Priljubljene Objave

Izbira Urednika - 2019

Tetralo fallo pri otrocih

Bolezen srca pri novorojenčkih, "modra" bolezen, ki jo spremlja izrazita cianoza. Na zunanji strani imajo dojenčki s tako diagnozo modrikasto kožo in žile so jasno vidne.

Tetra pomeni štiri znake bolezni, ki določajo patologijo: t

  • ventrikularna septalna okvara
  • aortna dislokacija v desno (dextroposition),
  • zožitev pljučne arterije v predelu ust,
  • povečanje desnega prekata.

Prognoza KBS je odvisna od stopnje stenoze pljučne arterije, saj vpliva na pretok krvi skozi žile. Bolj kot se zožuje, hitreje se desno prekinjalo hipertrofira. Zmanjšana cirkulacija krvi vodi do hipoksije organov in tkiv. Glede na resnost poteka se bolezen manifestira od manjših do hudih simptomov.

Zakaj

Dojenčevo srce se razvija v prvih treh mesecih v maternici matere. V tem trenutku je zelo ranljiv. Vzroki prirojenih malformacij in dejavnikov tveganja:

  • virusne bolezni,
  • alkohol, nikotin,
  • zastrupitev kovin,
  • nekaterih zdravil
  • starost nosečnice je starejša od 40 let.

Evropski znanstveniki so odkrili povezavo Fallotove tetrade z genetskimi boleznimi pri dojenčkih. V nevarnosti so nosečnice z:

  • vodni fetus,
  • fenilketonurija,
  • alkoholni sindrom.

Diagnozo CHD določajo zdravniki, genetiki.

Značilni simptomi

Cianoza kože - značilna sestavina triade, ki je pogosto odsotna v prvih dneh otrokovega življenja. Zaradi kršitve iztoka krvi iz desnega prekata spremeni smer od desne proti levi. Obstaja nevarnost srčnega popuščanja. Z napredovanjem hipertrofije lijakastega dela se poveča stenoza. Cianoza je najbolj izrazita na sluznicah ustnic in ust, na nohtih rok in stopal.

Če se okvara pojavi v neonatalnem obdobju, postane barva kože modrikasta, beločnica postane siva glede na trenutni konjunktivitis. Pri otroku, starem 1-2 leti, so prsti deformirani in podobni bobnastim palicam. Nohti so okrogli, konveksni, kot kozarec ure.

Otroci s takšno diagnozo s kratkim naporom povzročajo težko dihanje, hitro se utrudijo. Pogosto si vzamite predstavo, da bi ujeli dih. V prvih dveh letih življenja se pojavijo paroksizmalni napadi, ki trajajo od nekaj sekund do nekaj minut.

Pojavljajo se zjutraj: otrok postane nemiren, cianoza se poveča, težko diha. Včasih se "modri" napad konča z izgubo zavesti, krči. Smrt je možna. V ozadju zmanjšanja pretoka krvi v pljučih se pojavi hipoksija, sistolični šum pa postane manj intenziven ali popolnoma izgine.

Vidni simptom pri otroku je izboklina, grba v območju srca. Auskultacija pokaže kratek prvi ton in oslabitev drugega.

Prva pomoč za napad

Pred prihodom rešilca, morate poskrbeti, da oblačila ne ovirajo gibanja otroka, in dajo vabo, da potegne kolena naprej. Nadaljnje aktivnosti se izvajajo v bolnišnici pod zdravniškim nadzorom:

  1. Dobava kisika je zagotovljena.
  2. Subkutano injiciramo 0,1 mg / kg morfina.
  3. Za normalizacijo pH krvi se natrijev bikarbonat infundira intravensko.
  4. Za tahikardije je predpisan 0,1 mg / kg Anaparina.

Ali je mogoče zdraviti, koliko otrok s tako patologijo živi? Če otroka s Fallovim zvezkom ne zdravimo, so posledice zelo resne. Rast in razvoj je oviran. Vizualno se odlikuje po tanki konstituciji, mišična plast je šibka in koža je suha. Pubertet se pojavi pozneje v primerjavi z zdravimi otroki.

Ali veš! 30% Vzrok spontanih splavov in nerazvita nosečnost v 30% primerov je povezana z Fallojevim zvezkom.

Možnosti za potrditev diagnoze

Diagnoza sindroma vključuje več metod. Z ohranjenimi dimenzijami srca v normalnem razponu se lahko ojačani apikalni impulz zasliši auskultativno. Palpacija v polovici primerov določa v 3-4 medrebrnih prostorih sistolični tremor na levi strani. Hitrost utripa, kazalniki tlaka ostanejo normalni, stalno se sliši sistolični hrup v vsaki projekciji.

Med radiografijo je aorta razširjena in pogosto atipično locirana. Zaradi zmanjšanja pretoka krvi je pljučni vzorec oslabljen.

Na EKG-ju so pomembni diagnostični znaki odstopanje srčne osi od desne in desne ventrikularne hipertrofije.

Metoda proučevanja srca s katetrom in popoln pregled žilne stene razjasni anatomske motnje in vzporedno s podobnimi boleznimi razkrije povečan sistolični tlak v pljučnem obtoku.

Selektivna desna in leva ventriculography s kontrastnim sredstvom pomaga določiti parametre stenoze, elastičnost sten ventrikla, lokalno lokacijo napake.

Pogosti zapleti

Pri otrocih, starih od enega leta do dveh let, se lahko pojavi tromboza možganskih žil. Pred njo je anemija zaradi pomanjkanja železa, dehidracija. Začetna terapija je ponovna vzpostavitev ravnotežja tekočin. Za hitro normalizacijo stanja plovil je predpisana fizioterapevtska terapija. Da bi to preprečili, je potrebno redno spremljanje laboratorijskih parametrov.

