Priljubljene Objave

Izbira Urednika - 2019

Nevroblastom pri otroku: vzroki, simptomi, prognoza in zdravljenje bolezni

Tumorske bolezni pri otrocih se pogosto končajo s tragedijo. Vse večji delež diagnosticiranja takšnih bolezni pri mladih bolnikih je tudi zaskrbljujoč zdravnik. Nevroblastom pri otrocih je maligni onkološki proces, ki ga predstavlja rast slabo diferenciranih celic, podobnih embrionalnemu živčnemu tkivu.

Značilnosti tumorja

Glede na lokalizacijo nevroblastomov pri otrocih obstaja težnja po poškodbi struktur simpatičnega živčnega sistema in organov, ki jih aktivno oživlja (nadledvične žleze itd.). Bolezen se pojavlja predvsem pri majhnih otrocih (redko je bolnik starejši od 10-15 let). Prevalenca patologije je nizka (v povprečju 1 primer na 100.000 otrok), najpogosteje pa se diagnosticira pred starostjo 2-5 let.

Posebno zanimanje za ta onkološki proces je povezano s številnimi značilnostmi kliničnega poteka nevroblastoma pri otrocih. Glede na številna opažanja lahko tak tumor, tudi z metastazami po celem telesu, nenadoma preneha rasti in izgine sčasoma, kar je še posebej značilno za zelo majhne otroke. Včasih nenadoma, iz neznanih razlogov, nevroblastom preide v benigno obliko toka - ganglioneuroma.

Vzroki za patologijo pri otrocih

Glavni razlogi, kot so patološki mehanizmi, ki izzovejo nastanek in nadaljnji razvoj nevroblastoma v otrokovem telesu, sodobna medicina ni natančno določila. Veliko je pogledov in predpostavk, kaj lahko povzroči razvoj te oblike onkološkega procesa. Med njimi so naslednja glavna področja študije vzrokov in okoliščin bolezni:

  1. Fetalne genetske mutacije zarodka. Pod vplivom različnih škodljivih okoljskih dejavnikov, ki imajo mutageno aktivnost, je verjetno, da del celic, ki naj tvorijo živčno in nadledvično tkivo v otrokovem telesu, izgubi sposobnost razlikovanja. V tem oziru se začne nenadzorovano deliti, kar vodi v proces raka.
  2. Genetske napake, ki so se pojavile v fazi nastajanja zarodnih celic ali po zanositvi.
  3. Pomanjkljivi geni, ki jih je otrok prejel od staršev, je dedni dejavnik. V nekaterih primerih se ugotavlja razvoj nevroblastoma pri otrocih v več generacijah iste družine. Vendar pa omejeno število takih primerov ne omogoča prepričljivo predstaviti teorije o dednih vzrokih kot glavnem vodilnem mehanizmu za razvoj takšnega tumorja.

Obstajajo tudi številni neugodni dejavniki tveganja, ki lahko očitno povzročijo bodisi mutacije DNK bodisi aktivacijo različnih onkogenov, ki vodijo do nevroblastoma. Običajno obstajajo onkogeni v vsaki celici, vendar so v mirujočem neaktivnem stanju.

Simptomi nevroblastoma

Simptomi nevroblastoma pri otrocih so odvisni od mesta onkološkega procesa, vpletenosti sosednjih žil in živcev, obsega metastaz in od tega, ali tumor sprosti biološko aktivne snovi in ​​metabolite. Pogosto se patologija nahaja v retroperitonealnem prostoru (cona v hrbtenici, glavni živčni debli in ledvice z ureterji), kot tudi v nadledvičnih žlezah otroka. Včasih lahko v mediastinumu (votlino prsnega koša, ki vsebuje srce in glavne velike žile, timus in požiralnik) ali v vratu odkrijemo tumor.

Glavne značilnosti, zaradi katerih otrok sumi onkološki proces, so sindromi, kot so:

  • Sindrom bolečine Nelagodje in bolečine se lahko pojavita tako na mestu primarne tumorske lezije kot tudi na metastazah v različnih organih in tkivih.
  • Astenični sindrom. Ostra trajna izguba telesne mase pri otrocih, slabo povečanje telesne mase pri dojenčkih pogosto kaže na možen tumorski proces.
  • Anemični sindrom. Pojavi se kot posledica toksičnih učinkov izdelkov za presnovo tumorjev in je lahko posledica poškodbe kostnega mozga.
  • Intoksikacijski sindrom s simptomi nerazumne vročine. Razlog za to je lahko reakcija imunskega sistema na neoplazme, kakor tudi sprožitev uničenja tumorskih celic z sproščanjem različnih beljakovin in metabolitov, ki imajo toksičen učinek na telesna tkiva.

Kombinacija bolečine, povišane telesne temperature in izgube teže je značilna za skoraj tretjino vseh mladih bolnikov z nevroblastomom. Nekateri od dodatnih simptomov so povezani bodisi z rastjo tumorja in z vključevanjem osnovnih tkiv, žil in živčnih trupov bodisi z neposredno palpacijo tumorja v mehkih tkivih. > Pojav metastaz in širjenje tumorskih celic v telesu vodi do naslednjih simptomov:

  1. Otekle in vnete limfne vozle. Najpogosteje so v proces vključene limfne tvorbe, ki so neposredno v neposredni bližini primarnega tumorja ali metastaz.
  2. Povečana jetra brez znakov specifičnih okužb, ki vplivajo na ta organ.
  3. Pojav debelih, modrih vozlov v koži.
  4. Bolečine v kosteh, ki niso povezane s poškodbami ali okužbo kostnega tkiva.
  5. Razvoj anemije, pojava modric in krvavitev na koži, imunska pomanjkljivost kot manifestacija nezadostne hematopoetske funkcije kostnega mozga.

V tem primeru je potreben širok pregled otroka, da se potrdi ali zavrne diagnoza »nevroblastoma«. To bo omogočilo čas za začetek zdravljenja bolezni, če se pojavi.

Razvrstitev tumorskega procesa

Onkologi po vsem svetu so sprejeli in uporabljali tako imenovano klasifikacijo tumorjev po sistemu TNM. Namenjen je objektivni oceni stanja in velikosti primarnega tumorskega mesta (T), sosednjih bezgavk (N) ter prisotnosti in razširjenosti metastaz v telesu (M). Za nevroblastom velikosti do 5 cm uporablja kodo T1, velikost 5-10 cm - T2, z ugotovljeno neoplazmo, ki presega 10 cm - T3.

Kar zadeva stanje bezgavk, koda N1 označuje vpletenost limfnih struktur in možno prisotnost primarnih metastaz v njih. Koda Nx navaja bodisi razširjen proces, ki vključuje bezgavke, bodisi nezmožnost natančne ocene. Samo koda N0 označuje odsotnost znakov rakavih procesov v bezgavkah telesa. V povezavi z metastatskim procesom se uporablja koda M0, ki kaže odsotnost metastaz, M1 označuje njihovo prisotnost, koda Mh pa pomeni, da je nemogoče zanesljivo določiti prisotnost presejanj tumorskih celic ali pa obstaja nešteto številk.

Mednarodna klasifikacija postopnega razvoja nevroblastoma pri otrocih, ki razlikuje 4 stopnje napredovanja bolezni, omogoča, da je opisni TNM sistem povezan s klinično sliko bolezni. Stopnja onkološkega procesa je določena s številom primarnih tumorjev in njihovo razširjenostjo (lokaliziran, enostranski ali razširjen tumor). Poleg tega se upošteva vpletenost regionalnih bezgavk v patološki proces in identificirane metastaze. Za drugo stopnjo nevroblastoma pri otrocih se ločeno ločita podrazred A in B, ki upošteva nekatere različice poteka bolezni. Ločeno se razlikuje stopnja 4S, v kateri so opazili nepredvidljiv primarni tumor (običajno velikosti, ki ustreza T1-T2), vendar že z metastazami v pomembnih organih, kot so jetra, kostni mozeg ali koža, kar označuje posebno klinično resnost procesa in tveganje za življenja v začetni fazi razvoja nevroblastoma.

