Priljubljene Objave

Izbira Urednika - 2019

Atresija žolčnih vodov

Bilijarna atrezija se nanaša na hude prirojene okvare v maternici matere. Patologijo spremlja popolna ali segmentna fuzija žolčnih vodov. Bolezen se odkrije v zgodnji starosti, je redka. Le 8% vseh malformacij organov je posledica artesije. Patologija je nevarna, zato je pomembno, da ugotovimo in operativno popravimo to pomanjkljivost. Če pravočasno pomoč ni zagotovljena, bo otrok umrl v prvih mesecih življenja od razvoja krvavitve hrane, odpovedi jeter, okužbe ali zastrupitve telesa.

Opis patologije

Za atresijo žolčevoda so značilna dva pogoja:

  • predporodno malformacijo, ki jo spremlja popolna odsotnost žolčnih vodov,
  • počasen vnetni proces, ki se je razvil v obdobju prenatalnega razvoja, zaradi česar se lumen žolčnih kanalov v ekstrahepatičnih tkivih delno ali popolnoma zoži.

V obeh primerih je nerazvitost ali popolna odsotnost žolčevodov, ki jo spremlja disfunkcija kanalov znotraj ali zunaj jeter.

Obliteracija ali zoženje žolčnih vodov lahko vključuje:

  • vsi oddelki ekstrahepatičnih izločalnih kanalov,
  • posameznih odsekov duktalne mreže,
  • samo kanali v jetrih.

Atresija žolčevodov v redkih primerih, eden teče. V večini primerov obstajajo deformacije kranialnih kosti in hrbtenice, patologije izločajočega sistema, žil in srca v ozadju patologije.

Dejavniki, ki izzovejo patologijo žolčljivih prehodov, niso v celoti raziskani. Pri večini bolnikov z atresijo so nastali žolčni kanali, žolča pa zaradi močnega zoženja lumna ali progresivnega uničenja duktalnih sten z notranje strani ni mogoče odstraniti.

V drugem primeru je vzrok za atresijo obstruktivna holangiopatija, ko žolčevodov prizadene okužba, ki se med nosečnostjo prenaša z matere na otroka. Takšni virusi vključujejo citomegalijo, herpes, rdečko, neonatalni hepatitis.

Redki primeri so odkrivanje atrezije žolčnih poti, ki je posledica blokade kanalov. Takšen potek lahko povzročijo prirojene nepravilnosti razvoja ali pa se pojavijo v perinatalnem obdobju od 28. tedna nosečnosti na ozadju progresivnega vnetja.

Popolna odsotnost sistema žolčevodov je povezana z motnjo v nastanku žolčevoda v prvih 2 mesecih nosečnosti, ko nastane zarodek. S takšnim razvojem patologije se lahko žolčnik oblikuje ali je odsoten.

V 20% primerov atresijo žolčnih poti spremlja nenormalni razvoj drugih organov in sistemov, kot so srce (prirojene malformacije), prebavni trakt (nepopoln upogib črevesja), imunski sistem (odsotnost ali prisotnost več kot ene vranice).

Razvrstitev

Obstaja več parametrov, po katerih se atresija deli na podvrste:

  • Po lokaciji:
    • ekstrahepatična tkiva
    • v jetrih
    • mešanega tipa.
  • Glede na lokalizacijo območij zoževanja je razdeljen na:
    • popravljivo patologijo, kadar je zmanjšana prehodnost glavnega jetrnega ali žolčnega kanala,
    • nepopravljena anomalija, ko so vsi kanali nadomeščeni z inertnim vlaknastim tkivom.

Stopnja blokade žolčnih vodov in lokacija atrezije sta glavna parametra, ki vplivata na izbiro načina delovanja.

Prve manifestacije atrezije žolčevodov so odkrite v prvih 6 tednih otrokovega življenja. Če ima novorojenček vse antropometrične indekse normalno, se majhna zlatenica pripiše naravni fiziološki prilagoditvi majhnega organizma. Zato so pogosto ti otroci odpuščeni iz bolnišnice z diagnozo "podaljšano fiziološko zlatenico".