Starejši otroci imajo lahko komplikacije z abscesom. Klinično spremljajo povišanje temperature do 37,5 ° C, občutek bolečine v kosti lobanje, povečanje ESR in levkocitoza. Morda pojav nevroloških simptomov. V primeru abscesa sta predpisana antibiotična terapija in kirurška drenaža.

Da bi zmanjšali tveganje za bakterijski endokarditis, pred operacijo izvedemo profilaktično zdravljenje z antibiotiki iz skupine penicilinov. Povezane anomalije srca s Fallotovo tetrado:

  • dodatna leva zgornja vena cava,
  • nepokrito cevjo za balone,
  • zoženje prostora med pljučnimi arterijami,
  • hiperplazija pljuč
  • naklon aortnega loka na desno
  • ena pljučna arterija
  • okvarjena celovitost stene medpredelnega septuma

Pogosto se CHD ne diagnosticira kot edina kršitev, v 20% primerov se združita dve okvari.

Konzervativna terapija je obnovitev ravni kisika v pljučih z normalizacijo hitrosti pretoka krvi. V ta namen se intravenozno injicira relaksant prostaglandinskih mišic za razširitev kanala. Po operaciji se spremlja stanje. Otroci v prvem letu življenja, ki čakajo na operacijo, kontrolirajo raven hidracije, da bi preprečili pojav tromboze, določijo indikator železa v krvi.

Vrste operacij

Kirurško ločevanje je lahko paliativno in radikalno.

V prvem primeru se operacija izvede pri starosti 3 let. Zdravniki vsiljujejo anastomozo - dodatna plovila, skozi katera krv pozneje vstopi v levi atrij. Takšen ukrep močno olajša stanje otroka.

S starostjo, ko postanejo plovila večja (večinoma 3-5 let), opravijo polnopravno operacijo.

Po statističnih podatkih je stopnja umrljivosti 10%. V primeru pozitivnega rezultata je napoved za življenje ugodna. V odrasli dobi obstaja tveganje za aritmijo.

Statistika diagnoze

Prognoza po operaciji je pozitivna, simptomi pomanjkljivosti izginejo. Redko se pojavijo zapleti: srce se širi, pojavi se ventrikularna anevrizma (na mestu vhodnih vrat). V tem primeru se odpravi s ponovnim delovanjem. Z aktivnim načinom življenja so mladi različni srčni utrip.

Ko se odkrije bolezen, je vedno indicirana operacija. Prva dva leta sta nevarna starost za pojav simptomov, tveganje za hipoksijo je veliko. Brez radikalnih ukrepov velika večina bolnikov umre do 18. leta starosti.

Če sumite na Fallovo tetrado, morate obiskati zdravnika. Pravočasna pritožba kardiologu poveča možnosti za ugoden izid bolezni srca in pričakovano življenjsko dobo otroka.

Diagnostika

Pregled otroka, za katerega se sumi, da je bil Fallotov tetrad, se začne s pregledom. Prsni koš takšnih dojenčkov je pogosto sploščen in grba ni prisotna. Če poslušate srce otroka, zdravnik diagnosticira grob hrup v sistoli na levi strani prsnice. Dodatne metode za odkrivanje napake so:

  • Ultrazvok srca. Določijo se anatomske napake, ki pripadajo tetradu.
  • Rentgenska slika prsnega koša. Senca srca na sliki je podobna čevelj ali čutila.
  • EKG Osi srca odstopajo v desno, kažejo znake povečanja desne strani srca in prevajalskih motenj.
  • Zvok srca. Zaznano je povečanje tlaka v votlini desnega prekata, kot tudi nizka kisikova nasičenost arterijske krvi.
  • Aortografija Ugotovimo premik plovila in prisotnost sorodnikov.

Pri identifikaciji Fallotove tetrade za otroka je indiciran le kirurški poseg, ki je:

  • Paliativna kirurgija. Izvaja se v prvi fazi pri otrocih, mlajših od treh let, da se jim olajša stanje in poveča dotok krvi v pljuča. V ta namen je mogoče ustvariti anastomoze ali razrezati listne lističe.
  • Radikalno delovanje. Izvaja se 2-6 mesecev po prvem, povezuje otroka z umetnim pretokom krvi in ​​ohlaja njegovo telo. Med posegom se izloči stenoza v desnem ventriklu in obliž zapne v interventrikularni septum.

V pooperativnem obdobju se posveča pozornost okrepitvi miokarda in zmanjšanju obremenitve srca. Otroku je predpisana korektivna gimnastika in prehrana, ki mu omogoča hitro okrevanje po kirurškem posegu.

Če Fallove težke tetrad ne zdravimo, 25% otrok s to patologijo umre pred starostjo enega leta. Ostali otroci živijo v povprečju 12 let in le okoli 5% bolnikov s to napako živi do 40 let. Najpogostejši vzrok smrti je poškodba možganov zaradi nastanka krvnega strdka ali abscesa.

Kirurško zdravljenje v zgodnji starosti je zelo učinkovito. Otroci so po operaciji aktivni in prenašajo vadbo. Opazovati jih mora kardiolog, pri vseh kirurških in zobozdravstvenih posegih pa se takšnim otrokom dajejo antibiotiki, da se prepreči pojav endokarditisa.

Elena Malysheva bo v naslednjem video posnetku podrobneje preučila temo Fallove tetrado bolezni pri otroku in metode zdravljenja za to diagnozo.

Koncept in opis bolezni

V medicinski praksi se izraz Fallotov tetrad nanaša na bolezen, ki združuje štiri ločena patološka stanja, povezana s kardiovaskularnim sistemom.

Bolezen je prirojeno in je vrsta bolezni srca. Pričakovana življenjska doba majhnega bolnika je odvisna od stopnje razvoja patologije.