Diagnoza bolezni

Pregled otroka za potrditev / izključitev nevroblastoma temelji na ugotavljanju skupnih znakov neoplazme v telesu in njegovih metastazah, pa tudi na histološki presoji in določanju vrste tumorja. Pojav znakov poškodbe kostnega mozga zahteva dodatne raziskave za diferencialno diagnozo s skupnimi hematološkimi boleznimi, kot so levkemija ali limfom. Za identifikacijo tumorja so predpisane naslednje metode pregleda, ki se uporabljajo v pediatrični praksi:

  • Pregled rentgenske slike prsne votline, ultrazvok trebušne votline in retroperitonealnega prostora, mehkih tkiv in mišic. Glede na pogosto razširjenost diagnoze nevroblastoma nadledvične žleze pri otrocih je posebna pozornost namenjena temu organu.
  • Za natančnejšo oceno ugotovljenih sumljivih lezij je predpisan CT ali MRI. Tudi takšne raziskovalne metode so primerne za proučevanje strukture možganov in hrbtenjače, lobanjskih živcev v kranialni votlini, simpatičnih debel, ki potekajo vzdolž hrbtenice.
  • Posebna študija za odkrivanje nevroblastoma in njegovih metastaz je scintigrafija z uvedbo različnih radioaktivnih izotopov.
  • Biopsija kostnega mozga, ki ji sledijo histološke študije.
  • Biokemične in hormonske krvne preiskave. Ravni pomembnih biokemičnih parametrov krvne plazme bodo pokazale disfunkcijo določenega notranjega organa, ki je lahko povezana z onkološkim procesom. Raven hormonov kateholaminske skupine in njihovih metabolnih produktov pogosto kaže na nevroblastom nadledvične žleze in odraža stopnjo napredovanja bolezni.

Ko se odkrije novotvorba, se opravi biopsija z različnimi metodami, odvisno od lokalizacije patološkega fokusa v otrokovem telesu. Dobljeni vzorec tumorskega tkiva ali metastaz je mikroskopsko pregledal histopatolog z različnimi imunohistokemičnimi metodami za določitev vrste tkiva, stopnje njegove diferenciacije, razmerja parenhima in strome ter za odkrivanje specifičnih označevalcev raka.

Zdravljenje patologije

Pri zdravljenju nevroblastoma pri otrocih se uporabljajo naslednje metode: t

  1. Kirurško odstranjevanje primarnega tumorja. Ta metoda zdravljenja je sprejemljiva v začetnih fazah bolezni in ob upoštevanju operabilne lokalizacije tumorja. Kirurško zdravljenje se šteje za radikalen način, da pomaga odpraviti proces raka. Manj pogosto se kirurška odstranitev neoplazme ali metastaz opravi s paliativnim namenom za izboljšanje kakovosti življenja otroka. Rezultati po odstranitvi nevroblastoma v začetnih fazah razvoja bolezni so dobri - postopek se le redko ponovi.
  2. Tečaji kemoterapije. Uporaba posebnih zdravil, ki zavirajo rast aktivnih tumorskih celic, pomaga pri boju proti skupni obliki bolezni in prisotnosti metastaz.
  3. Metode sevanja za boj proti tumorjem so pri otrocih zelo redke. Priporočljivo je, da se jim dodeli nezadovoljiv učinek zaradi uvedbe zdravil za kemoterapijo ali v prisotnosti neoplazme neoperabilne lokalizacije. Upoštevana je metoda uvedbe radioaktivnih izotopov joda, ki lahko selektivno prodrejo natančno v tkivo nevroblastoma.

Večina mladih bolnikov med zdravljenjem nevroblastoma mora imeti tudi presadke kostnega mozga. Onkolog, ki ocenjuje stopnjo razvoja procesa, naravo primarnega žarišča tumorja in prisotnost metastaz, predpisuje kombinirano zdravljenje - kombinacijo kemoterapije, sevalne tehnike in kirurškega posega.

Prognoza za zdravljenje nevroblastoma

Na žalost je zaradi pozne napotitve na strokovnjake v večini primerov pri otrocih ugotovljena 4. stopnja nevroblastoma. Opazovanja bolnikov kažejo, da naknadno petletno preživetje po zdravljenju redko presega 20%. Govoriti o relativno ugodni prognozi za otroke s tako diagnozo je mogoče le, če v kostnem mozgu ni metastaz. V vseh drugih primerih je neugodna prognoza odvisna od napredovanja onkološkega procesa.

Opravljen kompleks zdravljenja in ocena odziva nanj bosta tudi pokazala, kaj naj bolnik pričakuje. Dobri rezultati po operaciji ali kemoterapiji (ali kombinaciji z radioterapijo) omogočajo onkologom relativno ugodno prognozo, glede na majhno verjetnost, da se ta vrsta tumorja ponavlja. Pomembno je tudi, da se upoštevajo dejstva spontanega ponovnega pojava nevroblastov in njihov prehod v benigne ganglioblastome.

Na žalost je nizka stopnja preživetja bolnikov po onkoterapiji opažena pri otrocih, starejših od 1 leta, v 3. in 3. fazi nevroblastoma. Vendar pa takšen indikator za stopnjo 4S z ustrezno in popolno obravnavo ustreza visokemu odstotku pri otrocih, mlajših od 1 leta (približno 75%).

Zato bo zgodnja in popolna diagnoza, radikalno zdravljenje z vsemi razpoložljivimi tehnikami, vključno z, pomagalo pri uspešnem premagovanju nevroblastoma pri otrocih. inovativno.

Kaj je to?

Nevroblastom je maligna neoplazma, ki je v večini primerov diagnosticirana pri otrocih, mlajših od 6 let. Ta bolezen je še posebej otroška, ​​saj se pri odraslih živčni sistem popolnoma oblikuje. Patologija vpliva na nadledvične žleze otroka, lahko se pojavi v retroperitonealnem delu, vsaj v sredini prsnega koša, vratu, medenici.

Pri nekaterih bolnikih (približno 17%) zdravniki ne morejo določiti mesta primarnega tumorja. V 70% vseh primerov nevroblastoma pri otrocih se pojavijo metastaze, ki prizadenejo kostni mozeg, bezgavko in vozlišča, včasih pa tudi kožo in notranje organe otroka.

Znanstveniki so odkrili značilnost nevroblastoma - degeneracijo v benigno neoplazmo (ganglioneuroma) in včasih neodvisno regresijo, brez simptomov. Najpogosteje se ta pojav pojavlja pri otrocih do enega leta.

Včasih se lahko patologija ploda razvije tudi v maternici. Identificirajte tumor je lahko rezultat ultrazvoka. Nevroblastom najdemo tudi pri novorojenčkih. V tem primeru je bolezen pogosto kombinirana z nenormalnimi stanji razvoja ploda.

Vzroki bolezni

Glavni vzrok za pojav patologije je mutacija celic na ravni gena. Trenutno znanstveniki ne morejo razložiti narave teh sprememb v telesu. Jasno je, da se nevroblastom razvije iz nezrelih nevronov, ki iz nekega razloga niso zaključili procesa diferenciacije.

Menijo, da je v nekaterih primerih bolezen lahko podedovana, vendar genetski testi ne kažejo vedno prisotnosti kromosomskih okvar. Le v 2% vseh primerov se patologija prenaša na avtosomno dominanten način. Upoštevani so tudi dejavniki, ki vplivajo na pojav nevroblastoma:

  • nezadostno oblikovanje imunskega sistema dojenčka,
  • kongenitalne anomalije notranjih organov (razcepljena ustnica, polydactyly).

Do rojstva otroka skoraj vsi nevroblasti postanejo polnopravna živčna vlakna in tvorijo nadledvične celice. Do starosti treh mesecev se preostali nezreli nevroni spremenijo v zrelo tkivo. V primeru, ko nevroblasti nadaljujejo proces delitve, se pojavi rakasta rast.

Malignost nevroblastoma je odvisna od njene sposobnosti hitrega razdeljevanja in rasti. Mutacija zarodkovnih celic se lahko pojavi zaradi izpostavljenosti matere telesu zaradi obsevanja in rakotvornih snovi. To dejstvo ni povsem potrjeno.

