začne po rojstvu.

V patogenezi hemolitične bolezni je primarno pomembna hemoliza eritrocitov pri plodu ali novorojenčku zaradi poškodbe membrane eritrocitov z materinimi protitelesi. To vodi do prezgodnje ekstravaskularne hemolize. Z razgradnjo hemoglobina nastane bilirubin (iz vsakega grama hemoglobina se tvori 35 mg bilirubina).

Intenzivna hemoliza eritrocitov in encimska nezrelost jeter zarodka in novorojenčka privede do kopičenja v krvi prostega (posrednega) bilirubina, ki ima toksične lastnosti. V vodi je netopen, ne izloča se v urin, ampak zlahka prodre v tkiva, ki so bogata z lipidi: možgani, nadledvične žleze in jetra, motijo ​​procese celičnega dihanja, oksidativno fosforilacijo in transport nekaterih elektrolitov.

Huda zapleta hemolitične bolezni je jedrska zlatenica (kernicterus), ki jo povzroča strupeni učinek posrednega bilirubina na jedra baze možganov (subtalamični, hipokampus, striatno telo, mali možgani, kranialni živci). Do te zaplete prispevajo prezgodnji, acidoza, hipoalbuminemija, nalezljive bolezni in visoka stopnja posrednega bilirubina v krvi (več kot 342 μmol / l). Znano je, da ko je nivo serumskega bilirubina 342-428 µmol / l, se jedrska zlatenica pojavi pri 30% otrok.

V patogenezi hemolitične bolezni novorojenčka igra vlogo okvarjena funkcija jeter, pljuč in kardiovaskularnega sistema.

Simptomi Tok Klinična slika hemolitične bolezni novorojenčka.

Klinično se razlikujejo tri oblike hemolitične bolezni novorojenčka: otekle, ikterične in anemične.

Edematna oblika je najhujša. Za to so značilni izrazit edem s kopičenjem tekočine v votlinah (plevralni, abdominalni), bledici kože in sluznice, znatno povečanje velikosti jeter in vranice. Nekateri novorojenčki imajo majhne modrice in petehije.

Pri sestavi periferne krvi so opažene velike spremembe. Pri teh bolnikih se količina hemoglobina zmanjša na 30-60 g / l, število eritrocitov pogosto ne preseže 1 x 10 12 / l, izrazi se anizocitoza, poikilocitoza, polikromija, norma in eritroblastoza, poveča skupno število levkocitov, nevtrofilija je zaznamovana z ostrim premikom v levo. Anemija pri takšnih otrocih je tako huda, da v kombinaciji s hipoproteinemijo in poškodbo kapilarne stene vodi do srčnega popuščanja, ki se šteje za glavni vzrok smrti pred ali po rojstvu otroka.

Ikterična oblika je najpogostejša klinična oblika hemolitične bolezni novorojenčka. Prvi simptom bolezni je zlatenica, ki se pojavi na dan 1-2. Intenzivnost in odtenek zlatenice se postopoma spreminjata: prva oranžna, nato bronasta, nato limonina in končno barva nezrele limone. Obstaja ikterična obarvanost sluznice, blata. Poveča se velikost jeter in vranice. V spodnjem delu trebuha je pastozno tkivo. Otroci postanejo letargični, adinamični, slabo sesljivi, imajo zmanjšane reflekse novorojenčkov.

V študiji periferne krvi je bila ugotovljena anemija različne jakosti, pseudoleukocitoza, ki se pojavi zaradi povečanja števila mladih nukleiranih celic rdeče vrstice, ki jih v Goryaevovi celici zaznavajo levkociti. Število retikulocitov se znatno poveča.

Za ikterično obliko hemolitične bolezni novorojenčka je značilno povečanje ravni posrednega bilirubina v krvi. Že v krvi popkovnice je lahko višja od 60 μmol / l, kasneje pa doseže 265-342 μmol / l in več. Običajno ni jasne povezave med stopnjo rumkosti kože, resnostjo anemije in resnostjo hiperbilirubinemije, vendar se domneva, da rumenkost dlani kaže raven bilirubina 257 µmol / L in več.

Hudi zapleti ikterične oblike hemolitične bolezni novorojenčka so poškodbe živčnega sistema in razvoj jedrske zlatenice. Ko se ti zapleti pojavijo, otrok najprej razvije letargijo, zmanjšan tonus mišic, odsotnost ali zaviranje Moro refleksa, regurgitacijo, bruhanje in patološko zevanje. Nato se pojavijo klasični znaki jedrske zlatenice: mišična hipertenzija, otrdel vrat, prisilna drža z opisthotonusom, togimi okončinami, pestmi, ki jih stisnejo ščetke, oster »možganski« krik, hiperestezija, izbočenje izvira, trepetanje mišic obraza, konvulzije, simptom »sončnega zahoda« , nistagmus, simptom Grefeja, apneja se občasno pojavi.

Še en razmeroma pogost zaplet je sindrom zgostitve žolča. Njegovi znaki so razbarvana blata, nasičena barva urina, povečanje jeter. V študiji krvi odkrijemo povečanje ravni direktnega bilirubina.

Anemična oblika je opažena pri 10-15% bolnikov s hemolitično boleznijo novorojenčkov. Zgodnje in dolgotrajne simptome je treba obravnavati kot splošno izrazito letargijo in bledico kože in sluznice. Pallor je jasno zaznan do 5.-8. Dne po rojstvu, saj je sprva prikrit z majhno zlatenico. Povečanje velikosti jeter in vranice.

V periferni krvi v tej obliki se vsebnost hemoglobina zmanjša na 60-100 g / l, število eritrocitov je v območju 2,5 x 10 12 / l-3,5 x 10 12 / l, normoblastoza, reticulocitoza. Koncentracije bilirubina so normalne ali zmerno zvišane.

Diagnoza hemolitične bolezni novorojenčka temelji na anamnezi (senzibilizacija matere zaradi predhodnih transfuzij krvi, rojstvo otrok v družini zlatenice, njihova smrt v neonatalnem obdobju, navodila matere o predhodno poznih spontanih splavih, mrtvorojeni otroci) ter ocena kliničnih simptomov in podatkov. laboratorijske raziskave. Slednji pri diagnozi bolezni so bistvenega pomena.

Najprej se opravi določitev krvne skupine in dodatkov Rh za mater in otroka, preveri se vsebnost retikulocitov v periferni krvi in ​​raven bilirubina v venski krvi otroka.

V primeru nezdružljivosti z Rh je določen titer Rh-protitelesa v krvi in ​​mleku matere, neposreden Coombsov test se izvaja z otrokovimi rdečimi krvnimi celicami in posredno s krvnim serumom matere. Če je sistem AVO nezdružljiv z materino krvjo in mlekom, se določi titer a- ali p-aglutininov v mediju soli in beljakovin. Imunska protitelesa v proteinskem mediju imajo titer štirikrat višji kot v soli. Ta protitelesa spadajo v imunoglobuline razreda G in prečkajo placento, kar povzroča nastanek hemolitične bolezni novorojenčka. Neposredna reakcija Coombsa na ABO-nezdružljivost je navadno negativna.

Če klinični in laboratorijski podatki jasno kažejo na hemolizo, krvna snov matere in otroka sta združljivi s faktorjem Rh in sistemom ABO, je priporočljivo, da zdravilo Coombs preizkusite za individualno združljivost matere in rdečih krvnih celic otroka ter poiščite protitelesa proti antigenom, ki redko povzročajo hemolitično bolezen. novorojenčki: s, d, e, kell, diff, kidd.

Za antenatalno diagnozo je določitev bilirubina v amnijski tekočini s gestacijsko starostjo 32-38 tednov prognostično pomembna: z optično spektrofotometrično gostoto amnijske tekočine (s filtrom 450 nm) 0,15-0,22 enote. razvije blago obliko hemolitične bolezni novorojenčka, nad 0,35 enot. - huda oblika. Edematno obliko hemolitične bolezni novorojenčka v antenatalnem obdobju lahko diagnosticiramo z ultrazvokom.

Odkrivanje žensk, senzibiliziranih za Rh antigene, je olajšano z določitvijo titra rhesus protiteles v krvi nosečnic. Vendar pa ni vedno stopnja povečanja titra Rh protiteles v krvi nosečnice, ki ustreza resnosti hemolitične bolezni. Pri prognostično neugodnem razmisleku je treba upoštevati titracijo rhesus protiteles pri nosečnicah.

Diagnoza Diferencialna diagnoza hemolitične bolezni novorojenčka.

Hemolitično bolezen novorojenčka je treba razlikovati od številnih bolezni in fizioloških stanj. Prvi korak je določiti hemolitično naravo bolezni in izključiti hiperbilirubinemijo jetrnega in mehanskega izvora.

Med vzroki za nastanek zlatenice druge skupine pri novorojenčkih so najpomembnejše prirojene bolezni nalezljive narave: virusni hepatitis, sifilis, tuberkuloza, listerioza, toksoplazmoza, okužba s citomegalovirusi in sepsa, pridobljena ne samo v maternici, ampak tudi po rojstvu.