Tetrad Fallot vključuje naslednje patologije:

  • zožitev lumna pljučnega debla,
  • defekt septuma, ki se nahaja med srčnimi prekati,
  • močan premik aorte na desno,
  • pretirano prostornino desnega prekata.

Kaj je MARS v kardiologiji pri otrocih? Ugotovite odgovor takoj.

Vzroki

Glavni vzrok za srčno popuščanje je kršitev kardiogeneze v prvih tednih nosečnosti.

Bolezen lahko povzroči nalezljive ali virusne bolezni, prirojene nepravilnosti pri ženskah in nekateri zunanji dejavniki.

Učinek genetske predispozicije pri Fallotovi tetradi ni izključen. Patologija je lahko sočasen simptom drugih bolezni, na primer, oligofrenija ali nenormalen razvoj otroka.

Za razvojnih razlogov Falotovi tetradi vključujejo naslednje dejavnike:

  1. Zloraba slabih navad (kajenje, uživanje drog in alkohola pri ženskah).
  2. Nenadzorovan vnos močnih zdravil (tudi med nosečnostjo).
  3. Posledice virusnih in nalezljivih bolezni (ošpic, rdečk itd.).
  4. Neprimerna rotacija arterijskega stožca pri otroku.
  5. Spremenite lokacijo aorte pri otroku.
  6. Povezava med medkupičnimi in stožčastimi stenami.

Tukaj preberite o simptomih in zdravljenju bradikardije pri otrocih.

Uredniški odbor

Obstaja več sklepov o nevarnostih detergentne kozmetike. Na žalost jih vse nove mame ne poslušajo. Pri 97% otroških šamponov se uporablja nevarna snov natrijev lauril sulfat (SLS) ali njeni analogi. O učinkih te kemije na zdravje otrok in odraslih je bilo napisanih veliko člankov. Na zahtevo naših bralcev smo testirali najbolj priljubljene blagovne znamke. Rezultati so bili razočarani - najbolj objavljena podjetja so pokazala prisotnost teh najbolj nevarnih sestavin. Da ne bi kršili zakonskih pravic proizvajalcev, ne moremo imenovati določenih blagovnih znamk. Podjetje Mulsan Cosmetic, edino, ki je opravilo vse teste, je uspešno prejelo 10 točk od desetih. Vsak izdelek je izdelan iz naravnih sestavin, popolnoma varen in hipoalergen. Zagotovo priporočam uradno spletno trgovino mulsan.ru. Če dvomite v naravnost vaše kozmetike, preverite rok uporabe, ne sme presegati 10 mesecev. Bodite pozorni na izbiro kozmetike, je pomembno za vas in vašega otroka.

Razvrstitev in vrste primerov

V medicinski praksi je Fallotov tetrad razdeljen na štiri vrste. Razvrstitev upošteva anatomske značilnosti, naravo obstrukcije izločilnega trakta in nekatere vzroke, ki izzovejo razvoj patologije.

Različni tipi bolezni pomenijo posebne tehnike in napovedi zdravljenja. Določite stopnjo patologije lahko le zdravnik na podlagi celovitega pregleda majhnega bolnika.

Vrste Fallotove tetrade:

  • embrioloških tip (vlaknasti obroč pljučnega ventila se ne spremeni, vendar se stožčasti prekat premakne),
  • hipertrofično možnost (premik stožčaste stene s spremljajočimi posledicami),
  • cevasto (splošno arterijsko deblo je neenakomerno razdeljeno, pljučni stožec se skrajša in zoži),
  • večkomponentna oblika (stožčasta pregrada se razteza, izstopa septalna-marginalna trabekule).

Poleg tega je Fallotov tetrad razdeljen na pet oblik, odvisno od kliničnih manifestacij patologije:

  • zgodaj cianotično obliko (simptomi se pojavijo pri novorojenčkih), t
  • classic (cianoza se kaže v starosti treh let), t
  • težka obliki (znaki cianoze, ki jih spremlja kratka sapa), t
  • pozno cianotično obliki (simptomi cianoze se pojavijo pred desetim letom starosti), t
  • acyanotic (koža ne postane modra, ampak bela).
v vsebino

Simptomi in znaki

Posebna značilnost otrok, ki so diagnosticirani s Fallotovo tetrado, je sprememba barvo kože. Krv v takšni patologiji se izvaja z resnimi kršitvami.

Telesna tkiva doživljajo kisikovo lakoto in pridobijo značilen modrikast odtenek.

Ta simptom se kaže v otroku od rojstva. Venska kongestija, skupaj z obstoječim srčnim popuščanjem, poslabša stanje malega bolnika in vzroke dodatnih znakov bolezni.

Simptomi Fallovi tetradi so naslednja stanja:

  1. Zmanjšan apetit (novorojenčki zavrnejo prsi).
  2. Kapricioznost in pretirana tesnoba (pri dojenčkih).
  3. Znaki aritmije in zasoplost.
  4. Modra koža (pojavi se postopoma).
  5. Zamik pri fizičnem razvoju.
  6. Cianotični napadi (kratka sapa in modra koža).
  7. Zakasnjen motorični razvoj otroka.
  8. Prekomerna slabost telesa (vključno z izgubo zavesti).
  9. Redno razširjanje učencev.
  10. Nagnjenost k mišičnim krčem.
  11. Sploščena nožna plošča in odebelitev prstnih prstov.
  12. Zmanjšana telesna masa.
  13. Razvoj ploskosti in skolioze.
  14. Nesrečnost.
  15. Nagnjenost k kariesu in nepravilna rast zob.
  16. Ravnanje prsnega koša ("srčna grba").
v vsebino

Značilnosti hemodinamike

Hemodinamika s Fallotovo tetrado je odvisna od stopnje razvoja srčno popuščanje. Pomembna pljučna stenoza moti proces pretoka krvi v različne dele srčno-žilnega sistema.