Sčasoma se poveča rumenkost kože, ki se pojavi na očesu. Urin postane temen, iztrebki obarvani. Vranica z jetri se postopoma poveča, njihova tkiva postanejo gostejša. Poslabšanje je opazno od drugega meseca življenja. Pri otroku:

  • pomanjkanje apetita
  • telesna teža se zmanjša,
  • fizični razvoj zamuja
  • močan padec moči
  • mišična šibkost se razvije z zmanjšanjem ali prenehanjem motorične aktivnosti.

Mehanska zlatenica se poslabša in povzroča stalno srbenje, zato otrok nenehno joka. Na koži se pojavijo ravne benigne izbokline rumene barve - lipidne usedline. Do šestega meseca otrokovega življenja:

  • bilijarna ciroza jetrnega tkiva,
  • poveča pritisk na glavno portalno veno, ki povezuje krvni pretok črevesja in jeter,
  • trebušni organi so napolnjeni s prosto tekočino
  • na koži se pojavijo točkovne krvavitve, krvavitev sluznice in požiralnika,
  • moten je prenos impulzov iz možganov in hrbtenjače v različne organe.

Zaradi pomanjkanja vitaminov se pojavi rahitis in nevromuskularne motnje, povečuje se vaskularna krhkost, kar povzroča napade na bruhanje krvi.

Diagnostika

Visoko informativna metoda za diagnosticiranje atrezije pri novorojenčkih je perkutana biopsija jetrnega tkiva. Poleg tega se izvede diferencialna diagnostika, da bi prepoznali atresijo poti žolčnih poti med podobnimi simptomi:

  • hipotiroidizem
  • sindrom zgoščevanja žolča
  • genetske presnovne motnje
  • zdravilnih lezij jetrnega tkiva.
Nazaj na kazalo

Atresijo lahko zdravimo pri majhnih bolnikih le s kirurškim posegom. V tem primeru je treba operacijo opraviti, preden je otrok star 3 mesece. V nasprotnem primeru pride do nepopravljivega uničenja v drugih organih in sistemih otrokovega telesa. V takih primerih bo operacija neuspešna.

Če se atresija manifestira kot obstrukcija glavnega žolča ali jetrnega kanala z nastankom koničnega zoženja z neenakimi, asimetričnimi konturami:

  • operacijo z uvedbo holedohoenteroanastomoze z medcelično fistulo in izklopom aferentne zanke,
  • način oblikovanja obvoda jetrno-črevesne anastomoze med hepaticocholedochus in jejunum z uvedbo hepaticojejunostomije.

V primeru popolne atrezije žolčnih kanalov v ekstrahepatičnih tkivih je potrebna anastomoza (naravna povezava) med jetrnimi vrati in tankim črevesom - portoenterostomija po Kasai. V primeru hudih gastrointestinalnih krvavitev s povišanim tlakom na portalni veni se izvaja portokavalno ranžiranje (odvajanje portalne vene v kaudalno veno cavo).

Če pride do progresivne odpovedi jeter s stalno povečavo vranice, se preučuje vprašanje presaditve jeter.

V pooperativnem obdobju so možni zapleti v obliki vnetja žolčevodov, kopičenja gnojnih mas zaradi okužbe jetrnih tkiv. V odsotnosti operacije otroci z atresijo ne živijo do starosti enega leta. Umrejo zaradi akutne odpovedi jeter, močnih krvavitev in interkurentnih (oteževalnih) bolezni.

S kirurškim posegom v zgodnjih fazah zdravljenja je ugodno. Če se operacija izvede pred iztekom 2 mesecev otrokovega življenja, je možnost preživetja naslednjih 10 let 70% ali več. Po operaciji v starosti 2-3 mesecev je število preživelih 27%. Če se pri starejših otrocih uporablja kirurško zdravljenje, preživi le 11%.