Pogosti znaki zlatenice v tej skupini so naslednji: odsotnost znakov hemolize (anemija, znaki draženja rdeče krvne linije, povečanje ravni posrednega bilirubina, povečanje vranice) in povečanje ravni direktnega bilirubina.

Ne smemo pozabiti, da se lahko pri novorojenčkih pojavi obstruktivna zlatenica, ki se ponavadi pojavi zaradi nenormalnega razvoja žolčnika - ageneze, atrezije, stenoze in ciste intrahepatičnih žolčnih vodov. V teh primerih se zlatenica pojavi običajno do konca prvega tedna, čeprav se lahko pojavi v prvih dneh življenja. Postopno se povečuje in koža pridobi temno zeleno, v nekaterih primerih pa tudi rjavkasto. Izmet je lahko rahlo obarvan. Pri anomalijah razvoja žolčevodov je količina bilirubina v serumu zelo visoka, doseže 510-680 μmol / l zaradi povečanja neposrednega bilirubina. V hudih in napredovalnih primerih se lahko posredni bilirubin poveča zaradi nezmožnosti konjugiranja zaradi prelivanja jetrnih celic z bilirubinom žolča. Urin je temen in madeži plenice rumene. Količina holesterola in alkalne fosfataze se običajno poveča. Jetra in vranica sta povečana in s povečano zlatenico stisnjena. Postopoma se pri otrocih razvije distrofija, pojavijo se znaki hipovitaminoze K, D in A. Nastane biliarna ciroza, iz katere umrejo otroci, preden dosežejo starost enega leta.

Pri visoki stopnji posrednega bilirubina v krvi in ​​v odsotnosti drugih znakov povečane hemolize rdečih krvnih celic obstaja sum na konjugacijsko naravo zlatenice. V takšnih primerih je priporočljivo raziskati aktivnost laktat dehidrogenaze in njene prve frakcije, hidroksibutirat dehidrogenaze, v krvnem serumu otroka. Pri hemolitični bolezni novorojenčka se raven teh encimov močno poveča, pri konjugacijskem zlatencu pa ustreza starostni normi.

Ne smemo pozabiti na obstoj precej redke bolezni, znane kot Kriegler-Nayarjev sindrom (Krigler in Najar). To je ne-hemolitična hiperbilirubinemija, ki jo spremlja razvoj jedrske zlatenice. Bolezen je podedovana avtosomno recesivno. Fantje so bolni pogosteje kot dekleta.

Podlaga Crigler-Nayarjevega sindroma je ostra kršitev nastajanja dvo-silirin (diglikoronida) (direktni bilirubin) zaradi popolne odsotnosti UDP-glukoronil-transferaze, ki konjugira bilirubin. Glavni simptom bolezni je zlatenica, ki se pojavi na prvi dan po rojstvu in intenzivno raste, in sicer skozi vse življenje otroka. Zlatenica je povezana z ostrim povečanjem posrednega bilirubina v krvi, katerega količina zelo hitro doseže 340-850 μmol / l. V ozadju močnega povečanja koncentracije posrednega bilirubina v krvi se razvijejo simptomi jedrske zlatenice. Anemije ni opaziti. Število mladih oblik eritrocitov se ne poveča. Količina urobilina v urinu je v normalnih mejah. Žolč nima neposrednega konjugiranega bilirubina. Poškodba osrednjega živčnega sistema vodi do smrti otroka v prvih mesecih življenja. Otroci redko živijo do 3 leta.

Dednostne hemolitične anemije diagnosticiramo na podlagi (specifičnih morfoloških znakov eritrocitov, meritev njihovega premera, osmotske stabilnosti, študij delovanja eritrocitnih encimov (predvsem glukoza-6-fosfat dehidrogenaze itd.), Tipov hemoglobina.

Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčka.

Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčkov z visoko stopnjo posrednega bilirubina je lahko konzervativno ali operativno (operacija zamenljive transfuzije krvi).

Za novorojenčke s hemolitično boleznijo je pomembna ustrezna prehrana.

Konzervativno zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčka vključuje naslednje ukrepe:

  1. мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли­вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита),
  2. терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь),
  3. dajanje snovi, ki adsorbirajo bilirubin v črevesju in pospešijo njegovo izločanje z blatom (agar-agar 0,1 g trikrat dnevno peroralno, 12,5% raztopina ksilitola ali magnezijevega sulfata peroralno 1 čajno žličko trikrat na dan ali alkohol po /2 zdrobljene dražeje jemljemo tudi trikrat dnevno,
  4. uporaba orodij in ukrepov za zmanjšanje toksičnosti posrednega bilirubina (fototerapija), v zadnjem času pa so poročali o učinkovitosti v boju proti toksičnim učinkom posrednega bilirubina majhnih odmerkov ultravijoličnega obsevanja.

Koristno je izvajati infuzijsko terapijo. Volumen infuzijske terapije je naslednji: prvi dan - 50 ml / kg in nato dodamo 20 ml / kg na dan, s čimer se do sedmega dne doseže 150 ml / kg.

Sestava raztopine za infundiranje: 5% raztopina glukoze z dodatkom 1 ml 10% raztopine kalcija za vsakih 100 ml, 1 mmol natrija in klora od drugega dneva življenja, 1 mmol kalija od tretjega dne. Hitrost infundiranja - 3-5 kapljic v 1 min. Dodatek 5% raztopine albumina je indiciran samo pri otrocih z nalezljivimi boleznimi, prezgodaj, ko se odkrije hipoproteinemija (pod 50 g / l). Infuzija hemodez in reopoliglukina s hemolitično boleznijo novorojenčka ni prikazana.

Nadomestna transfuzija krvi se izvaja za določene indikacije. Absolutna indikacija za nadomestno transfuzijo krvi je hiperbilirubinemija nad 342 µmol / L, kakor tudi hitrost zvišanja bilirubina nad 6 µmol / L na 1 uro, njegova raven v krvi popkovnice nad 60 µmol / L.

Indikacije za nadomestno transfuzijo krvi v prvih dneh življenja so anemija (hemoglobin manj kot 150 g / l), normoblastoza in dokazana nezdružljivost krvi matere in otroka v skupini ali rezusu.

V primeru konflikta Rh se za zamenjavo transfuzij krvi, ki ni večja od 2–3 dni ohranjenosti Rh-negativnega, uporabi krv iz iste skupine kot otrok, in sicer v višini 150–180 ml / kg (če je stopnja posrednega bilirubina več kot 400 μmol / l). - v količini 250-300 ml / kg). V konfliktu ABO se kri iz skupine 0 (I) transfundira z nizkim titrom a- in ß-aglutininov, vendar v količini 250-400 ml, medtem ko je treba praviloma naslednji dan opraviti drugo nadomestno transfuzijo v istem volumnu. Če je otrok hkrati nezdružljiv z resuz- in ABO-antigeni, mora biti otrok transfuziran s krvjo 0 (I) iz skupine.

Pri opravljanju nadomestne transfuzije krvi se v popkovno veno vstavi kateter dolžine ne več kot 7 cm, kri naj se segreje na temperaturo vsaj 28 ° C. Začnite postopek z odstranitvijo 40-50 ml otrokove krvi, količina vbrizgane krvi bi morala biti 50 ml večja od količine, ki ste jo vzeli. Operacija se izvaja počasi (3-4 ml v 1 min), izmenično odstranjevanje in vnos 20 ml krvi. Celotna operacija traja vsaj 2 uri, pri čemer je treba upoštevati, da je treba na vsakih 100 ml injicirane krvi injicirati 1 ml 10% raztopine kalcijevega glukonata. To naredimo, da preprečimo citratni šok. 1-3 h po zamenjavi transfuzije krvi je treba določiti raven glukoze v krvi.

Zapleti zamenljive transfuzije krvi vključujejo: akutno srčno popuščanje s hitrim vnosom velikih količin krvi, motnje srčnega ritma, zaplete s transfuzijo z nepravilno izbiro darovalca, motnje elektrolitov in presnove (hiperkalemija, hipokalcemija, acidoza, hipoglikemija), hemoragični sindrom, tromboza in embolija, nalezljivi zapleti (hepatitis, itd.), nekrotični enterokolitis.

Po zamenjavi transfuzije krvi je predpisana konzervativna terapija. Indikacija za ponovno nadomestno transfuzijo krvi je stopnja povečanja posrednega bilirubina (nadomestna transfuzija krvi je indicirana pri stopnji rasti bilirubina več kot 6 µmol / l na uro).

Za izvedbo nadomestne transfuzije krvi potrebujete naslednji komplet orodij: sterilni polietilenski katetri št. 8, 10, zvonasto sondo, škarje, dve kirurški pinceti, igelni nosilec, svilo, štiri-šest brizg z zmogljivostjo 20 ml in dve-tri brizge s prostornino 5 ml, dve kozarčki 100-200 ml.