V tem primeru se zmanjša dotok krvi v pljučno arterijo in poveča aorta. Tlak v obeh prekatih postane enak.

Če je obstrukcija zmerna, se oblikuje levo-desno izločanje krvi. Posledica te anomalije je povzroči prekomerno bledenje kožo otroka (pojavi se počasneje).

Obstaja tri vrste hemodinamike s Fallotovo tetrado:

  1. Atresija lumna arterije.
  2. Acijanotična oblika.
  3. Cianotična oblika.
v vsebino

Zapleti in posledice

Zdravje otrok z diagnozo Fallotove tetrad je močno oslabljeno. Takšni otroci pogosto zbolijo in postane težko znebiti se celo prehladov. Povratki Bolezni se pojavijo po kratkem času.

Oslabljen imunski sistem naredi majhnega bolnika dovzetne za viruse in okužbe.

Napadi Fallotove tetrade so sami po sebi smrtno nevarni. Lahko sprožijo srčno popuščanje otroka.

Zapleti patologi lahko postanejo naslednja stanja:

  • hipoksija
  • ponavljajoča se pljučnica,
  • bakterijski endokarditis,
  • tveganje za pljučno tuberkulozo, t
  • odložen psihomotorični razvoj,
  • možganski absces,
  • kap
  • aritmija,
  • cerebralna tromboza,
  • smrtni izid.
v vsebino

Zdravilni

Zdravljenje z zdravili se izvaja kot nujna pomoč otrokom z nezdravimi cianotnimi napadi ali za ublažitev splošnega stanja.

Seznam specialistov za zdravila je posamezno.

Če jemanje zdravil ne vodi do rezultata, zdravniki priporočajo operacijo. Zdravila lahko odpravijo simptome, vendar ne podaljšajo življenja otroka.

Primeri zdravil uporablja se v Fallovih tetradah:

  • intravenske beta blokatorje (propranolol), t
  • zdravila za zmanjšanje občutljivosti dihalnega centra (opioidni analgetiki, morfij),
  • Intravensko dajanje Eufilina, Reopoligljukina in glukoze, t
  • vzdrževalno zdravljenje z vitaminskimi kompleksi in minerali.
v vsebino

Operativno

Kirurški poseg vsem otrokom s CHD. Razlog za pomanjkanje možnosti izvajanja operacij so lahko različni dejavniki, povezani s stanjem otroka ali vrsto klinike, kjer je opazen.

Konzervativna terapija lahko pomaga odpraviti napade ali ublaži simptome patologije, vendar ne more niti delno obnoviti delovne sposobnosti srca.

V nekaterih primerih se izvede operacija. nujno. Variante operacij, izvedenih s Fallotovo tetrado:

  1. Paliativna kirurški poseg (nujna oskrba majhnega bolnika, postopek razbremeni otrokovo stanje pred izvedbo glavne operacije).
  2. Radikalna korekcija (med kirurškim posegom se izvajajo plastični ventili, zaprte so obstoječe okvare in obnavlja se krvni obtok, postopek se izvaja samo v specializiranih centrih in velja za enega najtežjih v kardiologiji).
v vsebino

Napovedi za Fattotovo tetrado so odvisne od splošne klinične slike otrokovega zdravja in obsega patološkega procesa. Nevarnost smrti majhen bolnik nastane v trenutku rojstva.

Brez operacije, otroci živijo do približno štirinajst let, če je bila operacija izvedena v prvih petih letih otrokovega življenja, se bodo napovedi izboljšale.

Navzven ti bolniki niso preveč različni od svojih vrstnikov.

Preprečevanje

Fallotov tetrad ne pomeni specifične profilakse, ampak je podvržen določenim pravilom zmanjšanje verjetnosti te bolezni v veliki meri.

Glavna priporočila se nanašajo na ženske, njihovo posebno pozornost na zdravje in obdobje nosečnosti.

Med nosečnostjo strogo prepovedana jemljete močna zdravila, zlorabljate slabe navade in izpostavljate telo škodljivim snovem. Vse kronične bolezni je treba ozdraviti v fazi načrtovanja zanositve.

Fallotova tetrad je ena od nevzdržnih, vendar operativnih patologij. Za izboljšanje kakovosti življenja otroka lahko le pravočasno delovanje. V nasprotnem primeru bodo napovedi razočarane.

O simptomih in zdravljenju Fallovih tetrad Iz videoposnetka lahko izveste:

Prosimo vas, da se ne zdravite. Prijavite se z zdravnikom!

Bolezni krvnega obtoka pri Fallotovi tetradi

Fallotov tetrad spada v tako imenovane "modre" ali cianotne napake. Okvara v septumu med prekati srca vodi do spremembe v pretoku krvi, kar povzroči kri vstopi v sistemski krvni obtok, ki ne prinaša dovolj kisika v tkiva in nato začne doživljati stradanje.

Zaradi naraščajoče hipoksije koža pacienta dobi cianotni (cianotični) odtenek, zato se ta napaka imenuje "modra". Stanje s Fallotovo tetrado otežuje prisotnost zoženja v predelu pljučnega debla. To vodi do dejstva, da zadostna količina venske krvi ne more preiti skozi zoženo odprtino pljučne arterije v pljuča, zato ostane velika količina levega prekata in v venskem delu pljučnega obtoka (zato bolniki postanejo modri). Ta mehanizem venske stagnacije poleg zmanjšanja oksigenacije krvi v pljučih prispeva k precej hitremu napredovanju kroničnega srčnega popuščanja, ki se kaže:

cianoza s Fallotovo tetrado

  • Poslabšanje cianoze,
  • Presnovne motnje v tkivih, t
  • Kopičenje tekočine v votlinah
  • Prisotnost edema.