Vnetje žolčevoda zmanjša možnosti za okrevanje pri mladih bolnikih. Način kirurškega posega, ki ga je razvil Kasai - portoenterostomija, omogoča zmanjšanje tveganja zapletov.

Zato je za dosego ugodnega izida zdravljenja z atresijo pomembno, da se pri pregledu novorojenčka nemudoma vključi, če sumimo na nepravilnost žolčevoda. V teh primerih, če bolezen ni izpostavljena zdravljenju s kirurškim posegom, operacija po metodi Kasai daje dolgotrajen pozitivni učinek. Pri jetrni holedohoenterostomiji je možen tudi ugoden učinek, ki pa je kratkotrajen. Zaradi drenaže žolčnih vodov z odstranitvijo prekomernega tlaka iz sten preprečuje razvoj ciroze jetrnega tkiva. V tem primeru se normalen razvoj in rast otroka ne ustavi do operacije presaditve jeter.

Atresija žolčnih vodov

Atresija žolčnih poti (žolčevoda) je huda prirojena deformacija, za katero je značilno delno ali popolno uničenje lumna žolčnih vodov. Atresija žolčnih vodov najdemo v pediatriji in pediatrični kirurgiji v približno enem primeru na 20.000-30000 rojstev, kar predstavlja približno 8% vseh malformacij notranjih organov pri otrocih. Atresija žolčnih vodov je izredno nevarno stanje, ki zahteva zgodnje odkrivanje in hitro kirurško zdravljenje. Brez pravočasne kirurške oskrbe otroci z atresijo žolčnih kanalov umrejo v prvih mesecih življenja zaradi krvavitev iz požiralnika, odpovedi jeter ali infekcijskih zapletov.

Vzroki za atrezijo žolčnih vodov

Vzroki in patogeneza atrezije žolčnih vodov niso povsem jasni. V večini primerov z atresijo nastajajo žolčni kanali, vendar je njihova propadnost zmanjšana zaradi uničenja ali progresivnega uničenja. Najpogostejši vzrok za obstruktivno holangiopatijo so intrauterine okužbe (herpes, rdečka, citomegalija itd.) Ali neonatalni hepatitis. Vnetni proces povzroča poškodbe hepatocitov, endotelija žolčnih vodov, sledi intracelularna holestaza in fibroza žolčnih poti. Manj pogosto je atrezija žolčnih vodov povezana s ishemijo kanala. V teh primerih atrezija žolčnih vodov ni nujno kongenitalna, lahko pa se razvije v perinatalnem obdobju zaradi progresivnega vnetnega procesa.

Resnična atresija žolčnih vodov se odkrije redkeje in je povezana s kršitvijo prvobitnega polaganja žolčevodov v obdobju zarodka. V tem primeru se v primeru kršenja jetrnega divertikula ali odplak na distalnih delih žolčnika razvije atrezija intrahepatičnih žolčnih kanalov in če pride do motenj nastajanja proksimalnega žolčevoda, nastane atrezija ekstrahepatičnih žolčnih vodov. Žolčnik je lahko edini del zunanjih žolčnikov ali pa je popolnoma odsoten.

Pri približno 20% otrok se atresija žolčnih vodov kombinira z drugimi razvojnimi nepravilnostmi: prirojene srčne napake, nepopolno brazdanje črevesja, asplenija ali polisplenija.

Simptomi atresije žolčnih vodov

Otroci z atresijo žolčnih vodov se običajno rodijo s polnim trajanjem z normalnimi antropometričnimi parametri. Na 3-4. Dan življenja razvijejo zlatenico, toda za razliko od prehodne hiperbilirubinemije novorojenčkov zlatenica z žolčem atresijo traja dolgo in postopoma narašča, kar daje otrokovi koži žafran ali zelenkast odtenek. Običajno se atrezija žolčnih vodov ne prepozna v prvih dneh otrokovega življenja in novorojenček se odpusti iz bolnišnice z diagnozo podaljšane fiziološke zlatenice.