Študije so potrdile, da je pri nevroblastom značilna pomanjkljivost genetskega ozadja odsotnost ramen prvega kromosoma. Pri 30% bolnikov so odkrili ekspresijo neoplazem v celičnih telesih in ojačanje N-myc onkogena, kar se šteje za neugoden dejavnik zaradi okrepljenega razvoja procesa raka in odpornosti patologije na kemoterapijo.

Pri opazovanju nevroblastoma v mikroskopu so našli majhne okrogle celice s temnejšimi jedri. Posebnost tumorja je krvavitev v notranja tkiva tumorja in mesto kalcifikacije.

Stopnje in oblike bolezni

Nevroblastom je hitro razvijajoča se bolezen pri otrocih, mlajših od 5 let. Patologija je razvrščena v stopnje:

  • v prvi fazi se diagnosticira ena majhna (ne več kot 5 cm) neoplazma, ki ne vpliva na notranje organe in limfni sistem otroka,
  • druga stopnja bolezni ne metastazira, rak lahko doseže velikost ne več kot 10 cm v prostornini,
  • tretja faza je razdeljena na dve podstopnji: IIIA in IIIV (ob upoštevanju parametrov velikosti izobraževanja), IIIA - 10 cm nevroblastom, najbližja vozlišča so metastatska, IIIB - neoplazma doseže 10 cm, ni pa metastaz,
  • на четвертой стадии: подстадия IVА – размер новообразования может быть любым, метазстазы распространяются в отдаленные части тела и органы, стадия IVВ – наблюдаются множественные образования, которые стремительно растут, состояние систем организма оценить не удается,
  • стадия IVS – диагностируется у грудничков до 3-5 месяцев, опухоль может достигать больших размеров и давать метастазы, но после этого спонтанно исчезать (регрессировать).

Lokacija neoplazme v telesu dojenčka vpliva na določitev vrste nevroblastoma:

  1. Medulloblastom. Zanj je značilna hitra rast z nastankom metastaz. Patologija se razvije v notranjem tkivu majhnega mozga, zaradi česar je neuporabna. Ta potek bolezni najpogosteje vodi v smrt.
  2. Retinoblastom. Patologija negativno vpliva na mrežnico, kar lahko privede do glavkoma in popolne slepote. Tumor metastazira v možgane. Simptomi retinoblastoma pri otrocih so nenavadno očesno osvetljevanje, razvoj strabizma, povečan očesni tlak.
  3. Nevrofibrosarkom. Bolezen se manifestira v prostoru simpatičnega živčnega sistema. Maligni proces hitro doseže limfne vozle in metastazira kostno tkivo. Bolezen je težko diagnosticirati v zgodnjih fazah, ker je lokalizirana v vlaknih perifernih živcev.
  4. Simpatoblastom. Patologija izvira iz simpatičnega živčnega sistema. Pogoji za nastanek bolezni se pojavijo v fazi fetalnega razvoja zarodka. Ko tumor postane velik, lahko prizadene dele hrbtenjače in povzroči težave pri gibanju (paraliza okončin).

Starši morajo razumeti, da nevroblastom pri nadledvičnih žlezah pri otrocih ne šteje stavek, prej kot je diagnosticirana novotvorba, večja je verjetnost, da ustavi patološki proces. Poleg tega je za bolezen značilna sposobnost, da sama regresira ali se degenerira v benigno. To obnašanje tumorja se lahko pojavi v kateri koli fazi raka.

Kako se diagnosticira bolezen?

Če sumite na nevroblastom otroka, ga je treba nujno pregledati. Obvezne diagnostične metode so urinski testi za prisotnost kateholaminov in krvi za tumorske označevalce (feritin in enolaza).

Potrebne raziskave za natančno diagnozo tumorjev so:

  1. ultrazvok (pokaže lokacijo tumorja),
  2. MRI hrbtenice, možganov (pomaga določiti topografsko stopnjo patologije),
  3. Rentgen (razkriva rakasto tvorbo v retrosternalnem prostoru),
  4. računalniška tomografija (omogoča določanje nevroblastomskih kalcifikacij in narave neoplazme).

Pomembna diagnostična metoda je biopsija kostnega mozga. Prejeti material se pošlje na citološko in histološko preiskavo. Analiza omogoča, da dobimo natančne odgovore in določimo vrsto neoplazme.

Metode zdravljenja

Zdravljenje nevroblastoma pri otrocih je odvisno od narave, vrste in stopnje novotvorbe, prisotnosti metastaz v telesu. Kirurško odstranjevanje neoplazije je indicirano v vseh primerih razen 4. stopnje bolezni, ko tumor raste v velikih velikostih in postane neuporaben.

Kemoterapija je bolniku pogosto predpisana pred operacijo, da se zmanjša velikost raka, kar bo olajšalo postopek izrezovanja tumorja. Citotoksična terapija je dveh vrst:

  1. regionalna kemoterapija (z injiciranjem drog v mesto tumorja), t
  2. pogosti (pomeni uničenje rakavih celic v telesu).

Z ustreznim zdravljenjem nevroblastomov v 1. in 2. stopnji ni nobene ponovitve bolezni. Ponovitev, ki je značilna za tumorje 3. stopnje in, v večji meri, za 4..

Dodatni ukrep za zdravljenje malignih tumorjev je lahko MIBG terapija. Ta metoda je sestavljena iz uporabe radioaktivnega joda na mestih tumorske lokalizacije.

Pri napredovalnih primerih nevroblastoma (3-4 stopinje) se otroku pokaže tečaj sevalne terapije. Metoda ionizirajočega sevanja je kontraindicirana pri majhnih otrocih, vendar se lahko uporablja glede na vrsto in resnost patologije. Radioterapija omogoča ustavitev malignega širjenja in v nekaterih primerih popolno premagovanje raka.

Pri zdravljenju nevroblastoma se pogosto uporablja presaditev kostnega mozga. Uporablja se v primerih, ko: t

  • bolniku je bil diagnosticiran tumor, ki ga ni mogoče odstraniti na operabilen način,
  • kemoterapija ni dala želenega učinka.

Presaditev kostnega mozga je indicirana po kemoterapiji in radioterapiji, saj ti postopki uničujejo strukturo bolnikovega hrbtnega trupa. Celice za presaditev se odstranijo iz ustreznega darovalca ali samega pacienta pred nastopom zdravljenja proti raku. Ta metoda terapije daje pozitiven rezultat in poveča preživetje.

Po odstranitvi tumorja in uporabi sevanja ali kemoterapije se otrok ne sme sončiti približno šest mesecev. Sončno sevanje lahko povzroči mutacije v kožnih celicah. To lahko povzroči zaplete ali ponovitev bolezni. Sončenje se lahko sprejme, ko se bolezen popolnoma zniža in se zmanjša negativni vpliv zdravil na telo.

Zapleti in napoved bolezni

Če ni ustreznega zdravljenja, lahko nevroblastom povzroči različne zaplete. Te vključujejo:

  1. paraliza okončin
  2. vaskularna embolija
  3. metastaze na oddaljene organe
  4. paraneoplastični sindrom,
  5. kršitev možganov.

Zdrava bolezen se lahko hitro razvije, vendar je ni mogoče vedno diagnosticirati v zgodnjih fazah. Nevroblastom se pogosto pojavi, ko diagnosticiramo druge bolezni. Ob prisotnosti naprednih oblik raka bolezen vodi v smrt.

Pri otrocih, mlajših od enega leta, in tudi, če ima bolnik stopnjo 4S, je verjetnost okrevanja večja kot v drugih primerih - nevroblastom lahko popolnoma izgine (vključno z metastazami), tudi če se ne zdravi. Znanstveniki še ne morejo pojasniti te edinstvene sposobnosti bolezni.

Lokaliziran tumor, kot tudi 2 in 3 stopnja patologije, sta primerna za bolj učinkovito zdravljenje, kar daje ugodno prognozo. Pri otrocih z boleznijo 4. stopnje starejših od dveh let se zmanjšajo možnosti za obvladovanje te bolezni. Razočaranje napovedi pri bolnikih z več metastazami v oddaljenih organih, tudi pri zelo intenzivni kemoterapiji.