Da bi preprečili takšen razvoj dogodkov, se pri bolniku pokaže srčna operacija (radikalna ali paliativna operacija).

Simptomi bolezni

Ker se bolezen zelo zgodaj manifestira, se bomo v članku osredotočili na otrokovo starost, od rojstva. Glavne manifestacije Fallovega tetrada so posledica povečanja kongestivnega srčnega popuščanja, čeprav takšni otroci ne izključujejo razvoja akutnega srčnega popuščanja (aritmija, zasoplost, tesnoba in brez prsnega koša). Videz otroka je v veliki meri odvisen od resnosti zoženja pljučnega debla, pa tudi od dolžine defekta v septumu. Bolj kot so te motnje, hitreje se razvije klinična slika, videz otroka pa je v veliki meri odvisen od resnosti zoženja pljučnega debla, kot tudi od dolžine defekta v septumu. Bolj kot so te motnje, hitreje se razvije klinična slika.

V povprečju se prve manifestacije začnejo pri 4 tednih otrokovega življenja. Glavni simptomi:

  1. Cianotična obarvanost kože otroka se najprej pojavi pri jokanju, sesanju, nato pa se cianoza lahko ohrani tudi v mirovanju. Prvič, pojavlja se le cianoza nazolabialnega trikotnika, prstov in ušes (akrocijanoza), potem, ko hipoksija napreduje, je možen razvoj popolne cianoze.
  2. Otrok zaostaja v telesnem razvoju (kasneje začne držati glavo, sedeti, plaziti).
  3. Zgoščevanje terminalnih prstov prstov v obliki "paličic".
  4. Nohti postanejo sploščeni in okrogli.
  5. Prsni koš, v redkih primerih, se oblikuje "srčni grb".
  6. Zmanjšana mišična masa.
  7. Nepravilna rast zob (široke vrzeli med zobmi), karies se hitro razvije.
  8. Deformacija hrbtenice (skolioza).
  9. Stopalo se razvije.
  10. Značilna značilnost je pojav cianotičnih napadov, med katerimi pride do otroka:
    • dihanje postane pogostejše (do 80 vdihov na minuto) in globoko,
    • koža postane modrikasto vijolična,
    • učenci dramatično razširijo,
    • pojavlja dispneja,
    • značilna šibkost, do izgube zavesti zaradi razvoja hipoksične kome,
    • lahko povzroči mišične krče.

značilne cone cianoze

Starejši otroci se nagibajo navzdol med napadi, saj je to njihovo stanje nekoliko lažje. V povprečju podoben napad traja od 20 sekund do 5 minut. Po njem pa se otroci pritožujejo zaradi izrazite šibkosti. V hujših primerih lahko takšen napad povzroči kap ali celo smrt.

Algoritem delovanja, ko pride do napada

  • Otroku je treba pomagati, da čepi "na svojih kolenah", ali pa si vzeti položaj "kolena". Ta položaj prispeva k zmanjšanju pretoka venske krvi iz spodnjega dela telesa v srce in tako zmanjša obremenitev srčne mišice.
  • Dovod kisika skozi kisikovo masko s hitrostjo 6-7 l / min.
  • Intravenski beta-blokatorji (npr. "Propranolol" v izračunu 0,01 mg / kg telesne mase) odpravlja tahikardijo.
  • Uvedba opioidnih analgetikov ("morfina") pomaga zmanjšati občutljivost dihalnega centra na hipoksijo in zmanjša pogostost dihalnih gibov.
  • Če se napad ne ustavi v 30 minutah, bo morda treba izvesti nujno operacijo.

Pomembno je! Med napadom ne morete uporabljati zdravil, ki krepijo krčenje srca (kardiotoniki, srčni glikozidi)! Delovanje teh zdravil vodi v povečanje kontraktilnosti desnega prekata, kar pomeni dodatno izločanje krvi skozi okvaro septuma. To pomeni, da venska kri, ki je praktično brez kisika, vstopi v sistemski krvni obtok, kar vodi do povečanja hipoksije. Torej obstaja "začaran krog".

Glede na to, kakšna raziskava je diagnoza Fallotovega tetrada?

  1. Pri poslušanju srca se zazna slabitev II tona, v drugem medrebrnem prostoru, na levi, pa se določi grob, „strgajoč“ hrup.
  2. Po elektrokardiografiji je mogoče prepoznati znake EKG povečanja desnega srca in premik srčne osi v desno.
  3. Najbolj informativen je ultrazvok srca, v katerem je mogoče identificirati okvaro interventrikularnega septuma in aortne dislokacije. Zahvaljujoč Dopplerjevi sonografiji je možno podrobno preučiti pretok krvi v srcu: izločanje krvi iz desnega prekata v levo, kot tudi težave s pretokom krvi v pljučno deblo.

EKG fragment s Fallotovo tetrado

Če ima bolnik Fallo tetrado, je pomembno zapomniti eno preprosto pravilo: operacija je prikazana vsem (brez izjeme!) bolnikom s to boleznijo srca.

Glavna metoda zdravljenja te bolezni srca je le kirurška. Optimalna starost za operacijo je 3-5 mesecev. Najbolje je, da operacijo opravite na načrtovan način.

Obstajajo lahko situacije, ko je nujna operacija potrebna v zgodnejši starosti:

  1. Pogoste napade.
  2. Pojav cianoze kože, zasoplost, palpitacije v mirovanju.
  3. Izrazit zaostanek fizičnega razvoja.