Tehnika kateterizacije popkovne žile je naslednja: po obdelavi operativnega polja se konec popkovine prereže na razdalji 3 cm od popkovnega obroča, kateter se vstavi s skrbnimi rotacijskimi gibi, ki ga vodijo po prehodu popkovnega obroča vzdolž trebušne stene do jeter. Če je kateter pravilno vstavljen, se skozi njega izloča kri.

Preprečevanje hemolitične bolezni novorojenčka.

Osnovna načela za preprečevanje hemolitične bolezni novorojenčka so naslednja. Prvič, glede na velik pomen predhodne senzibilizacije v patogenezi hemolitične bolezni novorojenčka, je treba vsako deklico obravnavati kot bodočo mater, zato morajo dekleta izvajati transfuzijo krvi le zaradi življenjskih razlogov. Drugič, pomembno mesto pri preprečevanju hemolitične bolezni novorojenčka je, da ženskam pojasni škodo, ki jo povzroči splav. Da bi preprečili rojstvo otroka s hemolitično boleznijo novorojenčka, je uvedba anti-O-globulina v količini 250-300 μg, ki spodbuja hitro izločanje rdečih krvnih celic otroka, priporočljiva za vse ženske z Rh negativnim krvnim faktorjem prvi dan po splavu (ali po porodu). mater, ki preprečuje sintezo Rh protiteles s strani matere. Tretjič, nosečnice z visokim titrom antiresus protiteles so hospitalizirane za 12-14 dni v antenatalnih oddelkih za obdobja 8, 16, 24, 32 tednov, kjer se jim daje nespecifično zdravljenje: intravenske tekočine glukoze z askorbinsko kislino, kokarboksilazo, predpisujejo rutin, vitamin E, kalcijev glukonat, terapija s kisikom, z razvojem ogroženih splavov predpisuje progesteron, endonazalno elektroforezo vitaminov B1C. Za 7-10 dni pred porodom je uporaba fenobarbitala prikazana v odmerku 100 mg trikrat na dan. Četrtič, s povečanjem titra antiresus protiteles pri nosečnicah, se dostava opravi pred načrtovanim rokom 37-39. Tedna s carskim rezom.

Posledice in napoved hemolitične bolezni novorojenčka.

Hemolitična bolezen novorojenčkov: posledice so lahko nevarne, do smrti otroka, motnje v delovanju jeter in ledvic. Zdravljenje je treba začeti takoj.

Prognoza hemolitične bolezni novorojenčka je odvisna od oblike bolezni in ustreznosti sprejetih preventivnih in terapevtskih ukrepov. Bolniki z edematno obliko niso sposobni preživeti. Prognoza za obliko ikteric je ugodna, pod pogojem, da je zagotovljeno ustrezno zdravljenje, prognostično neugoden razvoj bilirubinske encefalopatije in jedrske zlatenice, saj je v skupini takih bolnikov delež invalidnosti zelo visok. Anemična oblika hemolitične bolezni novorojenčka je prognostično ugodna, pri bolnikih s to obliko opazimo samozdravljenje.

Sodobna raven razvoja medicine, pravilne diagnostične in terapevtske taktike omogočajo izogibanje izrazitim učinkom hemolitične bolezni novorojenčka.

Simptomi hemolitične bolezni novorojenčka

Klinični simptomi so odvisni od oblike bolezni.

  • Edematozna oblika (ali fetalna vodenica) je redka.
    • Šteje se, da je med ostalimi najhujša oblika.
    • Praviloma se začne razvijati v maternici.
    • Pogosto obstajajo spontani splavi v zgodnji nosečnosti.
    • Včasih plod umre pozno v življenju ali se rodi v zelo resnem stanju z razširjenim edemom, hudo anemijo (zmanjšanje hemoglobina (barvilo za kri, ki prenaša kisik) in rdečih krvnih celic na enoto volumna krvi), izgube kisika in srčno popuščanje.
    • Koža takega novorojenčka je bleda, voščena v barvi. Obraz je zaobljen. Mišični tonus se močno zmanjša, refleksi so depresivni.
    • Znatno povečana jetra in vranica (hepatosplenomegalija). Trebuh je velik, v obliki sodu.
    • Značilen je skupni tkivni edem, včasih z izlivom (kopičenje tekočine, ki je prišlo iz majhnih žil) v trebušno votlino, votlino okoli srca (perikardialno) in pljuča (plevralno). To je posledica povečane prepustnosti kapilar (najtanjših žil v telesu) in zmanjšanja skupnih beljakovin v krvi (hipoproteinemija).
  • Anemična oblika - to je najbolj ugodna oblika toka.
    • Klinični simptomi se pojavijo v prvih dneh otrokovega življenja.
    • Postopoma napreduje anemija, bledica kože in sluznice, povečana velikost jeter in vranice.
    • Splošno stanje trpi nekoliko.
  • Najpogostejša oblika je ikterična oblika. Njegovi glavni simptomi so:
    • zlatenica (rumeno obarvanje telesnih tkiv zaradi prekomernega kopičenja bilirubina v krvi (žolčni pigment) in njegovih presnovnih produktov), ​​ t
    • anemija (zmanjšanje hemoglobina (krvnega barvila, ki prenaša kisik) in rdečih krvničk na enoto volumna krvi), t
    • hepatosplenomegalija (povečana velikost jeter in vranice).
  • Zlatenica se razvije v prvih 24 urah po rojstvu otroka, manj pogosto na drugi dan in ima progresivni potek.
    • Koža takega pacienta ima rumeno barvo z oranžnim odtenkom.
    • Vidne sluznice in beločnica postanejo rumene.
    • Prej se pojavi zlatenica, bolj je huda bolezen.
    • Z naraščanjem ravni bilirubina v krvi postanejo otroci letargični, zaspani, zmanjšajo se refleksi in mišični tonus.
    • Za 3-4 dni doseže raven posrednega bilirubina (žolčni pigment, ki nastane zaradi razgradnje hemoglobina in nima časa, da bi šel skozi jetra) kritično vrednost (več kot 300 µmol / l).
    • Pojavljajo se simptomi jedrske zlatenice (poškodbe subkortikalnih jeder možganov s posrednim bilirubinom):
      • zaskrbljenost
      • močne mišice vratu (močno povečanje mišičnega tonusa),
      • opisthotonus (konvulzivna drža z ostrim hrbtnim lokom, z nagnjeno glavo nazaj (podoben je loku s podporo le na zadnji strani glave in pete), raztezanje nog, upogibanje rok, rok, stopal in prstov),
      • simptom "sončnega zahoda" (gibanje zrkel je usmerjeno navzdol, iris pa pokriva spodnjo veko). Vse to spremlja škripanje in močan krik (»možganski« piercing).
    • Do konca tedna se v ozadju velike razgradnje rdečih krvnih celic zmanjša izločanje žolča v črevesju (sindrom zgoščevanja žolča) in pojavijo se znaki holestaze (stagnacija žolča): koža postane zelenkasto-umazana, iztrebki se razbarvajo, urin zatemni, raven direktnega bilirubina se obarva, urin zatemni in raven neposrednega bilirubina se spremeni ki je šel skozi jetra in je postal neškodljiv).

Vzrok za nastanek hemolitične bolezni novorojenčka je nezdružljivost krvi matere in ploda, najpogosteje s faktorjem Rh, manj pogosto s skupinskimi antigeni (ABO sistemi) in le v majhnem odstotku drugih antigenov.