Otrok z rakom ima vse možnosti za okrevanje. Starši ne morejo obupati, vedno upati na najboljše, pomagati otroku, da verjame v prihodnost. Pomembno je ne le uporaba ustreznih metod zdravljenja raka, temveč tudi pozitivni odnos sorodnikov.

Kaj je nevroblastom?

Nastajanje tumorjev malignega značaja, ki pripada simpatičnemu živčnemu sistemu - to je nevroblastom. Pogosteje jo diagnosticiramo v otroštvu, v večini primerov pa govorimo o prirojeni patologiji, ki jo odkrijemo pri otrocih, mlajših od treh let.

Trenutno je ta patologija ena izmed najbolj nepredvidljivih med vsemi tumorji. Nevroblastom se lahko razvije eden od treh glavnih scenarijev. V tem primeru je potencialno problematično vnaprej določiti, katera od njih se bo v konkretnem primeru izvajala v praksi.

Glavne možnosti za "obnašanje" tumorja:

  • agresivna rast, hiter razvoj, metastaze,
  • spontana regresija - to pomeni, da tumor preprosto izgine sam po sebi brez zdravljenja (ta scenarij je realiziran pri otrocih, mlajših od enega leta),
  • samozrelost degeneriranih celic, ki vodi do prehoda maligne tvorbe v benigno, znano kot ganglioneuroma.

Vzroki za patologijo pri otrocih

Pri otrocih se razvije patološka neoplazma zaradi dejstva, da del živčnih celic v telesu ne »dozori« v obdobju prenatalnega razvoja, se ponovno rodi in postane mesto nastanka nevroblastoma. Vzrok bolezni pri otroku ni bil ugotovljen.

Tveganje za razvoj nevroblastoma je bistveno večje pri otrocih, katerih družine so bile diagnosticirane s takšnimi boleznimi. To je edini dejavnik, katerega raziskovalci so dokazali odnos z verjetnostjo razvoja tumorja. Če ima bližnji sorodnik takšno izobrazbo, je tveganje, da ima dojenček z nagnjenostjo do njega, največ 2%.

Sodobni znanstveniki sumijo, da lahko vpliv rakotvornih dejavnikov - na primer kajenje nosečnice med nosečnostjo otroka - sproži razvoj nevroblastoma. Avtoritativne študije na to temo, pa tudi trdni dokazi te teorije še niso predstavljeni. Zato ni nobenih učinkovitih preventivnih ukrepov, ki bi zmanjšali tveganje ali preprečili bolezen, ki je nastala med prenatalno formacijo človeka.

Katere organe je mogoče lokalizirati?

Če se je izobraževanje razvilo v nadledvičnih žlezah ali v prsih, bo to vprašanje simpatoblastoma. Takšna patologija lahko povzroči paralizo, če so nadledvične žleze močno povečane. Tumor v retroperitonealnem prostoru se imenuje nevrofibrosarkom. Njena nevarnost - v metastazah, ki se pogosto raztezajo do vozlišč limfnega sistema in kostnega tkiva.

Če so glavni simptomi poslabšanje ali popolna izguba vida, se diagnosticira retinoblastom - vrsta tumorja, ki prizadene mrežnico. Lahko metastazira v možgane. Najbolj nevarni strokovnjaki kličejo meulloblastom. To je najbolj agresivna oblika nevroblastoma, ki je lokalizirana v malih možganih, hitro metastazira in je sposobna povzročiti smrtonosni izid - pogosto je nastanek neuporaben.

Stopnje, oblike in simptomi nevroblastoma pri otrocih

Patološki proces poteka skozi več stopenj svojega razvoja. Za vsako od njih so značilne posebne značilnosti, stopnja razširjenosti v telesu, resnost njegovega poraza. Prognoza zdravljenja in možnosti preživetja pri majhnem bolniku bodo neposredno odvisni od stopnje in stopnje napredovanja nevroblastoma.

Lokacija neoplazme, stopnja njenega razvoja, prisotnost ali odsotnost metastaz, kot tudi starost bolnika - kompleks teh dejavnikov vpliva na značilne znake, ki kažejo na razvoj nevroblastoma. Najpogostejši simptomi bolezni, odvisno od lokacije tumorja, najdete na fotografiji za izdelek in v spodnji tabeli.

Značilnosti zdravljenja

Celo stoletje so znanstveniki različnih področij, vključno z zdravniki, delali na problemu zdravljenja nevroblastoma. Toda optimalna strategija zdravljenja še ni bila razvita, kar bi zagotovilo zagotovljene pozitivne rezultate. Danes se nevroblastom pri otrocih in odrasli populaciji šteje, da je težko predvidljiva tvorba tumorjev, zato je taktika zdravljenja v veliki meri odvisna od odziva tumorske tvorbe na uporabljene metode.

Zdravljenje z drogami

Izbira zdravil za zdravljenje nevroblastoma pri bolnikih vseh starosti se lahko izvede le s kvalificiranim strokovnjakom po izdelavi in ​​določitvi diagnoze. Neodvisno diagnosticiranje bolezni, še posebej za uporabo vseh drog ne more. Vsa zdravila, ki so prikazana zaradi takšnih patoloških sprememb, so močna in lahko, če se uporabljajo nepravilno, povzročijo resno škodo bolnikovemu zdravju. Med orodji, ki se pogosto uporabljajo pri tej patologiji, so:

  1. Vincristine. Raztopina za injiciranje. Lahko se uporablja pri zdravljenju bolezni pri otrocih, pod pogojem, da bo odmerek določil zdravnik posebej.
  2. Nidran. Prašek za pripravo raztopine za injiciranje. Otroka lahko previdno določite. Ni združljivo z drugimi zdravili.
  3. Holoksan. Prašek za pripravo raztopine za injiciranje. Zdravilo je indicirano za zdravljenje nevroblastoma, tudi pri zelo mladih bolnikih.
  4. Cytoxan. Liofiliziran prašek. Uporablja se za pripravo raztopine za injiciranje. Priporočljivo za uporabo pri zdravljenju otrok. Kontraindicirana pri hudih oblikah mielosupresije in individualne intolerance na sestavine zdravila.
  5. Temodal. Želatinske kapsule. Ni priporočljivo za nosečnice, doječe otroke in majhne otroke.

Kirurški poseg

Kirurgija za odstranitev tumorske mase ostaja najpogostejša in najučinkovitejša metoda za zdravljenje nevroblastoma, zlasti v začetnih fazah. V primarni obliki tumorja je včasih mogoče popolnoma odstraniti. V nekaterih primerih je treba kirurško odstraniti tudi metastatske ali lokalno napredne oblike tumorjev.

Sevanje in kemoterapija

Uporaba metod radioterapije se šteje za učinkovito, zlasti z vidika zaustavitve širjenja nastanka tumorja in osvoboditve pacienta telesa regeneriranih celic. Ponavadi se uporablja za nevroblastom stopnje III ali IV.

Vendar pa je ta vrsta izpostavljenosti povezana z veliko verjetnostjo za razvoj negativnih posledic in hudih zapletov, zato se uporablja zelo previdno pri zdravljenju otrok in je le, če je izobrazba odporna na uporabljena zdravila, zelo metastatska, neoperabilna, odporna na kemoterapevtske droge.

Postopek radioterapije

Obstajata dve glavni vrsti radioterapije:

  • interno - radioaktivna snov se vnese v sam neoplazmi ali v tkiva, ki se nahajajo v njeni neposredni bližini, preko katetra, cevi, posebnih igel,
  • zunanje - območje, ki ga prizadene tumor, se obseva, zdravnik pa uporablja gama nož ali linearni pospeševalnik.

Uporaba metod zdravljenja s kemoterapevtskimi zdravili je v večini primerov prikazana z nevroblastomom 3 ali novejšim - 4 stopnje. Bistvo zdravljenja, če je opisano zelo na kratko, je vnos strupenih snovi, ki uničujejo tumorske celice.