Običajno je nujni postopek tako imenovana paliativna operacija. Takrat se ne tvori umetni šant (aorta) med aorto in pljučnim trupom. Ta intervencija omogoča pacientu, da se začasno okrepi pred zapleteno, večkomponentno in dolgoročno operacijo, katere namen je odpraviti vse napake v Fallovih tetradah.

Kako deluje?

Glede na kombinacijo štirih anomalij pri tej bolezni srca, je operacija za to patologijo ena najbolj kompleksnih operacij srca.

  • V splošni anesteziji se izvede anteriorna disekcija prsnega koša.
  • Po dostopu do srca je povezan srčno-pljučni stroj.
  • Rez srčne mišice je narejen iz desnega prekata, tako da se ne dotika koronarnih arterij.
  • Iz votline desnega prekata dostop do pljučnega debla, razsek zožene odprtine, plastični ventili.
  • Naslednji korak je zapiranje okvare septičnega septuma z uporabo sintetičnega hipoalergenskega (Dacron) ali biološkega (iz tkiva srčne vrečke - perikarda) materiala. Ta del operacije je precej zapleten, saj se anatomska okvara septuma nahaja blizu voznika srčnega utripa.
  • Po uspešnem zaključku prejšnjih stadij se stena desnega prekata posuši, obnavlja se krvni obtok.

Ta operacija se izvaja izključno v visoko specializiranih kardiokirurških centrih, kjer so pridobljene ustrezne izkušnje pri upravljanju takih bolnikov.

Možni zapleti in prognoza

Najpogostejši zapleti po operaciji so: t

  1. Ohranjanje zoženja pljučnega debla (z nezadostno razsekanjem ventila).
  2. Z poškodbo vlaken, ki sprožijo vzbujanje v srčni mišici, se lahko razvijejo različne aritmije.

V povprečju je pooperativna smrtnost do 8-10%. Toda Brez kirurškega zdravljenja pričakovana življenjska doba otrok ne presega 12-13 let. V 30% primerov se otrokova smrt pojavi v otroštvu od srčnega popuščanja, kapi in povečane hipoksije.

Pri kirurškem zdravljenju otrok, mlajših od 5 let, pa velika večina otrok (90%) ni pokazala znakov razvojnega zaostanka za svojimi vrstniki po ponovnem pregledu pri starosti 14 let.

Poleg tega 80% otrok, ki jih upravljajo, živijo normalno, praktično pa se ne razlikujejo od svojih vrstnikov, poleg omejitev v čezmernem fizičnem naporu. Dokazanoprej, ko se izvede radikalna operacija za odpravo te napake, hitreje otrok okreva, ujame v razvoj svojih vrstnikov.

Ali je za to bolezen indicirano potrjevanje invalidnosti?

Vsi bolniki pred radikalnimi operacijami na srcu, kot tudi 2 leti po operaciji so pokazali registracijo invalidnosti, ki ji je sledila ponovna preučitev.

Pri določanju skupine invalidnosti so pomembni naslednji kazalniki:

  • Ali obstaja kirurška motnja po operaciji?
  • Ali ostane stenoza pljučne arterije.
  • Učinkovitost kirurškega zdravljenja in morebitni zapleti po operaciji.

Ali je mogoče diagnosticirati Falotov tetrad v maternici?

Diagnoza te bolezni srca je neposredno odvisna od usposobljenosti specialista, ki opravlja ultrazvočno diagnozo med nosečnostjo, kot tudi na ravni ultrazvočnega aparata.

Pri opravljanju ekspertnega ultrazvoka s strokovnjakom visoke kategorije se Falotov tetrad odkrije v 95% primerov do 22 tednov, v tretjem trimesečju nosečnosti pa se ta napaka diagnosticira v skoraj 100% primerov.

Poleg tega je pomemben dejavnik genetske raziskave, tako imenovane »genetske dvojice in trojice«, ki so pregledane za vse nosečnice v obdobju 15-18 tednov. Dokazano je, da je Fallotova tetrad v 30% primerov združena z drugimi anomalijami, najpogosteje s kromosomskimi boleznimi (Down sindrom, Edwards, Patau itd.).

Kaj storiti, če se ta patologija pojavi v plodu med nosečnostjo?

Ko se ta srčna bolezen odkrije v kombinaciji z resno kromosomsko anomalijo, ki jo spremljajo hude motnje v duševnem razvoju, se ženski ponudi prekinitev nosečnosti iz zdravstvenih razlogov.

Če se odkrije le srčna napaka, se zbere posvetovanje: porodničarji-ginekologi, kardiologi, srčni kirurgi, neonatologi in noseča ženska. Na tem posvetovanju ženska podrobno pojasni: zakaj je ta patologija za otroka nevarna, kakšne so posledice, pa tudi možnosti in metode kirurškega zdravljenja.

Kljub kompleksnosti Fallotovega tetrada, ta bolezen srca spada v resektabilnoto pomeni, da je podvržena kirurški korekciji. Ta bolezen ni otrok, sodobna raven medicine pa omogoča, da se v 90% primerov zaradi zapletenega večstopenjskega delovanja v 90% primerov pomembno izboljša kakovost življenja bolnika.

Trenutno srčni kirurgi praktično ne uporabljajo paliativne kirurgije, ampak le začasno izboljšajo stanje pacienta. Prednostna usmeritev je radikalna operacija, ki se izvaja v zgodnjem otroštvu (do enega leta). Ta pristop omogoča normalizacijo celotnega fizičnega razvoja, da se prepreči nastanek trajnih deformacij v telesu, kar bistveno izboljša kakovost življenja.

Kaj je to?