  • Rešusni konflikt se pojavi, ko razvijajoči se zarodek ima Rh pozitivno kri pri Rh negativni ženski.
  • Imunski konflikt v sistemu AVO se razvije v O (I) -skupini materine krvi in ​​A (II) ali B (III) v plodu.
  • Otrok se rodi bolan samo, če je bila mati predhodno senzibilizirana (že je povečala občutljivost na komponente krvi, s katerimi se je že srečala).
  • Rh-negativna ženska se lahko senzibilizira kot posledica transfuzije Rh pozitivne krvi tudi v zgodnjem otroštvu, s spontanim splavom, zlasti z induciranim splavom.
  • Najpogostejši vzrok preobčutljivosti (povečana občutljivost telesa na učinke katerega koli okoljskega dejavnika ali notranjega okolja) je porod. Zato je prvi otrok v veliko bolj ugodnem položaju kot naslednji otroci.
  • Z razvojem konflikta v sistemu ABO je število predhodnih nosečnosti nepomembno, saj se v normalni življenjski dobi senzibilizacija (povečana občutljivost za tuje agente za telo) na antigene A in B pojavlja zelo pogosto (npr. S hrano, s cepljenjem, nekaterimi okužbami).
  • Pomembno vlogo pri razvoju hemolitične bolezni ima posteljica (poseben organ, ki med nosečnostjo komunicira med materjo in otrokom). V primeru kršitve njegove pregradne funkcije se olajša prehod rdečih krvnih celic zarodka v krvni obtok matere in protitelesa matere na plod.
  • Skupaj z eritrociti vstopajo tujki beljakovine v materino telo (Rh faktor, antigeni A in B).
    • Povzročajo nastanek Rh protiteles ali imunskih protiteles (anti-A ali anti-B), ki prehajajo placento v krvni obtok zarodka.
    • Antigeni in protitelesa se združijo na površini eritrocitov, tvorijo komplekse, ki jih uničijo (hemoliza eritrocitov zarodka in novorojenčka).
  • Kot posledica patološke razgradnje rdečih krvničk v krvi ploda se poveča raven posrednega (nekonjugiranega) bilirubina in se razvije anemija.
  • Nekonjugirani bilirubin ima toksičen učinek na možganske celice, kar povzroča pomembne spremembe do nekroze.
  • Pri določeni koncentraciji (več kot 340 µmol / l pri celokupnem in več kot 200 µmol / l pri zelo nedonošenčkih) lahko prodre skozi krvno-možgansko pregrado (fiziološko pregrado med krvnim obtokom in centralnim živčnim sistemom) in poškoduje subkortikalna jedra možganov in skorje, kar vodi do poškodb. razvoj jedrske zlatenice.
  • Ta proces se poslabša z zmanjšanjem ravni albumina (krvnega proteina), glukoze, z uporabo nekaterih zdravil, kot so steroidni hormoni, antibiotiki, salicilati, sulfonamidi.
  • Zaradi toksičnih poškodb jetrnih celic se v krvi pojavi neposredni bilirubin (nevtraliziran z jetri).
  • V žolčnih vodih se pojavi holestaza (stagnacija žolča), motena je prekinitev žolča v črevesju.
  • Pri anemiji (zmanjšanje hemoglobina (barvilo za kri, ki prenaša kisik) in rdečih krvničk v enoti volumna krvi se zaradi hemolize rdečih krvnih celic pojavijo nove žarišča hematopoeze.
  • V krvi se pojavijo eritroblasti (mlade oblike rdečih krvnih celic).

Pediater bo pomagal pri zdravljenju bolezni.

Zapleti in posledice

V hudih primerih te bolezni je napoved slaba. Pogosto se zgodi:

  • perinatalno (od 28. tedna nosečnosti do 7 dni po rojstvu), plodna smrt,
  • invalidnosti
  • cerebralna paraliza je simptomski kompleks motenj gibanja, ki ga spremlja sprememba mišičnega tonusa (ponavadi zvišanje tonusa),
  • izguba sluha (izguba sluha),
  • slepota
  • odložen psihomotorični razvoj,
  • reaktivni hepatitis (vnetje jeter) v ozadju stagnacije žolča,
  • psihovegetativni sindrom - duševna motnja (anksioznost, depresija) v ozadju te bolezni.

Neobvezno

Rdeče krvne celice zarodka se lahko razlikujejo po lastnostih materinih eritrocitov.

  • Če takšne rdeče krvne celice prodrejo v placento (glavni organ, ki komunicira z materjo in plodom), postanejo tuji povzročitelji (antigeni) in nastanejo protitelesa v odgovor na njih (krvni proteini, ki nastanejo z vnosom drugih snovi v telo, vključno z bakterijami, virusi, toksini).
  • Vdor teh protiteles v plod lahko povzroči:
    • hemoliza (razgradnja eritrocitov), ​​ t
    • anemija (zmanjšanje hemoglobina (krvnega barvila, ki prenaša kisik) in rdečih krvničk na enoto volumna krvi), t
    • izredno nevarna zlatenica (rumeno obarvanje telesnih tkiv zaradi prekomernega kopičenja bilirubina v krvi (žolčni pigment) in njegovih presnovnih produktov).

Sistemski rezusni faktor in rezusni konflikt

Antigeni Rhesus faktorskega sistema vključujejo D-C-c-E-e-antigene. Najpomembnejši od teh je D-antigen, bolj znan kot Rh faktor (Rh).

  • Pri 85% ljudi rdeče krvne celice nosijo D-antigen - Rh pozitivni (Rh +).
  • 15% populacije nima D-antigena na eritrocitih - Rezus je negativen (Rh-).
Razlog hemolitična bolezen novorojenčka v rezusnem faktorskem sistemu je Rh-konflikt: nezdružljivost materine krvi Rh (-) s krvjo ploda Rh (+).

V primeru nosečnosti Rh-negativne matere z Rh pozitivnim očetom obstaja 50-odstotna verjetnost, da bo zanosila Rh-pozitivna. Rh-pozitivni eritrociti zarodka, ki vstopajo v kri Rh-negativne matere, prevzame materinski imunski sistem kot tujec in povzroči nastanek protiteles proti Rh. Če je nosečnost prva, potem je količina (titer) teh protiteles majhna in Rhesus-konflikt se ne pojavi. Toda materin imunski sistem je že obveščen (senzibiliziran) in ko se ponovno sreča z antigenom Rh (Rh-pozitiven fetus eritrocit), se bo odzvala z množično proizvodnjo protiteles proti Rh, ki bodo prodrla v kri ploda, se spopadla z eritrocitnim antigenom Rh-D in ga uničila ki nosi eritrocit.

Uničenje rdečih krvnih celic zarodka s protitelesi matere s sproščanjem hemoglobina se imenuje hemoliza. Klinične manifestacije tega patološkega procesa imenujemo hemolitično bolezen novorojenčka.

Oblike hemolitične bolezni novorojenčka

1. Fetalna smrt.
Smrt se pojavi zaradi hude hemolitične anemije in edema tkiva ploda (fetalne kaplje).

2. Edematous.
Citotoksini poškodujejo tkiva zarodka, izzovejo splošni prirojeni edem ploda. Posledica tega je mrtvorojenost ali smrt otroka v prvih urah po rojstvu.
Simptomi:

  • - koža je zelo bleda, z zlatenico,
  • - otekanje kože, podkožnega tkiva in notranjih organov, t
  • - izrazita anemija,
  • — анемия и отёки вызывают сердечно-сосудистую недостаточность, от которой и погибает ребёнок.

3. Анемическая.
Частота: 10-20%.
Kongenitalna anemija je najbolj izrazita do konca prvega in v začetku drugega tedna življenja.
Simptomi:

  • - ostra bledica otroške kože ("marmorna bledica", "belina lilije",
  • - rumenkost je nepomembna ali odsotna, t
  • - jetra in vranica sta povečana, t
  • - sistolični srčni šum,
  • - vročina,
  • - v krvi: povečana anemija, retikulocitoza (do 50% in več), povečana ESR, levkocitoza in včasih trombocitopenija (Evansov sindrom), t
  • - Coombsov test (zaznava protitelesa na rdečih krvnih celicah): pozitiven (80-90%).

4. Žetve.
Pogostost je 90%.
Zlatenica je posledica visoke proizvodnje strupenega nekonjugiranega (posrednega) bilirubina - produkta razgradnje hemoglobina iz uničenih rdečih krvnih celic.
Ob znatni hemolizi in visoki koncentraciji serumskega bilirubina obstaja veliko tveganje za poškodbe centralnega živčnega sistema zaradi odlaganja bilirubina v možganskih celicah (jedrna zlatenica) z razvojem bilirubinske encefalopatije.

Pri prirojeni zlatenici:

  • - rumena koža se opazi že ob rojstvu,
  • - zmerno povečanje jeter in vranice.

Za postnatalno zlatenico:

  • - značilna barva kože, beločnica se pojavi na prvi dan po rojstvu in četrti dan doseže največ,
  • - v urinu: urobilinogen (produkt razkroja bilirubina) je povišan, urin lahek,
  • - iztrebki: temni zaradi visoke vsebnosti bilirubina in stercobilina v njem.
  • - v krvi: bilirubin se je povečal zaradi nekonjugirane frakcije, kliničnih znakov hemolitične anemije.

Brez učinkovitega zdravljenja in rasti bilirubina se do konca prvega tedna življenja stanje otroka poslabša in pojavijo se nevrološki znaki jedrske zlatenice:

  • - otrok počasen,
  • - slabo dojenje, brujanje,
  • - je težko dihanje, nenormalen srčni ritem, napadi pogostih patoloških zevanj.

  • - anksioznost, hipertonija,
  • - vrgel glavo nazaj,
  • - izboklina fontanela,
  • - krči
  • - okulomotorične motnje: široko odprte oči, plovec z očmi,
  • - hipertermija.

Po 3-4 tednih življenja se lahko pojavi obdobje namišljenega počutja in glajenja nevroloških simptomov. Kasneje se pojavijo preostali učinki jedrske zlatenice:

  • - cerebralna paraliza, t
  • - gluhost
  • - pareza,
  • - zakasnjeni govorni in psihomotorični razvoj.

Resnost hemolitične bolezni novorojenčka (HDN)

  • - število protirezusnih protiteles, ki so prodrle v kri otroka, t
  • - prepustnost placente, t
  • - trajanje delovanja protiteles na plod, t
  • - reakcija samega ploda na škodljive učinke protiteles.