V sodobni medicini se aktivno uporablja kot tradicionalna monokemoterapija, kot tudi bolj intenzivna polikemoterapija. Pri nekaterih oblikah bolezni kemoterapevtski učinek opravlja funkcijo pripravljalne faze pred operacijo - tak celosten pristop pogosto daje dobre rezultate.

Kemoterapevtska zdravila se vnašajo v obtočni sistem na enega od naslednjih načinov:

  • intramuskularna injekcija,
  • intravenozno dajanje
  • peroralna zdravila.

Presaditev kostnega mozga

Kot ga je predpisal zdravnik, je lahko bolnik izpostavljen kombiniranim učinkom kemoterapije z visokim odmerkom in radioterapije. Ta strategija zdravljenja je agresivna in ima škodljiv učinek ne le na tumorske celice, ampak tudi na kostni mozeg. Radioaktivne in kemične snovi uničujejo hematopoetske debla celic, zato je presaditev kostnega mozga prikazana kot element takšne terapevtske strategije.

Celice za presaditev se odvzamejo od darovalca ali samega pacienta pred začetkom zdravljenja (potem so podvržene zamrzovanju). Po nekaterih študijah lahko uporaba takšne taktike bistveno izboljša preživetje bolnikov.

Preživetje otrok z nevroblastomom v različnih fazah

Stopnja preživetja mladih je odvisna od tega, v kakšni starosti in na kateri stopnji je bil diagnosticiran tumor. Pomembne so tudi morfološke značilnosti strukture nevroblastoma in vsebnost feritina v krvi pacienta. Najbolj ugodna napoved zdravnika je pri otrocih, mlajših od enega leta.

Če pogledamo statistične podatke o preživetju pri diagnosticiranju bolezni na različnih stopnjah, je slika naslednja:

  • Najboljše možnosti so bolniki, katerih zdravljenje se je začelo že v prvi fazi - več kot 90% bolnikov preživi.
  • Kazalniki za drugo stopnjo - 70-80%.
  • Na tretjem mestu po številu preživelih bolnikov je stopnja 4 - 75%. To je posledica dejstva, da tumor pogosto spontano upada.

Če se je nevroblastom razvil v tretjo fazo, potem pa s kvalitativnim in pravočasnim zdravljenjem preživi 40–70% bolnikov. Najbolj pesimistična napoved je dana bolnikom, starejšim od enega leta, ki so imeli diagnozo končne, četrte stopnje bolezni - po statističnih podatkih preživi le 1 od petih bolnikov.

Neverjetna narava nevroblastoma pri otroku

Nevroblastom je najpogostejši maligni tumor. Približno 15% vseh registriranih novotvorb novorojenčkov in zgodnjega otroštva. Strokovnjaki običajno odkrijejo tumor pri otrocih, mlajših od pet let, vendar obstajajo primeri bolezni pri mladostnikih, starih 11 in celo 15 let. Ko otrok raste in se razvija, se verjetnost soočanja s to zahrbtno boleznijo zmanjšuje z vsakim letom.

Tumor nevroblastov je po mnenju zdravnikov obdarjen z neverjetnimi sposobnostmi. Še posebej je agresiven in nagnjen k metastazam na kateri koli del telesa. Najpogosteje kostni in limfni sistem trpijo zaradi njegove vitalne dejavnosti. Včasih zdravniki popravijo rast žarišč nevroblastov, njihovo delitev s posledičnim nastankom tumorja. Najprej daje metastaze, nato pa ustavi njen razvoj in začne nazadovati. Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». Po nekaj desetletjih je ameriški znanstvenik James Wright podrobneje preučil novotvorbo in podrobno razložil proces njegovega nastanka.

Razvoj nevroblastoma v stopnjah

Kot pri vseh drugih rakavih tumorjih nevroblastom pri otrocih poteka več pogojenih stopenj razvoja, katerih opredelitev vam omogoča predpisovanje učinkovitega zdravljenja:

  • Stopnja 1. Značilnost je prisotnost operabilnega tumorja, katerega velikost ne presega 5 cm, in odsotnost metastaz v bezgavkah.
  • Stopnja 2A. Označuje lokaliziran tumor, katerega večino je treba odstraniti.
  • Stopnja 2B. Metastatska lezija bezgavk je enostranska.
  • Faza 3. Značilen je videz dvostranskega tumorja.
  • Stopnja 4 (AB). Tumor raste, v kostnem mozgu, jetrih in bezgavkah se pojavijo metastaze.

Poleg tega moramo razmisliti, kako se nevroblastom pri otrocih razvije v zadnji fazi. 4. stopnjo odlikujejo biološke značilnosti, ki niso značilne za druge neoplazije, imajo dobro prognozo in s pravočasnim zdravljenjem dajejo visok odstotek preživetja.

Glavni vzroki za razvoj tumorjev

Nevroblastom se, tako kot druge vrste onkologije, razvije v ozadju genetskih mutacij v telesu. Trenutno strokovnjaki ne morejo povedati, kaj natančno daje spodbudo tem spremembam. Predpostavlja se, da imajo določeno vlogo tako imenovani karcinogeni dejavniki, to je kemikalije in sevanje. Celice, ki so posledica mutacij, se hitro začnejo množiti in tvorijo tumor. Za maligno neoplazmo je značilna sposobnost delitve, ki jo ločuje od benigne.

Mutacija, ki izzove nastanek nevroblastoma, se pojavi tudi v obdobju intrauterinega razvoja ploda ali takoj po rojstvu otroka. Zato je večina bolnikov - dojenčkov. Izvor tumorja se začne pri nevroblastih. To so nezrele živčne celice, ki se tvorijo v plodu med intrauterinim razvojem. V normalnem poteku nosečnosti nevroblasti prevzamejo funkcijo živčnih vlaken ali postanejo celice, ki so odgovorne za nastanek nadledvičnih žlez.

Ko se otrok rodi, je večina že nastala. Nezrele celice ponavadi izginejo. S patološkim potekom tega procesa se nevroblasti spremenijo v tumor. Edini potrjeni faktor raka je genetska predispozicija. Vendar pa tveganje za dedni razvoj bolezni ne presega 2%.

Najpogosteje zdravniki diagnosticirajo retroperitonealni nevroblastom, katerega najljubše območje so nadledvične žleze. Teoretično lahko pride do tumorja v katerem koli delu telesa. Retroperitonealni nevroblastom pri otrocih se pojavi v 50% primerov, pri 30% bolnikov se novotvorba razvije iz živčnih vozličev ledvenega dela, v preostalih 20% izbere cervikalne in torakalne regije za lokalizacijo.

Kako se manifestira tumor?

V začetni fazi nastanka patološkega procesa ne opazimo specifičnih simptomov. Zato se tumor pogosto zaznava za druge bolezni, značilne za to starost.

Znaki nevroblastoma pri otrocih se pojavijo glede na lokalizacijo lokalizacije neoplazme, območja metastaz in raven vazoaktivnih snovi. Običajno se primarno mesto tumorja nahaja v retroperitonealnem prostoru, natančneje v nadledvičnih žlezah. V redkih primerih je lokaliziran na vratu ali v mediastinumu.

Kako se nevroblastom manifestira pri otrocih? Simptome bolezni povzroča sproščanje hormonov z rakavimi celicami ali stalni pritisk tumorja na enega ali drug organ. Včasih njegova rast vpliva na delovanje črevesja in mehurja. Zaradi stiskanja krvnih žil pri bolnikih se pojavi oteklina modnika in spodnjih okončin.

Rdečkaste ali modrikaste madeže na koži so tudi znaki nevroblastoma pri otroku. Njihov videz signalizira vpletenost celic povrhnjice v patološki proces. Z penetracijo tumorja neposredno v kostni mozeg postane otrok šibek, pogosto bolan. V tem primeru lahko celo majhna rana povzroči veliko krvavitev.

Ob opazovanju simptomov nevroblastoma se morajo starši posvetovati z zdravnikom. Zgodnje odkrivanje raka lahko reši življenje otroka.