Iz imena je jasno, da Fallotova tetrad ni ena, ampak več patologij srca naenkrat:

  • napaka interventrikularnega septuma, kadar je membranski del najpogosteje odsoten,
  • volumen desnega prekata je veliko večji od običajnega
  • zmanjšanje lumena v pljučnem trupu,
  • desno aortno dislokacijo.
Normalno srce in Tetrad Fallot

Tetrad Fallo srca je povezan z otroškimi boleznimi, saj je bolezen prirojena in se kaže v otroštvu. Življenjska doba bolnika je odvisna od stopnje poškodbe srca. Če je operacija iz kakršnega koli razloga odložena, potem se za mladega pacienta soočajo s hudimi posledicami, celo smrtjo.

Fallotova tetrada pri otrocih je lahko zapletena zaradi pete anomalije, napake v atrijskem septumu, ki spremeni bolezen v Fallotov pentad.

Vzroki za Fallotovo tetrado so tkivne hipoksije. Bolezen se imenuje tudi "modra" napaka zaradi specifičnega obarvanja kože zaradi kisikovih stiskanj tkiva (akrocijanoza kože). Hipoksija se pojavi zaradi ventrikularne septalne okvare, zaradi katere se pretok krvi spremeni in v krvni obtok vstopi kri, ki je izčrpana s kisikom.

Stanje otežuje dejstvo, da se v predelu pljučnega debla pojavi zožitev, nato pa zadostna količina venske krvi ne more preiti v pljuča. Precejšnjo količino zadrži v desnem ventriklu in v venskem delu velike cirkulacije.

Ta mehanizem venske stagnacije izzove kronično srčno popuščanje, katerega znaki so:

  • močna cianoza,
  • spremembe v presnovi tkiva,
  • zadrževanje tekočine v različnih votlinah,
  • zabuhlost

Da bi preprečili takšen razvoj, se bolniku priporoča operacija na srcu.

Fallotov tetrad pri novorojenčkih se takoj pojavi kot povečanje kongestivnega srčnega popuščanja, čeprav se lahko pri najmanjših bolnikih razvije akutno srčno popuščanje.

Videz otroka je odvisen od resnosti simptomov in velikosti nenormalnosti septuma. Odvisnost je neposredno sorazmerna, to je močnejša kršitev, višja je stopnja manifestacije simptomov. Prvi simptomi bolezni srca lahko opazimo že pri enem mesecu starosti.

Glavni simptomi Fallotovega tetrada:

  • cianoza kože med jokom, dojenjem in pozneje v stanju počitka,
  • telesna zaostalost, ki se kaže v tem, da otrok pozneje sede, pluje, drži glavo in tako naprej),
  • утолщение кончиков пальцев, напоминающих барабанные палочки,
  • утолщение ногтевых пластин,
  • уплощение грудной клетки,
  • уменьшение мышечной массы,
  • нарушения роста зубов,
  • spolna skolioza,
  • ostro razvijanje ravnih stopal.
Cianoza nazolabialne gubice

Med napadi se pojavijo tudi nekatere značilne značilnosti:

  • respiratorna odpoved, ki postaja pogosta in globoka,
  • modro-vijolična barva kože
  • nenadoma se širijo učenci,
  • simptomi dispneje
  • močna šibkost
  • izguba zavesti do hipoksične kome,
  • konvulzije.

Starejši fantje se med napadom spuščajo, saj se med tem položajem razbremeni. Trajanje napada na pet minut. Po teh razmerah otroci govorijo o močni šibkosti. Hudi primeri vodijo do ishemične kapi in srčnega napada.

Ob prvem srčnem napadu morate otroku pomagati pri lajšanju njegovega stanja.

Glavne tožbe so naslednje: t

  • otroku je treba dati čep, ali "kolenski komolca",
  • nosite kisikovo masko in nanesite kisik s hitrostjo 6-7 litrov na minuto,
  • Intravenski beta-bokator,
  • Injicirajte analgetik, ki zmanjša občutljivost dihalnega centra na pomanjkanje kisika,
  • če se stanje ne vrne v normalno stanje v pol ure, otrok potrebuje nujno operacijo.

Zelo pomembno je vedeti, da med srčnim infarktom ni mogoče uporabiti kardiotonikov in srčnih glikozidov. To je posledica dejstva, da povečujejo kontraktilno sposobnost desnega prekata, zaradi česar pride do ponovnega izpusta krvi skozi okvarjeni septum. To bo privedlo do velike količine venske krvi v sistemskem obtoku, kar poveča hipoksijo. Obstaja "začaran krog".

Opis bolezni

Fallotov tetrado je kompleksna prirojena srčna bolezen.

Tetrad Fallot je prirojena srčna bolezen in je dobila ime v čast francoskega zdravnika Fallota. Ugotovil je 4 kršitve v srčnem delu, in sicer:

Fallotov tetrad se običajno kombinira z drugimi razvojnimi nepravilnostmi: sindromom Dandy Walker, prirojenim pritlikavostjo, dodatnim vrhunskim cepivom vene itd.

S Fallotovo tetrado je krvni obtok moten.

V ozadju VSD se pretrga septum med prekati in kri se zmeša. Venska kri vstopi v arterijo, od tam pa v vse organe. Posledica tega je pomanjkanje kisika. Venska kri ne sme vstopiti v arterijo.

Ta patologija je prirojena in kako dolgo bo otrok živel, bo odvisno od stopnje srčnega popuščanja. Če čas ne izvede operacije, otroci umrejo v otroštvu.

Vzroki in simptomi

Otroci s posebnimi potrebami lahko zaostajajo v telesnem in motoričnem razvoju.

Nastanek napake se pojavi v maternici v zgodnjem obdobju, ko je srce položeno. Razvoj te anomalije spodbujajo različni vzroki in dejavniki, ki povzročajo genske mutacije v razvoju zarodka.