Dejavniki, ki povečujejo tveganje za razvoj hemolitične bolezni novorojenčka

1. Abortusi (spontani splavi), poškodbe trebuha med nosečnostjo, Rh-negativna mati.
2. Druga in nadaljnje nosečnosti, rojstvo Rh pozitivne fetusne Rh negativne matere.
3. Transfuzija krvi v zgodovini matere, kot tudi presajanje tkiv (organov).
4. Primeri HDN pri prejšnjih otrocih.

Kaj je sistem AB0

Skupinska pripadnost človeške krvi je odvisna od dedovanja dveh eritrocitnih antigenov - A in B.

0 (i) krvna skupina - PRVA

Krvna skupina eritrocitov 0 (I) na svoji površini ne nosi antigenov A in B. Toda v serumu prve krvne skupine obstajajo A in B protitelesa od rojstva.

A (II) krvna skupina - DRUGA

Krvna skupina eritrocita A (II) nosi A-antigen, v plazmi po rojstvu pa so prisotna B-protitelesa.

B (III) krvna skupina - TRETJA

Eritrocitna B (III) krvna skupina nosi B-antigen, v plazmi po rojstvu pa A-protitelesa.

AB (IV) krvna skupina - ČETRTA

Krvna skupina eritrocitov AB (IV) nosi antigen A in B. t Protitelesa v krvni plazmi niso.

Hemolitična bolezen novorojenčkov v sistemu AB0 se pojavi, ko je krvna skupnost matere in otroka nezdružljiva. Najpogosteje:
Mati - krvna skupina 0 (I)
Plod je krvna skupina A (II) ali B (III).

Razširjenost konfliktov v sistemu AB0: 5-6 od 1000 novorojenčkov.

A- in B-protitelesa ne prodrejo v placentno pregrado in med normalnim potekom nosečnosti ne pridejo v stik z eritrociti ploda.

Če je kljub temu prišlo do take penetracije, se hemolitična bolezen pri novorojenčku giblje veliko lažje kot v primeru Rhesusovih konfliktov in nima smrtnih posledic.

Hemolitična bolezen novorojenčka in drugi antigeni eritrocitov.

Obstajajo tudi drugi antigeni eritrocitov, ki lahko povzročijo HDN.

- Iz skupine Kell antigena: K-antigen.
- Iz skupine antigenov Duffy: Fy-antigeni.
- iz skupine Kidd antigen: Jk antigeni.

Simptomi hemolitične bolezni novorojenčka z nezdružljivostjo s temi sistemi so praviloma še manj hudi kot pri sporu glede sistema AB0.

Sodobne tehnologije omogočajo identifikacijo tipičnih in atipičnih protiteles v matični plazmi, ki lahko že v zgodnji nosečnosti izzovejo hemolitično bolezen pri novorojenčkih.

Splošne informacije

Eritrociti so rdeče krvničke, ki tvorijo elemente človeške krvi. Opravljajo zelo pomembno funkcijo: dobavljajo kisik iz pljuč v tkiva in obračajo transport ogljikovega dioksida.

Na površini eritrocitov obstajajo aglutinogeni (beljakovinski antigeni) dveh tipov A in B, krvna plazma pa vsebuje protitelesa - aglutinine α in ß - anti-A oziroma anti-B. Različne kombinacije teh elementov so osnova za identifikacijo štirih skupin sistema AB0:

  • 0 (I) - ni obeh beljakovin, proti njim so protitelesa,
  • A (II) - obstaja protein A in protitelesa proti B,
  • B (III) - obstaja protein B in protitelesa proti A,
  • AB (IV) - obstajajo proteini in protitelesa.

Na membrani eritrocitov so drugi antigeni. Najpomembnejši med njimi je antigen D. V njeni prisotnosti velja, da ima kri pozitivni Rh faktor (Rh +), v odsotnosti pa je negativen (Rh-).

Krvna skupina po sistemu AB0 in faktor Rh je zelo pomembna med nosečnostjo: konflikt med krvjo matere in otroka vodi do aglutinacije (lepljenja) in posledičnega uničenja rdečih krvničk, to je do hemolitične bolezni novorojenčka. Najdemo ga pri 0,6% otrok in brez ustreznega zdravljenja povzroča resne posledice.

Vzrok hemolitične bolezni novorojenčkov je konflikt med otrokovo in matično kri. To se zgodi pod naslednjimi pogoji:

  • ženska z Rh-negativno (Rh-) kri razvije Rh-pozitivni (Rh +) plod,
  • pri bodoči materi kri pripada skupini 0 (I), v otroku pa A (II) ali B (III),
  • obstaja konflikt glede drugih antigenov.

V večini primerov se HDN razvije zaradi konflikta Rh. Domneva se, da je nezdružljivost sistema AB0 pogostejša, vendar zaradi blage poti patologije ni vedno diagnosticirana.

Rezus-konflikt povzroča hemolitično bolezen zarodka (novorojenčka) le pod pogojem predhodne senzibilizacije (povečane občutljivosti) organizma snovi. Dejavniki občutljivosti:

  • Rh + transfuzija krvi ženski z Rh - ne glede na starost, pri kateri je bila opravljena,
  • prejšnje nosečnosti, vključno s tistimi, ki so bile prekinjene po 5-6 tednih, se tveganje za razvoj HDN povečuje z vsakim naslednjim rojstvom, še posebej, če so bile zaplete zaradi razkroja posteljice in kirurških posegov.

Pri hemolitični bolezni novorojenčka z nezdružljivostjo v krvni skupini se v vsakdanjem življenju pojavi preobčutljivost organizma - z uporabo določenih produktov, med cepljenjem, kot posledica okužb.

Še en dejavnik, ki povečuje tveganje za patologijo, je kršitev pregradnih funkcij placente, ki nastane zaradi prisotnosti kroničnih bolezni pri nosečnicah, podhranjenosti, slabih navad in tako naprej.

Patogeneza hemolitične bolezni novorojenčka je povezana z dejstvom, da ženski imunski sistem zazna elemente krvi (eritrocitov) zarodka kot tuja sredstva in proizvaja protitelesa za njihovo uničenje.

V primeru konflikta Rh, rdeče krvne celice rdečega zarodka fetusa vnesejo v materino kri z Rh-. V odgovor na to telo proizvaja protitelesa proti Rh. Prečkajo placento, vstopijo v otrokovo kri, se vežejo na receptorje na površini rdečih krvnih celic in jih uničijo. Hkrati se količina hemoglobina v plodu krvi znatno zmanjša, raven nekonjugiranega (posrednega) bilirubina pa se poveča. Tako se razvije anemija in hiperbilirubinemija (hemolitična zlatenica novorojenčkov).

Posredni bilirubin je žolčni pigment, ki ima strupen učinek na vse organe - ledvice, jetra, pljuča, srce itd. V visokih koncentracijah lahko prodre skozi pregrado med obtočnim in živčnim sistemom in poškoduje možganske celice, kar povzroča bilirubinsko encefalopatijo (jedrno žutico). Tveganje za poškodbe možganov pri hemolitični bolezni novorojenčka se poveča v primeru:

  • zmanjšanje albumina - beljakovine, ki ima sposobnost vezanja in nevtralizacije bilirubina v krvi, t
  • hipoglikemija - pomanjkanje glukoze,
  • hipoksija - pomanjkanje kisika,
  • acidoza - povečanje kislosti krvi.

Posredni bilirubin poškoduje jetrne celice. Posledično se koncentracija konjugiranega (direktnega, nevtraliziranega) bilirubina v krvi poveča. Nezadosten razvoj žolčevoda pri otroku vodi do njegove slabe izločitve, holestaze (stagnacije žolča) in hepatitisa.

Zaradi hude anemije pri hemolitični bolezni novorojenčka se lahko pojavijo žarišča ekstramedularne (ekstra-cerebralne) hematopoeze v vranici in jetrih. Posledično se ti organi povečajo, eritroblasti pa se pojavijo v krvno nezrelih eritrocitih.

Izdelki hemolize rdečih krvnih celic se kopičijo v tkivih organov, motijo ​​se presnovni procesi in primanjkuje veliko mineralov - bakra, kobalta, cinka, železa in drugih.

Za patogenezo HDN z neskladnostjo krvnih skupin je značilen podoben mehanizem. Razlika je v tem, da beljakovine A in B dozorevajo pozneje kot D. Zato je konflikt nevarnost za dojenčka ob koncu nosečnosti. Pri nedonošenčkih ne pride do propadanja eritrocitov.

Hemolitična bolezen novorojenčkov je v eni od treh oblik:

  • ikterična - 88% primerov
  • anemična - 10%,
  • edematozno - 2%.

Simptomi ikterične oblike:

  • zlatenica - sprememba barve kože in sluznice zaradi kopičenja pigmenta bilirubina,
  • znižanje hemoglobina (anemija), t
  • povečana vranica in jetra (hepatosplenomegalija),
  • letargija, zmanjšani refleksi in mišični tonus.

V primeru konflikta na rezusu se zlatenica pojavi takoj po rojstvu, po sistemu AB0 pa 2-3 dni. Ton kože se postopoma spreminja iz oranžne v bledo limono.