Acholic (beljena) blata in urin intenzivne temne ("pivo") barve sta značilna znaka atresije žolčnih vodov, ki je prisotna že v prvih dneh otrokovega življenja. Ohranjanje beljenih izcedkov za 10 dni kaže na atresijo žolčnih vodov.

Do konca prvega meseca življenja se zmanjša apetit, pomanjkanje mase, šibkost, srbečica in zakasnjen fizični razvoj. Hkrati je povečanje v jetrih, nato pa - vranica. Hepatomegalija je posledica holestatskega hepatitisa, v ozadju katerega se hitro razvije žolcna ciroza, ascites in 4-5 mesecev - odpoved jeter. Okrnjena oskrba s krvjo v jetrih prispeva k nastanku portalne hipertenzije, posledično pa do povecanih venskih žil, splenomegalije in videza podkožnega venskega omrežja na prednji trebušni steni. Pri otrocih z atresijo žolčnih vodov opazimo hemoragični sindrom: petehialne ali obsežne krvavitve na koži, krvavitve iz popkovine, krvavitve iz požiralnika ali prebavil.

V odsotnosti pravočasnega kirurškega zdravljenja otroci z atresijo žolčnih vodov običajno ne preživijo do 1 leta, umirajo zaradi odpovedi jeter, krvavitev, pnevmatike, kardiovaskularne odpovedi, medčasnih okužb. Pri nepopolni atresiji žolčnih vodov lahko nekateri otroci živijo do 10 let.

Zdravljenje atrezije žolčevodov

Pomemben pogoj za uspeh zdravljenja atrezije žolčnih vodov je kirurški poseg v starosti do 2-3 mesecev, saj je pri starejših bolnikih operacija običajno neuspešna zaradi nepopravljivih sprememb.

V primeru obstrukcije žolča ali jetrnih kanalov in prisotnosti suprastenične širitve se izvede holedohoenteroanastomoza (holedohojejunostomija) ali hepaticojejunostomija z zanko jejunuma. Popolna atrezija ekstrahepatičnih žolčnih vodov narekuje potrebo po izvedbi portoenterostomije pri Kasai - uvedbi anastomoze med jetrnimi in tankim črevesom. Najpogostejši pooperativni zapleti so pooperativni holangitis, jetrni abscesi.

Pri hudih portalnih hipertenzijah in ponavljajočih se krvavitvah iz prebavil je možno opraviti premostitev z vrvico. V primeru progresivne odpovedi jeter in hipersplenizma se vprašanje presaditve jeter odpravi.

Napoved atrezije žolčnih vodov

Na splošno je napoved atrezije žolčevodov zelo resna, saj so cirozne spremembe v jetrih progresivne. Brez kirurške oskrbe so otroci obsojeni na smrt v roku 12-18 mesecev.

Zelo pomembno je, da se v neonatalnem obdobju identificirajo klinične manifestacije atresije žolčevodov (trdovratna zlatenica, akološki izcedek) in izvede zgodnje kirurško zdravljenje. V večini primerov lahko uvedba anodomozov holedokompleksa ali jetrne anastomoze podaljša življenje otroka za več let in upočasni potrebo po presaditvi jeter.

Vzroki:

Vzroki za atresijo niso natančno znani. Razvija se v zgodnji fazi embriogeneze, ni vidna nobena povezava z zdravili ali cepljenjem, ki vstopa v materino telo med nosečnostjo. V ZDA se pojavi pri enem otroku od približno 10 do 20 tisoč. Deklice z atresijo se rodijo pogosteje kot fantje. Primeri so pogosti, kadar atresija rodi le enega otroka iz več družin (in celo samo enega od dvojčkov).