Retroperitonealni nevroblastom

Za novo rast iz tkiv nevrogenega izvora, ki se pojavljajo v retroperitonealnem prostoru, je značilna hitra rast. V kratkem času prodre skozi hrbtenični kanal in oblikuje tumor, ki je gosto v konsistenci in ga lahko zazna s palpacijo.

Adrenalni nevroblastom pri otrocih na začetku nima posebnih simptomov, dokler ne doseže impresivne velikosti in ne začne pripajati sosednjih tkiv. Kakšni so znaki tumorja?

  1. Prisotnost gostega izobraževanja v trebušni votlini.
  2. Zabuhlost celotnega telesa.
  3. Nelagodje in občutljivost v ledvenem delu.
  4. Izguba teže.
  5. Povečanje temperature.
  6. Spremembe indeksov krvi, ki kažejo na anemijo.
  7. Utrujenost, paraliza spodnjih okončin.
  8. Motnje v funkcionalnih sposobnostih prebavil in izločilnega sistema.

Drugi nevrogeni tumorji

Nevroblastom zadnjega medijastinuma pri otrocih spremlja ostra izguba teže, težave pri požiranju in dihalna stiska. V nekaterih primerih bolezen povzroči spremembo oblike prsnega koša.

Tetra zaglaznogo prostor je zelo redka, a vedo o njih več. To je posledica dejstva, da so vsi znaki patološkega procesa vidni s prostim očesom. Za neoplazmo je značilen videz temne točke na očesu, ki je videti kot redna modrica. Še en simptom nevroblastoma je spuščena veka. Pokriva nenaravno izbočeno zrklo.

Oblike nevroblastoma

Trenutno strokovnjaki identificirajo štiri oblike nevroblastoma, od katerih ima vsaka specifično lokacijo in značilne značilnosti.

  • Medulloblastom. Neoplazma izvira globoko v malih možganih, zaradi česar njena odstranitev ni mogoča s kirurškim posegom. Za patologijo je značilna hitra metastaza. Prvi simptomi tumorja se kažejo v pomanjkanju koordinacije gibov.
  • Retinoblastom. To je maligni tumor, ki prizadene mrežnico pri mladih bolnikih. Pomanjkanje zdravljenja vodi v popolno slepoto in metastaze v možgane.
  • Nevrofibrosarkom. Ta tumor je lokaliziran v trebušni votlini.
  • Simpatoblastom. Je tumor maligne narave, ki s svojim "domom" izbere simpatični živčni sistem in nadledvične žleze. Neoplazma se oblikuje v plodu med intrauterinim razvojem. Zaradi hitrega povečanja velikosti simpatiblastoma lahko pride do prizadetosti hrbtenjače, kar povzroča paralizo okončin.

Kako prepoznati nevroblastom?

Na začetku zdravnik predpiše krvni test in urin za sum na diagnozo "nevroblastoma". Pri otrocih so simptomi te patologije podobni drugim boleznim, laboratorijsko testiranje bioloških materialov pa omogoča izključitev drugih možnih vzrokov. Visoke koncentracije kateholaminskih hormonov v urinu kažejo na prisotnost onkologije.

Za določitev velikosti tumorja, njegovo lokalizacijo, CT bolnike, ultrazvok in MRI se predpisujejo majhnim bolnikom. Pomembna diagnostična metoda je biopsija. Med tem postopkom, specialist za zbiranje rakavih celic za nadaljnje študije v laboratoriju, za histološke analize.

Na podlagi rezultatov testov, zdravnik razvije taktiko zdravljenja, daje priporočila o režimu in načinu življenja bolnika.

Možnosti zdravljenja

Več zdravnikov onkološkega oddelka (kemoterapevt, kirurg, radiolog) se sočasno ukvarja z zdravljenjem nevroblastoma pri otroku. Po preučevanju značilnosti tumorja, zdravniki razvijejo taktiko za njegovo uničenje. To je odvisno od tega, kako se neoplazma odziva na tekoče dejavnosti in na prognozo v času določitve končne diagnoze.

Običajno zdravljenje nevroblastoma pri otrocih vključuje naslednje metode:

  1. Kemoterapija. Ta postopek vključuje uvedbo zdravil proti raku po posebej razvitih shemah. Zdravila škodljivo vplivajo na rakave celice, preprečujejo njihovo razmnoževanje. Skupaj z njimi so prizadeti drugi deli telesa, kar vodi do pogostih neželenih učinkov (izpadanje las, slabost, driska). Učinkovitost zdravljenja se večkrat poveča v kombinaciji z transplantacijo možganov.
  2. Kirurško zdravljenje vključuje odstranitev tumorja. Pred operacijo se uporablja kemoterapija. Omogoča upočasnitev rasti tumorja in povzroči regresijo metastaz. Dopustnost njene popolne odstranitve je odvisna od lokacije in velikosti. Majhen tumor, ki se nahaja blizu hrbtenjače, naredi intervencijo zelo tvegano.
  3. Radioterapija v sodobni medicinski praksi je izjemno redka. V zadnjem času ga vse bolj nadomešča kirurški poseg, saj je izpostavljenost nevarna in nosi določeno grožnjo otrokovemu življenju. Radioterapijo priporočamo strogo v skladu z indikacijami, kadar je učinkovitost drugih metod zdravljenja v primeru neoperabilnega nevroblastoma pri otroku nizka.

Posebna dieta s to diagnozo majhnim bolnikom ni predpisana. Mnogi starši, ki se trudijo, da se borijo na vse možne načine za življenje otroka, popravijo svojo prehrano. Dokazano je, da nekateri izdelki, natančneje snovi, ki jih vsebujejo, povečujejo obrambo telesa in bistveno upočasnjujejo rast tumorjev. Takšne snovi vključujejo cink, železo, betain, različne vitamine. So bogate s citrusi, mladimi zelenicami, korenjem, bučo.

Uspeh vsake terapije je odvisen od velikosti nevroblastoma pri otrocih. Pomembni so tudi vzroki za patologijo in stopnjo bolezni. Uporaba radikalnih metod v začetnih fazah nastajanja tumorjev daje upanje za popolno okrevanje. Vendar to ne izvzema malega bolnika od obiska zdravnika in opravljanja pregleda, da se prepreči morebitna ponovitev bolezni.

Verjetnost končnega okrevanja v drugi fazi ni izključena, kar je odvisno od uspešne operacije in kemoterapije.

Določene težave se pojavijo v zaključnih fazah razvoja takšne patologije kot nevroblastom. Pri otrocih raka 4. faze običajno spremljajo razočarane napovedi. Relapse je možno po odstranitvi tumorja, v ozadju navideznega okrevanja. Naslednja tvorba maligne narave se običajno oblikuje na istem mestu, kjer je bila prej. Prognoza za to stopnjo je 20% stopnje preživetja za pet let. V tem primeru je vse odvisno od usposobljenosti strokovnjakov, razpoložljivosti potrebne medicinske opreme.

Po intenzivni terapiji raka je napoved za večino bolnikov ugodna. Pri otrocih z lokaliziranim tumorskim procesom zdravniki ugotavljajo veliko verjetnost, da se bodo v najkrajšem možnem času izboljšali. Glede na to kategorijo bolnikov lahko neoplazma izgine tudi brez kirurškega posega, vendar je v tem primeru intenzivna terapija z zdravili obvezna. Starejši otroci s širjenjem tumorja imajo veliko manjše možnosti za trajno okrevanje. Poleg tega se lahko novotvorba ponovi.

Posledica zdravljenja je pogosto sekundarni nevroblastom pri otrocih. Napoved v tem primeru ni najbolj ugodna. Tumor se lahko pojavi nekaj let kasneje, tudi po uspešnem zdravljenju. Takšne učinke v medicini imenujemo pozni neželeni učinki. Zato vse bolnike, brez izjeme, po poteku terapije priporočamo, da jih zdravniki stalno spremljajo.

Preventivni ukrepi

Zdravniki ne dajejo nobenih posebnih priporočil glede preprečevanja razvoja malignega tumorja, saj razlogi za njegovo oblikovanje ostajajo slabo razumljeni, razen domnevne dedne predispozicije. Če so se bližnji sorodniki kdaj ukvarjali s to zahrbtno diagnozo med načrtovanjem nosečnosti, je priporočljivo obiskati nasvet genetičarja. Verjetno bo pomagalo v prihodnosti, da bi se izognili nemirom, povezanim z rojstvom nezdravega otroka.