Če indikator posrednega bilirubina v krvi presega 300 µmol / l, se lahko jedrska hemolitična zlatenica pri novorojenčkih razvije 3-4 dni, kar spremlja poškodba subkortikalnih jeder možganov. Za jedrsko zlatenico so značilne štiri stopnje:

  • Intoksikacija. Zanj je značilna izguba apetita, monotoni krik, motorična šibkost, bruhanje.
  • Poraz jedra. Simptomi - napetost okcipitalnih mišic, oster krik, otekanje piske, tremor, opisthotonus (držanje s sprednjo stranjo hrbta), izginotje nekaterih refleksov, bradikardija.
  • Imaginarno dobro počutje (izboljšanje klinične slike).
  • Zapleti hemolitične bolezni novorojenčka. Pojavijo se ob koncu 1 - začetku 5 mesecev življenja. Med njimi so paraliza, pareza, gluhost, cerebralna paraliza, razvojna zamuda in tako naprej.

Pri 7-8 dneh hemolitične zlatenice pri novorojenčkih se lahko pojavijo znaki holestaze:

  • obarvanost blata,
  • zelenkasto umazano kožo
  • temen urin
  • koncentracije neposrednega bilirubina v krvi.

V anemični obliki so klinični znaki hemolitične bolezni novorojenčka:

  • anemija,
  • bledica
  • hepatosplenomegalija,
  • rahlo povišanje ali normalna raven bilirubina.

Anemična oblika je značilna za najbolj blagi potek - splošno dobro počutje otroka skoraj ne trpi.

Edematozna varianta (intrauterina vodenica) je najhujša oblika HDN. Znaki:

  • bledica in huda oteklina kože,
  • velik trebuh
  • izrazito povečanje jeter in vranice,
  • mišična flaccidnost
  • pridušen srčni ton,
  • bolezni dihal
  • hudo anemijo.

Edematozna hemolitična bolezen novorojenčka vodi v spontani splav, mrtvorojenost in smrt otrok.

Zdravljenje bolezni

Pri otrocih po hemolitični zlatenici lahko opazimo nepravilnosti v nevropsihiatričnem statusu. V hudih oblikah je cerebralna paraliza pri otrocih, ki jo spremlja sprememba mišičnega tonusa, nenamerni gibi, ki imajo značaj atetoze. Govor in sluh sta lahko oslabljena. Pri blažjih oblikah poškodbe centralnega živčnega sistema, strabizmu, simptomu "sončnega zahoda", opazimo zmerno zakasnitev razvoja statičnih funkcij in psiho ter zmanjšanje sluha. Poleg tega je v skupini otrok, ki so imeli HBN, skupna incidenca višja, pogosteje neustrezni odzivi na profilaktična cepljenja in manifestacije eksudativno-kataralne in limfopiplastične diateze.

V primeru prirojene edematozne oblike je treba takoj pritisniti na popkovino in nujno (v eni uri) začeti zamenjano transfuzijo krvi ali maso rdečih krvnih celic, če otroci niso zlatenici.

  1. Trenutno najbolj razširjena, učinkovita in praktično varna metoda konzervativnega zdravljenja hiperbilirubinemije je fototerapija.
  2. Med drugimi metodami, s katerimi se izvaja zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčka, so prikazana zdravila, ki adsorbirajo indirektni bilirubin (NB) v črevesju. Menijo, da čiščenje klistir v prvih 2 urah življenja zanesljivo zmanjša resnost največje dvig krvnega NB ravni. Po 12 urah življenja to zdravljenje nima učinka.
  3. Inside imenuje v 3 sprejema "Cholestyramine" (1,5 g / kg na dan) in agar-agar (0,3 g / kg na dan), in samo na prvi dan. To zmanjšuje verjetnost razvoja visoke bilirubinemije, povečuje učinkovitost fototerapije.
  4. "Phenobarbital", "Zixorin", imenovan po rojstvu za zdravljenje, prispevajo k aktiviranju tvorbe bilirubina in zmanjšanju pretoka žolča.
  5. Imunoglobulini se injicirajo intravenozno v visokih odmerkih, kar zmanjša potrebo po nadomestnih transfuzijah in skrajša trajanje fototerapije in hospitalizacije, potrebo po transfuziji krvi v pozni anemiji po trpljenju s HDN.

Nadomestna transfuzija krvi pri novorojenčkih

V hujših primerih kirurško zdravljenje hemolitične bolezni - nadomestna transfuzija, hemosorpcija, izmenjava plazme. Nadomestna transfuzija vam omogoča, da odstranite nekonjugiran bilirubin in AT iz krvi otroka in kompenzirate pomanjkanje rdečih krvnih celic. Pri zamenljivih transfuzijah se običajno uporablja Rhnegative kri iz iste skupine kot dojenčka. Trenutno Rh ni transfundiran, vendar je Rh negativna masa rdečih krvnih celic, pomešana s svežo zamrznjeno plazmo. Če je HDN posledica nezdružljivosti skupine, se uporabi masa eritrocitov skupine 0 (1), plazma pa je bodisi skupina AB (IV) ali ena skupina.

Absolutni indikatorji za nadomestno transfuzijo na prvi dan življenja pri novorojenčkih za daljši čas so naslednji: t

  • Koncentracija nekonjugiranega bilirubina v krvi popkovnice je več kot 60 μmol / l.
  • Zvišanje koncentracije nekonjugiranega bilirubina na uro je več kot 6–10 µmol / l.
  • Koncentracija nekonjugiranega bilirubina v periferni krvi je več kot 340 µmol / l.
  • Huda anemija (Hb manj kot 100 g / l).

Pogosto (če urno zvišanje koncentracije bilirubina presega 610 µmol / l) v obdobju zdravljenja otroka je treba nadomestno transfuzijo ponoviti (12 ur po prvem postopku). Od 3. dneva življenja otroka s hemolitično boleznijo je pomembna le absolutna vrednost koncentracije bilirubina, ker urna rast upočasnjuje zaradi uničenja AT. Pri interpretaciji rezultatov laboratorijskih testov v vsakem primeru jih je treba primerjati s kliničnimi podatki. Globoka nedonošenost, patološki potek nosečnosti, naključje matičnih in otroških skupin pri Rh konfliktu so dejavniki tveganja za razvoj bilirubinske encefalopatije. V tem primeru je treba izvesti nadomestno transfuzijo pri nižji koncentraciji nekonjugiranega bilirubina.

Konzervativno zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčka

Po kirurškem zdravljenju ali z blažjim potekom bolezni se uporabljajo konzervativne metode zmanjševanja hiperbilirubinemije: infuzija beljakovinskih pripravkov, glukoze, ki bistveno zmanjšuje verjetnost, da nekonjugiran bilirubin prehaja skozi BBB. Pri hudih oblikah se lahko prednizon daje intravensko 4–7 dni. Fototerapija se pogosto uporablja za zdravljenje hemolitične bolezni. Po uvedbi te metode se je potreba po nadomestni transfuziji krvi zmanjšala za 40%.

Trenutno namesto posebnih svetilk, ki se nahajajo nad otroško posteljo, za zdravljenje uporabljajo sistem, sestavljen iz svetlobnega vira v obliki halogenske žarnice z visoko intenzivnostjo, z vgrajenim reflektorjem in foto-optičnim kablom, ki prenaša svetlobo iz svetilke na optično blazino. Slednje je vzmetnica z optičnimi vlakni. Na blazino, ki je v neposrednem stiku s kožo novorojenčka, namestimo zaščitni premaz. Premaz zmanjšuje tveganje kontaminacije in širjenja okužbe. Vzglavnik je pritrjen na telo otroka s posebnim telovnikom. V fototerapiji se pojavi fotokoksidacija nekonjugiranega bilirubina v koži, z nastankom biliverdina in drugih vodotopnih izomerov, ki se izločajo z urinom in blatom.

Для лечения гемолитической болезни применяют также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В1, В2V6, C, kokarboksilaza izboljša delovanje jeter in stabilizira presnovne procese. Da bi preprečili absorpcijo bilirubina v črevesju, se v prvih 12 urah življenja predpišejo čisti klistirji in aktivni ogljik. Sindrom odebelitev žolča ustavi imenovanje znotraj choleretic sredstev [magnezijev sulfat, alohol, drotaverina (na primer, vendar-shpy)]. Pri hudi anemiji nastajajo transfuzije rdečih krvnih celic ali pranje rdečih krvnih celic.

Prej je bilo verjetno, da bo zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčka čim bolj učinkovito, če se dojenček nanese na dojke v 1-2 tednih. po rojstvu, saj so v mleku prisotni protivozarusni AT. Trenutno je dokazano, da zgodnja vezava na dojko ne vodi do hujšega poteka bolezni, saj AT, ki jih vsebujejo mleko, uničijo klorovodikova kislina in encimi GIT in nimajo hemolitičnega učinka.

Kaj je hemolitična bolezen in kako je nevarna?

Hemolitična bolezen je precej resno stanje novorojenčka, v katerem se masivna razgradnja eritrocitov v krvi otroka imenuje hemoliza. Znanstveniki pojasnjujejo ta pojav zaradi razlike v sestavi krvi matere in otroka.