Kirurški

Pri delni obstrukciji ali fuziji se izvaja holedohenteroanastomoza. Namen operacije je umetno ustvariti žolčo fistulo med skupnim hepato-žolčnim kanalom in tankim črevesom. V resnični atresiji, ko sploh ni kanala, nastane kanal med jetri in tankim črevesom, skozi katerega prehaja žolč. Kirurško zdravljenje je smiselno porabiti do dva meseca otrokovega življenja, kasneje pa se pojavijo nepopravljive spremembe. Operacija je kontraindicirana pri visokem tveganju za srčni šok.

Konzervativno

Načela podporne terapije z zdravili:

  1. Hemostatična zdravila (etamzilat natrij). Ustavijo krvavitev. Imenovan po operaciji kot simptomatsko zdravljenje krvavitve.
  2. Antibiotiki in protiglivična sredstva (cefuroksim, amikacin, flukonazol). Predpisane so za preprečevanje bakterijskih zapletov in kot pripravek za operacijo za preprečevanje okužbe.
  3. Anestezija (analgin, aspirin, indometacin). Vzamejo se po operaciji, da se lajša pooperativne bolečine.
  4. Infuzijska terapija (raztopina soli, 10% raztopina albumina, 5% glukoze). Obnavlja volumen krvi, ki kroži, normalizira vodno-solno in kislinsko-bazično ravnovesje.
  5. Prehrana (vitaminski kompleksi, kompleksi aminokislin). Obnovi pomanjkljivosti hranil.
  6. Choleretic zdravila (Ursodeoksiholna kislina). Spodbuja prehod žolča v črevesje.

Tudi simptomatsko zdravljenje je predpisano, na primer protivirusna zdravila, če se odkrije virus, ali nevrološka zdravila, če se v klinični sliki opazijo nevrološke motnje.

V takih primerih se zdravljenje šteje za učinkovito: t

  • znaki zlatenice so bili odpravljeni,
  • po operaciji se je raztegnila, ni okužbe in simptomov gnojenja,
  • laboratorijski testi so normalizirani,
  • žolč vstopi v tanko črevo in iztrebki postanejo rumeni.

Preprečevanje

Bolezen je prirojena, zato ni posebne preventive.

Pri patologiji je napoved neugodna: ciroza se hitro razvija in doseže vrh v 1-1,5 letih življenja. Če do tega trenutka bolezen ni ozdravljena, otrok umre do konca drugega leta življenja. Z uspešno operacijo se življenje podaljša za več let, presaditev jeter pa lahko odloži smrt za 3-5 let.

Если операция прошла без осложнений, ребенка выписывают из стационара. Родителям даются рекомендации по питанию и уходу. V prihodnosti otroka opazuje pediatrični kirurg, gastroenterolog in hepatolog.

Zaključek

Atresija žolčnika je prirojena napaka, v kateri je žolčnik odsoten, nerazvit ali pa je v njih obstrukcija. Razlog - kršitev razvoja ploda zaradi okužb ali kršitev oblikovanja zaznamka. Simptomi: zlatenica se pojavi na 3-4. Dan, blato se razbarva. Jetra in vranica sta povečana, na telesu se pojavijo točkovne krvavitve. Brez zdravljenja se žolčna ciroza razvije v šestem mesecu življenja. Bolezen se diagnosticira z reklamacijami, laboratorijskimi in instrumentalnimi metodami raziskav. Glavno zdravljenje je operacija, ki jo podpirajo zdravila. Prognoza je neugodna: otrok umre do drugega leta življenja. Operacija odloži smrt za 2-3 leta.

Kaj je atrezija?

To je stanje, ki se pojavi pri novorojenčkih: en primer na 30 tisoč rojstev, bolezen se pogosteje pojavlja pri deklicah kot pri dečkih. Edina učinkovita pomoč za takšne otroke je operacija. Postopek vključuje ustvarjanje umetnega kanala ali popolno presaditev jeter. Toda po operaciji je tveganje za smrt več kot 50%.

Bolezen je zelo nevarna, zato je pomembno identificirati patologijo čim prej in pravočasno pomagati otroku, sicer otroci umirajo v prvih mesecih življenja. Jetrna odpoved, zastrupitev na ozadju okužbe.