Žal se danes onkološke bolezni vedno pogosteje diagnosticirajo pri mladih bolnikih, ni izjema nevroblastoma pri otrocih. Foto patologijo si lahko ogledate v specializiranih medicinskih referenčnih knjigah. Zdravniki ne morejo ponuditi posebnih metod preprečevanja zaradi nejasne etiologije patologije. Ko so primarni simptomi, ki kažejo na to bolezen, zelo pomembno, da poiščete zdravniško pomoč. Šele po opravljenem popolnem diagnostičnem pregledu lahko sodnik oceni naravo neoplazme in razvije približno taktiko zdravljenja. Čim prej specialist potrdi končno diagnozo, tem večja je možnost popolnega okrevanja. Blagoslovi vas!

Vsebina

Nevroblastom, ki je eden izmed tipov embrionalnih tumorjev, se pojavlja v 99% primerov pri otrocih, mlajših od 15 let. Vendar pa obstajajo primeri, ko je bila ta bolezen določena tudi pri starejših. Incidenca je 0.85-1.1 primerov na 100.000 otrok, mlajših od 15 let. Povprečna starost je 2 leti. 90% primerov je odkritih pred 5. letom starosti. Nevroblastom je najpogostejša maligna neoplazma v zgodnjem otroštvu (14%), v nekaterih primerih ob rojstvu, lahko spremljajo prirojene napake. Ko se otrok stara, se zmanjša verjetnost tumorja.

Neuroblastom ima številne lastnosti, ki jih pri drugih malignih tumorjih ni:

  • Sposobnost spontane regresije: nevroblastom se lahko spontano spusti tudi pri velikih velikostih tumorjev z velikimi metastazami.
  • Sposobnost zorenja (diferenciacija), redko - preobrazba v benigni tumor (ganglioneuroma).
  • Sposobnost hitrega agresivnega poteka in razvoja metastaz.

Večina tumorjev najdemo v retroperitonealnem prostoru, najpogosteje v nadledvičnih žlezah. Manj pogosta v mediastinumu in vratu.

Klinična slika je odvisna od mesta nastanka tumorja, lokalizacije metastaz, števila vazoaktivnih snovi, ki jih tvori tumorsko tkivo.

Glavne klinične manifestacije nevroblastoma so:

  • otekanje trebuha,
  • otekanje
  • hujšanje
  • kosti zaradi metastaz
  • anemija,
  • vročina.

Glavne pritožbe so bolečine (30-35% primerov), zvišana telesna temperatura (25-30% primerov), izguba telesne mase (20% primerov). Z rastjo tumorja v posteriornem mediastinumu se otroci pritožujejo zaradi stalnega kašlja, respiratornih motenj, disfagije in stalne regurgitacije ter opazimo deformacijo prsnega koša. S poškodbo kostnega mozga povzroča anemijo in hemoragični sindrom. Z rastjo tumorja v retrobulbarnem prostoru pride do značilnega "sindroma očal" z eksoftalmom. Če se v retroperitonealnem prostoru pojavi nevroblastom, se hitro razvije v hrbtenični kanal, palpira kot grudasti, nepremični tumor kamnite konsistence. Ko se tumor odcepi iz prsne votline v retroperitonealni prostor skozi luknje v membrani, ima obliko peščene ure ali dumbbell. Metastaze nevroblastoma v koži imajo videz modro-vijoličnih vozlov z gosto konsistenco.

Metastaze nevroblastoma se najpogosteje oblikujejo v kosteh, kostnem mozgu in bezgavkah. Manj pogosto so metastaze lokalizirane v koži in jetrih, zelo redko v možganih. Simptomatologija v tem primeru je določena s tem, kateri organ je prizadet z metastazami:

  • hitro povečanje jeter
  • tvorba modrikastih vozlov na koži,
  • bolečine v kosteh
  • otekle bezgavke
  • anemija, krvavitve in druge manifestacije, značilne za levkemijo.

Diagnoza nevroblastoma je pri histološkem pregledu samega tumorja ali njegovih metastaz. Poleg tega je določena z identifikacijo vpletenosti v proces kostnega mozga z visoko vsebnostjo kateholaminov ali njihovih derivatov: vanilil-imindal, homovanilne kisline in dopamin v krvi (ali urinu). Ravni vanilimilindalne in homovanilne kisline se povečajo pri 85% bolnikov, pri čemer je raven dopamina - pri 90% bolnikov z nevroblastomom. Spremljanje vsebnosti teh snovi omogoča spremljanje razvoja tumorja.

Drugi načini za določitev obsega bolezni.

  1. Primarno mesto tumorja - ultrazvok, CT, MRI.
  2. Prsni koš - radiografija, CT.
  3. Abdominalna votlina - ultrazvok, CT.
  4. Osteoscintigrafija s Te 99 in kasnejša rentgenska difrakcija zaznanih žarišč za hipotoksijo izotopov.
  5. Scintigrafija z 131 J Metaiodobenzilgvanidinom (MJBG) *.
  6. Aspiracijska biopsija kostnega mozga (4-8 mest).
  7. Trepanova biopsija kostnega mozga s histološkimi in imunohistokemijskimi študijami.
  8. Biopsija lezij je sumljiva na metastaze tumorja.

Faze razvoja nevroblastoma:

  • Faza I: T1 - en sam tumor 5 cm ali manj v največji dimenziji, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
  • Стадия I: Т2 — единичная опухоль размером более 5 см, но менее 10 см, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 - ni znakov oddaljenih metastaz.
  • Faza III: Tl, T2 - en sam tumor 5 cm ali manj v največji dimenziji, en tumor več kot 5 cm, vendar manj kot 10 cm, N1 - metastatska lezija regionalnih bezgavk, M0 - Ni znakov oddaljenih metastaz. T3 - en tumor več kot 10 cm, Nx - katerakoli, ni mogoče ugotoviti, ali obstajajo poškodbe regionalnih bezgavk, M0 - ni znakov oddaljenih metastaz.
  • Faza IVA: Tl, T2TH - en tumor manjši od 5 cm v premeru, en sam tumor več kot 5 cm, vendar manj kot 10 cm, en tumor več kot 10 cm, Nx - katerakoli, ni mogoče ugotoviti, ali obstajajo poškodbe regionalnih bezgavk, Ml - so oddaljene metastaze.
  • Faza IVB: T4 - več sinhronih tumorjev. Nx - katerakoli, je nemogoče ugotoviti, ali obstaja poškodba regionalnih bezgavk. Mx - katerakoli, je nemogoče oceniti, ali obstajajo ali niso oddaljene metastaze.

Po mednarodni klasifikaciji je razvoj nevroblastoma razdeljen na naslednje faze:

  • 1. faza: lokaliziran tumor v območju primarne lokalizacije, tumor odstranijo z mikroskopskimi znaki ostankov ali brez njih, makroskopsko potrjena odsotnost metastaz v bezgavkah na obeh straneh hrbtenice.
  • Faza IIA: Enostranski tumor z odstranitvijo večine, brez poškodb bezgavk na obeh straneh
  • Faza IIB: enostranski tumor, ki je popolnoma ali večinoma odstranjen, je metastatska lezija unilateralnih limfnih vozlov
  • Faza III: Tumor se razprostira na nasprotno stran z ali brez metastatskih lezij regionalnih bezgavk, enostranski tumor z metastazami v nasprotnih bezgavkah, srednji tumor z metastazami v bezgavkah na obeh straneh
  • IV. Stopnja: razširjen tumor z oddaljenimi metastazami v bezgavkah, kostnih skelih, pljučih in drugih organih
  • Stopnja IVS: Lokaliziran primarni tumor, določen v stopnjah I in II z metastazami v jetra, kožo in / ali kostni mozeg

Pri zdravljenju nevroblastoma se uporabljajo naslednje metode antitumorskega zdravljenja:

V primeru pravočasnega odkrivanja tumorja odstranimo primarno mesto tumorja. Praviloma se tumor ne pojavlja v prisotnosti preostalih tumorskih celic, kar razlikuje tudi nevroblastom od drugih malignih tumorjev.