Najpogostejši dejavniki, ki lahko vodijo do napak:

  • Izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.
  • Vzemite prepovedane droge.
  • Pitje alkohola.
  • Nevarne virusne bolezni, ki jih je imela noseča ženska.
  • Odložena akutna bolezen.
  • Slabe navade.
  • Diabetes.

V Falotovi tetradi ima koža in sluznice modrikast odtenek. Prvič, ta simptom se pojavi v nasolabialnem trikotniku, prstih in nato širi po vsem telesu. Resnost simptomov je odvisna od stopnje zoženja pljučnega debla, velikosti okvare v septumu.

Med gibanjem se otrok zelo hitro utrudi. Pri novorojenčku je mogoče ugotoviti napako, ko pri sesanju dojke ali pri jokanju njegov obraz postane modrikast.

Otrok zaostaja v razvoju, kasneje pa drugi otroci začnejo sedeti, plaziti, hoditi.

Pri otroku je dihanje neenakomerno in hudo, med fizičnim naporom in mirovanjem je težko dihati. V hujših primerih se lahko pojavijo napadi, za katere je značilno pomanjkanje sape, krči, izguba zavesti. To je lahko smrtno, če ne ukrepate pravočasno.

Napadi se lahko zmanjšajo ali izginejo do starosti 6 let. Vendar pa je otrok pogosto bolan, nima dobrega zdravja kot njihovi vrstniki. Falange prstov se zgostijo in imajo videz "krače". Starejši otroci, da bi ublažili svoje stanje med cianotičnimi napadi, so nagnjeni k čepenju.

Več informacij o patologiji najdete v videoposnetku:

Tetrad Fallot velja za eno najbolj zapletenih napak, za katerega je značilna visoka smrtnost. Če je patologija huda, je pričakovana življenjska doba 1-2 leti. Povprečna pričakovana življenjska doba s takšno napako je približno 15 let.

Poleg tega so v ozadju prirojene okvare možni zapleti, kot so tromboza možganskih žil, možganski absces, srčno popuščanje, bakterijski endokarditis itd. Pomembno je pravočasno ugotoviti napako pri otroku in začeti zdravljenje pravočasno, da se izognemo resnim posledicam.

Vrste razvrstitev

Za določitev taktike zdravljenja je nujno ugotoviti vrsto anomalije.

Obstaja več oblik patološkega procesa z anomalijami izločajočega kanala iz desnega prekata:

  1. Embriološko Particija ima nizko lego in je premaknjena v levo in rahlo spredaj. V območju omejevalnega obroča opazimo močno zoženje.
  2. Hipertrofično. Za obstrukcijo je značilno premikanje septuma spredaj in levo. Območje največje stenoze ustreza območju izhodnega odseka desnega prekata.
  3. Večkomponentna. Zanj je značilno podaljšanje stožčaste stene in prisotnost delno oviranih stopenj obstrukcije.
  4. Cevasto Za to varianto je značilno skrajšanje, zoženje pljučnega debla.

Med gibanjem krvi je na različnih območjih drugačen pritisk. Ob upoštevanju hemodinamike obstaja več kliničnih in anatomskih oblik okvare:

  • Atresija ust pljučne arterije
  • Cianotična oblika
  • Acionotična oblika

Če se lumen pljučne arterije skoraj povsem zamenja, se mešana kri iz obeh prekatov pošlje v aorto. Hkrati je izražena pomanjkanje kisika.

Ko venoarterial ali levo-desno krvni izpust razvije cianotično obliko z izrazito cianozo kože. V primeru sklepne oblike je arterijska stenoza zmerna in periferna odpornost je višja. Posledično se razvije levi in ​​desni izpust krvi, ki ga označuje bleda koža.

Zdravljenje in prognoza

Patologijo lahko zdravimo le kirurško.

Pri diagnozi Fallotove tetrad je indicirano kirurško zdravljenje. Običajno se operacija izvede v 3-5 mesecih. V nekaterih primerih je potrebna nujna operacija: s pogostimi napadi, cianozo, zasoplostjo in počitkom v mirovanju, zaostajanjem v telesnem razvoju. Nujna terapija se izvaja za odpravo cianotičnega napada. Z izrazitimi simptomi cianoze se intravensko vbrizga prostaglandin E1 intravensko v odmerku 0,05–0,10 μg. Ta postopek se izvaja za odprtje delniške družbe. Napad lahko ustavite s pomočjo kisikove terapije.

Pri kardiokirurgiji je operacija za odpravo 4 napak ena najtežjih. Operacija se izvaja v splošni anesteziji. Najprej razrežemo prsi na sprednji črti. Nadalje, po pridobitvi dostopa do srca je povezan srčno-pljučni stroj.

Nato naredimo srčni rez iz desnega prekata, da ne poškodujemo koronarnih arterij. Po tem izvedemo plastične ventile in odstranimo napako. Če želite to narediti, uporabite sintetično tkanino - Dacron. Lahko se uporablja za odpravo napake biološkega materiala - perikardnega tkiva. Po zaključku vseh korakov se stena desnega ventrikla šiva in ponovno vzpostavi krvni obtok.

Operacija za odpravo napake je precej zapletena, zato lahko opazimo zaplete: ohranitev zoženja pljučnega debla, razvoj aritmije.

Po operaciji je smrtnost do 10%. Pri opravljanju operacije otroci, mlajši od 5 let, v mnogih primerih, ko so ponovno pregledani po nekaj letih, ne razkrivajo razvojnih ovir.

Približno 80% otrok po operaciji se ne razlikuje od drugih otrok in vodi enak način življenja. Vendar pa obstajajo nekatere omejitve v prevelikem naporu. Pred in po operaciji srca je pri vseh otrocih prikazana invalidnost. Po določenem času, ponovni pregled.

Oglejte si video: Tetralogy of Fallot. Cincinnati Children's (Junij 2019).

Loading...