V obdobju prenatalnega razvoja plod napreduje vnetje, proces je dolg počasen. Posledica tega je atrezija žolčevodov, kanal je delno zožen ali popolnoma zaraščen. Delovanje kanalov je oslabljeno, notranji in zunanji žolèni kanali in jetrni kanali so izpostavljeni vnetju.

Bolezen se redko pojavi kot samostojna, komorbidna patologija: deformacija kosti lobanje in hrbtenice, patologija organov izločilnega sistema, kot tudi žilne in srčne.

Vzroki za patologijo

Dejavniki v razvoju patologije niso popolnoma razumljivi. Večina obolelih otrok ima popolnoma oblikovane kanale. Ampak patološko razširjajoče se vezivno tkivo moti njihovo prehodnost, vse do popolnega zaraščanja žolčevodov. Žolč se ne izloča zaradi zoženja lumna ali progresivni infekcijski proces uničuje stene krvnih žil od znotraj.

Do uničenja pride zaradi okužbe plodu nosečnice s takšnimi okužbami, kot so rdečka, herpes, okužba s citomegalovirusom, SARS ali intrauterini hepatitis. Postopek povzroča poškodbe hepatocitov in endotelija žolčnih vodov. Kasneje je prišlo do stagnacije fibroze žolča in kanala.

Včasih je obstrukcija povezana z ishemijo in se pojavi v neonatalnem obdobju kot posledica vnetne bolezni. V tem primeru se bolezen ne šteje za prirojeno.

Razvoj glavnih organov in sistemov ploda med nosečnostjo poteka v prvih dveh mesecih. Atresija se pojavi v fazi embriogeneze. Tako imenovana resnična atresija žolčevodov se pojavi zaradi kršitve intrauterinskega vstavljanja organov in je značilna popolna odsotnost vseh kanalov, včasih pa tudi žolčnika.

Manifestacije bolezni

Obstrukcija kanalov se pojavi po pojavu zlatenice takoj po rojstvu. Če dojenček nima drugih nepravilnosti in so vsi kazalniki normalni, napačno diagnosticirajo zlatenico kot fiziološko, manjkajoč čas za zdravljenje. Pri atreziji ta znak napreduje, povečuje se in pride do odpovedi jeter. Urin novorojenčka pridobi barvo piva, blato pa postane skoraj belo. Če se barva blata v 10 dneh ne spremeni, to kaže na obstrukcijo žolčnih vodov. Simptomi se lahko povečajo za 1,5 meseca. Sčasoma se rumena barva pojavi na očesnih jabolkih, jetra in vranica se občutno povečajo in zgostijo. Obstajajo tudi drugi znaki:

  • apetit izgine,
  • otrok izgublja težo
  • fizični razvoj dojenčka zaostaja
  • otrok postane počasen, šibek,
  • zmanjšuje motorično aktivnost.

Z zlatenico kože spremlja huda srbenje, otrok postane nemiran. Na telesu se pojavijo rumenkaste mozolje - benigne maščobne obloge. Po šestih mesecih se lahko pri otroku razvije cirozo jeter. Vina, ki zagotavlja pretok krvi v črevesje, trpi zaradi visokega krvnega tlaka.

Zaradi izrazitih nepravilnosti v peritoneumu se zbere tekočina. Krvavitve se pojavijo ne samo na sluznici požiralnika, temveč tudi na koži. Stanje otežuje krvavo bruhanje, znaki rahitisa in nevromuskularne motnje. Če se ukrepi ne sprejmejo pravočasno, se pričakovana življenjska doba teh otrok izračuna iz obdobja 10 do 18 mesecev.

Bistvo problema

Bilijarna atrezija žolčnih vodov je prirojena anatomska okvara pri otrocih, katere bistvo je vnetje žolčnih vodov, tj. Žolčnična obstrukcija, ko tekočina, ki jo izločajo jetra, prebavi maščobo v tanko črevo. Vnetje vodi do fibroze žolčnih vodov in poleg njihove obstrukcije. Posledica tega procesa je prenehanje iztoka žolča iz jeter v črevesje - holestaza.