Obstaja več vrst te bolezni, vendar je najbolj nevarno stanje posledica nezdružljivosti krvi s faktorjem Rh. Ta problem se skoraj v sto odstotkih pojavlja pri ženskah z negativnimi rezusi. Če se bolezen razvije zaradi razlike v krvnih skupinah matere in otroka (po sistemu AB0), je njegov potek manj zapleten.

Pogosteje se hemolitična bolezen novorojenčkov kaže v spremembi barve kože - postane rumena. Vendar pa je to le eden od simptomov bolezni. Najnevarnejše manifestacije lahko določijo le rezultati laboratorijskih preiskav, ultrazvok, Doppler, refleksne motnje.

Blaga oblika bolezni lahko preide brez posledic, vendar zahteva tudi posredovanje specialista. Če se ne zdravi hemolitična zlatenica novorojenčkov v zmerni in hudi obliki, lahko otrok umre. Danes obstaja popolnoma razvit mehanizem za preprečevanje in zdravljenje tega nevarnega stanja, zato je scenarij bolezni v večini primerov ugoden.

Vzroki bolezni pri novorojenčkih

Zakaj se pojavlja patologija? Razmislite o glavnih razlogih. Vsi ljudje imajo posebno krvno skupino. Obstajajo štirje - 0, A, B in AB (v domači medicini se uporablja oznaka I, II, III, IV). Skupina je dodeljena na podlagi krvne sestave, v kateri so prisotni antigeni.

Poleg antigenov, v krvi večine beloruske populacije kavkaza (okoli 85%) obstajajo posebne beljakovine rdečih krvnih celic (antigeni D), ki določajo Rh faktor. Če bolnik tega proteina ne najde, njegova kri spada v Rh-negativno skupino.

Sestava krvi pri novorojenčku se lahko razlikuje od staršev (glede na genetsko verjetnost). Če imata mati in plod drugačno skupino ali Rh faktor, obstajajo predpogoji za imunološki konflikt.

Kaj je to protislovje? Žensko telo zaznava krvne celice zarodka kot tujega za njega in se začne boriti z njimi, pri čemer proizvaja protitelesa. Ti delci vstopijo v krvni obtok otroka in prodrejo skozi posteljico.

Opisani postopek se lahko začne že v 8. tednu nosečnosti, ko se v plodu oblikujejo Rh faktor in krvna skupina. Pogosteje pa se v času poroda pojavi masivno prodiranje antigenov skozi placento. Zaradi tega se proces razgradnje eritrocitov pri dojenčku začne v hemolizi krvi.

Takšna razgradnja rdečih krvnih celic povzroča žolčni pigment, bilirubin, ki povzroča poškodbe vitalnih organov - jetra, vranica in kostni mozeg - da se kopičijo v telesnih tkivih otrok. Ta komponenta žolča je še posebej nevarna, ker lahko prodre v hematoencefalno pregrado in moti delovanje možganov.

Poleg tega hemoliza bistveno zmanjša raven hemoglobina v krvi, otrok pa ima anemijo. Anemija je precej nevarno stanje za novorojenčka, saj prispeva k stradanju tkiv in organov s kisikom.

Neusklajenost krvi v sistemu ABO (to je v skupini) navadno ne povzroča resnih posledic. Vendar, če je med nosečnostjo ženska imela akutne respiratorne virusne okužbe, gripo ali druge nalezljive bolezni, to poveča prepustnost placente, kar vodi v razvoj nevarnih oblik bolezni.

Po statističnih podatkih se bolezen pogosto pojavi pri dojenčkih, ki se ne ujemajo z Rh faktorjem s krvjo mater. Vendar pa nekateri strokovnjaki menijo, da imunološki konflikt v sistemu ABO ni redka pojavnost, le njeni simptomi se lahko zameglijo in diagnoza pogosto ni narejena.

Razvrstitev in simptomi hemolitične bolezni novorojenčka

Kot smo omenili, ima hemolitična bolezen več sort. Natančneje, tam so štirje.

Iglična hemolitična bolezen

Razmislite o teh vrstah podrobneje:

  1. Ikerična oblika hemolitične bolezni je še posebej pogosta pri novorojenčkih. To je povprečna vrsta bolezni. Zanj je značilen pojav začetnih simptomov šele naslednji dan po rojstvu. Otrok se rodi z normalno barvo kože in brez vidnih patologij. Potem koža otroka pridobi rumenkast odtenek, ki postopoma postane svetlejši. Otrok lahko depresiven reflekse, poveča jetra, vranica.
  2. Jedrska zlatenica ali bilirubinska encefalopatija je nevarna intoksikacija možganov. Bolezen se pojavi pri poznem zdravljenju ikterične vrste bolezni. Jedrska zlatenica poteka v dveh fazah. Za začetno fazo je značilno sproščeno držanje dojenčka, šibke reakcije na dražljaje. Koža postane modrikasta, obstajajo krči, oči otroka so široko odprte (priporočamo branje: zakaj se pri otrocih pojavijo krči?). Naslednja faza je spastična. Otrok kriči, njegove mišice so napete, njegovo dihanje se napne. Ta bolezen lahko povzroči cerebralno paralizo, gluhost, motnje govora.
  3. Anemična oblika - najbolj neškodljiva. V tem stanju ima otrok hemoglobin v krvi, otrok je počasen, šibek in dojke slabo sesa. Ta vrsta bolezni je zabeležena na vsakih 10 bolnih novorojenčkov in ima ugoden scenarij.
  4. Edematozna vrsta je najnevarnejši primer bolezni. Otrok se rodi z značilnim edemom v vseh telesnih votlinah - vreči srca, plevralni regiji, trebušni votlini. Koža ima rumeni odtenek z izrazito bledo barvo. Jetra in vranica sta povečana, krvni test pokaže globoko anemijo (priporočamo branje: razlogi za povečanje vranice pri otrocih). Takšni simptomi lahko povzročijo razvoj srčnega popuščanja in so lahko usodni v maternici ali takoj po rojstvu.

Diagnostične metode

Diagnoza bolezni poteka v fazi fetalnega razvoja in po rojstvu. Razmislite o metodah natalne in postnatalne diagnoze.

Če mati ima Rh negativno kri, tudi med nosečnostjo, zdravnik zbira podatke za prikaz možnih patologij. Upoštevani veliko informacij: nezdružljivost krvi staršev, splavov, splavov, prejšnjih rojstev matere.

Najmanj trikrat med nosečnostjo ženske se odkrije titer protimikrobnih protiteles. Simptomi anksioznosti - diskontinuirane vrednosti, njihova stabilna rast in tudi zmanjšanje ravni tik pred porodom - lahko kažejo na prodiranje protiteles skozi placento.

Če obstaja tveganje za imunski konflikt, zdravnik predpiše študijo plodovnice (določena z bilirubinom, vsebnostjo beljakovin, železa, glukoze itd.). Bodite prepričani, da upoštevate rezultate ultrazvoka in Doppler - placente odebelitev, polyhydramnios, hitrost pretoka krvi v možganski arteriji, itd.

Če nosečnica ima Rh krizo negativno, bodo zdravniki najverjetneje vztrajali pri analizi plodovnice

Postnatalna diagnoza temelji na pregledu dojenčka po rojstvu. To so prisotnost zlatenice, nadzor bilirubina v dinamiki, eritroblastoza, raven hemoglobina v krvi itd. Imunološki konflikt v sistemu ABO kljub ugodni prognozi zahteva tudi pozornost zdravnika.

Diferencialno diagnozo izvajamo s pogoji, kot so dedna hemolitična zlatenica, sepsa, krvavitve, ki lahko povzročijo anemijo. Odstranjene so tudi okužbe s citamegalovirusom in toksoplazmoza.

Novorojenčka je lahko izključno fiziološka. Njen pojav je posledica nezadostne zrelosti jetrnih encimov in zamenjave celic hemoglobina. Takoj, ko se encimi začnejo proizvajati v pravi količini, postane koža otrokove kože normalna. Opisano stanje ne zahteva zdravljenja.

Značilnosti zdravljenja

Zdravljenje ikteričnih in drugih vrst hemolitične bolezni temelji na resnosti njenega poteka. Pomembno je, da se telo hitro reši toksinov - produktov razgradnje eritrocitov. Terapija za zmanjšanje bilirubina je potrebna tudi za ustavitev procesa hemolize (glejte tudi: tabela s standardom bilirubina pri novorojenčkih podnevi).

V težkih primerih je prikazana transfuzija krvi, ki jo fetus opravi v maternici ali po porodu. Drugi načini za odpravo simptomov so hemosorpcija (prehod krvi skozi posebne filtre) in plazmafereza (odstranjevanje plazme, ki vsebuje toksine iz omejenega krvnega volumna). Vendar pa imajo nadomestne transfuzije krvi in ​​druge intervencije jasne indikacije:

  • če posredni bilirubin v krvi popkovnice presega 60 µmol / l ali raste s hitrostjo več kot 10 podobnih enot na uro,
  • koncentracija hemoglobina pri otroku je kritična - manj kot 100 g / l,
  • zlatenica se je pojavila takoj po rojstvu ali v prvih 12 urah.

Ne smemo pozabiti, da transfuzije krvi pogosto povzročajo zaplete, ki so večinoma povezane s kršitvijo tehnike postopka. Uporablja se samo sveža kri, ki ni shranjena več kot 2 dni in je nizka. Poleg tega je pomembno, da je masa eritrocitov blizu telesne temperature, da se prepreči zastoj srca.

Konzervativno zdravljenje je indicirano za dojenčke z blažjimi simptomi. Običajno je to:

  • v / v uvedbo glukoze, beljakovin,
  • uporaba aktivatorjev jetrnih encimov, t
  • imenovanje absorbentov, ki pomagajo vezati in izločati toksine, t
  • uporaba vitaminov in zdravil, ki stimulirajo jetra in pospešujejo presnovne procese v telesu otroka.

Za vse otroke, ki imajo znake poživljanja kožne fototerapije. Ta postopek vključuje izpostavljanje kože drobtinam fluorescentne svetlobe (belo ali modro). Takšne aktivnosti izločajo indirektni bilirubin iz telesa in ga pretvarjajo v vodotopne snovi.

Prav tako se izvaja fototerapija, da se prepreči pojav hiperbilirubinemije, če se pojavi hipoksija ploda in motnje termoregulacije. Pogosto je postopek predpisan nedonošenčkom.

Za začetek dojenja s hemolitično boleznijo je mogoče le po dovoljenju zdravnika. Praviloma je vezava na dojko izvedena le tri tedne po rojstvu. V tem obdobju se protitelesa popolnoma odstranijo iz materinega mleka, zaenkrat pa se otroka hranijo z mešanico ali donorskim mlekom.

Pri HDN ni mogoče takoj namestiti otroka na dojko, praviloma se lahko dojenje začne po 3-4 tednih po rojstvu.

Cepljenja, ki se običajno opravijo v bolnišnici, z zlatenico se lahko odloži. Še posebej se BCG opravi malo kasneje.

Posledice hemolitične bolezni za otroka

Posledice hemolitične bolezni novorojenčka so lahko popolnoma odsotne in so lahko precej pomembne. Vse je odvisno od oblike bolezni, prav tako pa tudi od pravočasnosti in ustreznosti terapije. Pri diagnosticiranju blage oblike hemolitične bolezni do konca drugega tedna se vsi kazalniki zdravja otroka normalizirajo. Nato bo otrok dobro rasel in se razvijal glede na svojo starost.

Če raven bilirubina preseže kritično vrednost 340 µmol / l, lahko v prihodnosti pride do negativnih posledic. Razvoj jedrske oblike bolezni velja za kratkoročno, ko otrokove možgane trpi zaradi toksinov. Ta oblika lahko povzroči različne duševne motnje, razvoj cerebralne paralize in izgubo sluha.

Razvoj jedrske oblike je mogoče oceniti na podlagi togosti mišic na zadnji strani glave, izbočenja pomladi, trzanja mišic, znakov zadušitve. Obstajajo tudi drugi simptomi tega stanja, ki so znani neonatologom.

Dojenčke, ki so doživeli hudo HDN, so registrirali nevrolog, oftalmolog in pediater

Visoka stopnja bilirubina lahko pozneje vpliva. Po statističnih podatkih je vsak tretji otrok s podobnimi simptomi diagnosticiran nevropsihične motnje. V zvezi s tem so otroci s hudo obliko hemolitične bolezni po stabilizaciji bolezni registrirani nevrolog, oftalmolog in pediater.

Nekateri otroci potrebujejo dolgo obdobje rehabilitacije, sicer je za dokončno okrevanje dovolj nekaj mesecev. Opazovanje strokovnjakov pa kažejo obe.

Preventivni ukrepi

Preventivni ukrepi vključujejo posebno kontrolo stanja ogrožene nosečnice.

Izvajajo se naslednji dogodki:

  1. Zgodovina jemanja - transfuzije krvi pred nosečnostjo, spontani splavi, mrtvorojeni otroci, splavi. Te informacije bodo pomagale oceniti verjetno raven antigenov v bolnikovi krvi. Najbolj ranljivi med njimi so tisti, ki so rodili ali so v preteklosti imeli splav, saj je v teh primerih telo že pripravljeno za "odziv" in verjetnost imunskega konflikta je visoka.
  2. V kritičnih primerih zdravnik priporoča injiciranje anti-Rh imunoglobulina za zaviranje proizvodnje protiteles. Takšna injekcija bo preprečevanje težav z novo nosečnostjo.
  3. Sistematično spremljanje krvi nosečnice za prisotnost Rh protiteles. Če se njihova koncentracija poveča, se bolnika pošlje na preventivno zdravljenje.
  4. Pogosto zdravnik predpiše stimulacijo po 36 tednih nosečnosti. Prezgodnja poroditev povzroča visoko tveganje za hemolitično bolezen novorojenčka, saj se v zadnjem mesecu dojenčka povečuje prepustnost placente in aktivira se izmenjava krvnih celic matere in otroka.

Hemolitična bolezen novorojenčka: vzroki

Vzroki hemolitične bolezni novorojenčka so lahko imunološki konflikti, ki se razvijejo v prisotnosti:

  • nezdružljivost mater in ploda s faktorjem Rh. To se običajno zgodi, če mati ima Rh negativno kri in plod podeduje papin pozitivni Rh faktor. To stanje v medicini se imenuje Rhesus konflikt. Običajno se pojavi med ponavljajočimi se nosečnicami ali če je bila ženska prej transfuzirana s krvjo ali rdečimi krvnimi celicami z ne-Rh dejavnikom. Kopičenje protiteles poteka od nosečnosti do nosečnosti (tudi če gre za splav ali spontani splav), tveganje pa se poveča, če ni zagotovljeno ustrezno zdravljenje.
  • nezdružljivost krvi matere in ploda glede na krvno skupino, če ima mama prvo krvno skupino, plod pa ima kakšno drugo. To ni tako težko kot pri Rh inkompatibilnosti, lahko se pojavi med prvo nosečnostjo. V krvi otroka prodrejo posebna protitelesa matere, usmerjena na eritrocite ploda.
  • redke različice nezdružljivosti za različne antigene na površini rdečih krvnih celic zarodka, ki niso povezane s krvno skupino ali Rh faktorjem.

Kako se bo pojavil?

Med nosečnostjo se ne pojavijo posebne manifestacije, lahko se pojavijo simptomi, podobni gestozi. Ampak za plod se lahko hemolitična bolezen novorojenčka manifestira v variantah:

  • intrauterina smrt po 20 tednih ali več zaradi napada protiteles matere na fetalno tkivo
  • anemična oblika
  • ikterična oblika
  • edematno obliko bolezni.

Hemolitična bolezen novorojenčkov v krvni skupini se v kliničnem poteku bistveno ne razlikuje od tiste v Rhesus faktorju, vendar manifestacije ne bodo tako svetle in težke, napovedi pa bodo bolj pozitivne.

V edematozni obliki bolezni so jetra in vranica, vse žleze in srce močno povečane, količina beljakovin v krvi je zmanjšana, koža in podkožje močno naraščata, v trebuhu in prsnem košu srce tudi nabira tekočino, kar vodi do povečanja telesne mase otroka v dveh in večkrat.

Gre za edemsko obliko, ki je najtežja zaradi hudih motenj v vseh organih in sistemih, hude hipoksije tkiva zaradi zelo nizkega števila rdečih krvničk in hemoglobina, poškodbe živčnega sistema, ki pogosto privedejo do smrti otroka kmalu po rojstvu.

Ikterična varianta je lažja, otrok se rodi pravočasno in z normalno težo, koža je tudi normalne barve, vendar po nekaj urah otrok začne nenadoma rumeneti in prirojena zlatenica je lahko redkejša.

Vranica in jetra, srce in bezgavke se povečajo, raven toksičnega bilirubina v krvi pa se dramatično poveča.

Ta raven bilirubina škoduje celicam jeter in srca, ledvic, vendar je še posebej nevarna za možgane, ki se kažejo kot encefalopatija in jedrska zlatenica.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

Raven bilirubina nad 340 mikromolov bo kritična, če otrok ne bo imel polnega roka, bo raven bilirubina, ki poškoduje možgane, za njega še nižja.

Posledice tega stanja so lahko nevarne - od smrti otroka do hudih nevroloških motenj in razvojnih zamud v prihodnosti.

Anemična oblika je najlažja, z otroško bledico, povečanimi jetri in vranico ter slabim sesanjem, povečanjem telesne mase ter telesno in duševno zaostalostjo.

Ne smemo pozabiti, da bolj kot v krvi matere obstajajo protitelesa za rdeče krvne celice zarodka, bolj bo resna napoved za otroka. Diagnozo se včasih postavi celo v fazi nosečnosti in vnaprej pripravi pomoč otroku takoj po rojstvu.