Žolč se kopiči prekomerno v jetrih in žolčnih vodih, kar sčasoma vodi do povečanja tlaka v žolčnem traktu in poškodb. Jetrne celice. Pogostnost prirojene bilijarne atrezije žolčevodov je po ocenah zdravstvenih strokovnjakov približno 1 primer na 20.000 novorojenčkov, dekleta pa dvakrat pogosteje kot fantje.

Atresija žolčevodov - vzroki

Vzroki za sotočje žolčnih vodov niso znani. Domneva se, da ima bolezen avtoimunsko osnovo, to pomeni, da celice imunskega sistema napadajo pravilno oblikovane žolčne kanale in povzročajo njihovo vnetje.
Bolezen je lahko tudi genetsko določena, čeprav to velja za manjše število primerov. Znano je tudi, da žolčna atrezija ni dedna patologija.

Bilijarna atrezija - simptomi

Simptomi atresije žolčevoda se pojavijo v prvih dneh ali tednih otrokovega življenja, običajno med 2. in 6. tednom. Glavni simptom je podaljšana zlatenica, to je rumena razbarvanost kože in sluznice oči. Praviloma se zlatenica lahko pojavi pri mnogih novorojenčkih in ponavadi izgine v prvih dveh tednih življenja. Če se to ne zgodi, lahko z veliko verjetnostjo domnevamo atresijo žolčevoda pri otroku.

Poleg tega bolezen spremljajo tudi drugi simptomatični znaki, na primer:

  • sivo ali svetlo rumeno blato iz gline pri otroku,
  • temno barvo piva
  • rahlo povečana jetra, vizualno opredeljena v zgornjem desnem abdominalnem kvadratu,
  • podaljšano krvavitev iz popka.

Tudi v 10–20% primerov so pri otrocih z žolči in atrijom ugotovljene druge prirojene nepravilnosti, kot so okvare srca, dvojna vranica ali policistična bolezen ledvic.

Atresija žolčevoda - diagnoza

Če sumite na žolčo atrezijo, opravite abdominalni ultrazvočni pregled, zaradi česar lahko zdravnik oceni delovanje jeter, žolčevodov in žolčnika. Poleg tega se priporočata scintigrafija žolčnih kanalov in krvne preiskave. Ko se združi žolčevod, se poveča bilirubin, GGTP, holesterol, alkalna fosfataza in rahlo transaminaza.

Ti testi potrjujejo diagnozo in izključujejo druge možne vzroke, kot so virusne in bakterijske okužbe jeter ali prirojene presnovne bolezni. Če študija ne poda dokončnega rezultata, bo morda potrebna biopsija jeter, ki vključuje dajanje deleža organa s posebno iglo za pregled pod mikroskopom.

Atresija žolčevodov - zdravljenje

Edini način za obnovitev pretoka žolča iz jeter v črevesje je operacija, ki jo je treba izvesti čim prej. Kirurški poseg je zaželen najkasneje v dveh mesecih otrokovega življenja. Čim kasneje se postopek izvaja, tem manj je njegova učinkovitost. Operacijo imenujemo portosistemska anastomoza ali zdravilo Kasai v imenu zdravnika, ki ga je uporabljal. Kirurška manipulacija vključuje popolno odstranitev vlaknenih ekstrahepatičnih žolčnih vodov. Po operaciji se uporabljajo antibakterijska terapija in analgetiki.

Približno polovica otrok, zlasti tistih, ki so bili operirani do dva meseca življenja, se je uspešno izognila zapletom, kot so odpoved jeter in druge oteževalne bolezni. Tudi po uspešni operaciji se pojavi progresivna poškodba jeter. V tem primeru je treba presaditi organ vitalne aktivnosti v prvih dveh letih otrokovega življenja.
Poskrbite za svoje otroke in bodite vedno zdravi!

Loading...