Kemoterapija nevroblastoma vključuje uporabo vinkristina, ciklofosfamida, cisplatina, doksorubicina, vepezida, tenipozida in melfalana. Ifosfamid in karboplatin imata tudi protitumorsko delovanje na nevroblastom.

Radiacijska terapija se v vseh primerih ne uporablja zaradi nevarnosti za telo majhnega otroka. Vendar pa je indiciran za uporabo z neresektabilnimi tumorji ali metastazami, neučinkovitostjo uporabljene kemoterapije in za odpravo možnih ponovitev.

Kot vrsta sevalne terapije se vnese radioaktivni izotop joda 131 I v tumor, ki ga selektivno akumulira nevroblastom.

Zdravljenje na stopnjah I, II je operacija, pred katero se izvaja kemoterapija. Praviloma je v 3. stopnji nevroblastom že neoperabilen, zaradi česar je potrebna predoperativna kemoterapija, ki omogoča pomembno regresijo tumorja do resektabilne velikosti. V fazi IV so potrebne kemoterapija z visokimi odmerki, kirurgija in presaditev kostnega mozga.

Nevroblastom praviloma diagnosticiramo že v fazi IV, ko 5-letno preživetje bolnikov ne presega 20%. Prognoza je najbolj ugodna pri majhnih otrocih, še posebej, če metastaza kostnega mozga ni. Na splošno je stopnja preživetja bolnikov približno 50% (49-55%). V fazi preživetja: v 1. stopnji do 100%, v 2. fazi - 94%, v 3. stopnji 60% (67-57%), v 4. stopnji - 10-20%. Pri 4S stopnji za otroke, mlajše od 1 leta, je stopnja preživetja približno 75%.

Kaj je nevroblastom?

Nevroblastom pri otrocih je tumor nediferenciranih celic. Ni analogov takšne onkološke bolezni, saj ima ta vrsta raka edinstvene značilnosti. Med njimi so:

  1. Sposobnost nazadovanja. Za razliko od drugih tumorjev nevroblastom lahko popolnoma izginejo brez uporabe kemoterapevtskih zdravil in operacij.
  2. Sposobnost razlikovanja celic. Nevroblastome pri otroku lahko pretvorimo v benigni tumorski proces, tj. Podvržemo spontanemu zorenju do benignega tumorja - ganglioneuroma.
  3. Sposobnost spontane agresije. Rak se lahko kljub kompleksnemu zdravljenju hitro širi po vsem telesu.

Nevroblastom pri otrocih je lahko do 15 let. Vendar pa je povprečna starost, pri kateri je ta rak diagnosticiran, 2 leti. Pogostost pojava te patologije je približno 1 primer na 100 tisoč prebivalcev. Kljub temu, da je nevroblastom povezan z rakom v otroštvu, je bil opisan tudi pri starejših (zelo redko). V nekaterih primerih se tumor odkrije v neonatalnem obdobju. V tem primeru je bolezen pogosto kombinirana z nenormalnim razvojem. Starejši je otrok, manjša je verjetnost nevroblastoma. Tveganje za razvoj bolezni je pri otrocih, starih 5 let, že precej nizko.

Vzroki nevroblastoma

Zakaj se nevroblastom pri otrocih razvije? Vzroki bolezni so povezani z genetskimi spremembami, eksogeni in psihogeni učinki. Običajno so nezrele živčne celice v telesu do 3 mesece. Do takrat morajo dokončati svojo diferenciacijo. Če se to ne zgodi, se pri otrocih razvije nevroblastom. Simptomi, vzroki in značilnosti tumorja se lahko razlikujejo v vsakem posameznem primeru. Vendar pa je glavni mehanizem razvoja bolezni vedno nepopoln proces nastajanja nevronov. Točnih vzrokov za nastanek tumorja ni mogoče poimenovati, ker niso povsem razumljivi. Pod predpostavko znanstvenikov in rezultatov genetske analize so v nekaterih primerih nevroblastomi pri otrocih podedovani. Vendar pa je bilo ugotovljeno, da kromosomskih napak med bolniki ni vedno mogoče najti.

Drugi dejavniki tveganja za nastanek nevroblastov vključujejo naslednje simptome:

  1. Prisotnost prirojenih nepravilnosti pri otroku. To se nanaša na obe zunanji okvari (polydactyly, razcep ustnice) in malformacije notranjih organov.
  2. Huda okvara imunskega sistema novorojenčka.

Za družinsko pojavnost te rakaste patologije je značilna zgodnja pojavnost nevroblasta. Povprečna starost bolnikov je 8-9 mesecev. Domneva se, da ko prej nastane tumor, večja je možnost spontane regresije. Z leti se zmanjšuje verjetnost, da celice dosežejo popolno diferenciacijo.

Nevroblastom pri otrocih: simptomi bolezni

Znaki bolezni so odvisni od lokacije žarišča tumorja. Kje je lahko nevroblastom pri otrocih? Simptomi patologije so povezani z lokalizacijami. Pogosto so prve manifestacije bolezni bolečine. Lahko se nahajajo kjerkoli, saj se živčno tkivo porazdeli po telesu. V večini primerov je bolečina lokalizirana v trebuhu ali ledvicah. Včasih se manifestacije patologije začnejo s skupnimi simptomi, kot je vročina. V nekaterih primerih nevroblastom proizvaja hormone. Med njimi - posrednik adrenalin. V tem primeru bodo zabeležene naslednje funkcije:

  1. Palpitacije.
  2. Strah in strah.
  3. Povišan krvni tlak.
  4. Hudo znojenje.
  5. Hiperimija kože.
  6. Spreminjajoča se narava stola je driska.

Nevroblastome pri otroku lahko odkrijemo naključno. Poleg sindroma bolečine in zastrupitve je včasih prvi znak bolezni tudi sam tumor. Lahko se nahaja na katerem koli delu telesa. Najpogosteje - na površini trebušne ali prsne stene, manj pogosto - od zadaj. Povečanje malignosti v velikosti vodi do pojava novih simptomov. Pojavijo se zaradi stiskanja krvnih žil, živčnih končičev, organov. To povzroča motnje v dotoku krvi, pojav krvnih strdkov, bolečino.

Zaradi kompresije živčnih korenin se pojavijo parestezije, povečanje ali izguba občutljivosti. Poraz vratne hrbtenice vodi do Hornerovega sindroma. To se kaže v zoženju zenice, opustitvi zgornje veke in recesiji zrkla. Zdrobitev hrbtenjače je nevaren razvoj paralize in pareze okončin. S klijanjem malignih celic v organih se kršijo funkcije slednjih.

Zaradi širjenja tumorskega procesa se v otrocih 4. stopnje razvije nevroblastom. Kljub tej strašni diagnozi, v zgodnji starosti so bili primeri remisije, tudi z nastankom metastaz. Simptomi napredovanja tumorja vključujejo: splošno slabost, povečanje regionalnih bezgavk, povečanje telesne temperature do subfebrilnih vrednosti, izgubo apetita. Majhni otroci lahko zavrnejo dojke, nenehno jokajo, je kršitev stolu.

Klinična slika z retroperitonealnimi nevroblastomami

Retroperitonealni nevroblastom pri otrocih so odkrili v približno 30% primerov. V tem delu je težko diagnosticirati tumor. Pogosto nima kliničnih manifestacij v zgodnjih fazah bolezni. Simptomi, ki se lahko pojavijo, so pogosto zamenjani z znaki drugih patologij prebavnega trakta, saj niso specifični za raka. Te manifestacije vključujejo:

  1. Pojav opaznega tumorja na sprednji strani trebuha. Konzistentnost nevroblastoma je gosta, spominja na vozel.
  2. Stalno povišanje telesne temperature.
  3. Okvara blata - driska ali zaprtje.
  4. Bledica kože zaradi anemičnega sindroma. Kljub dejstvu, da je zmanjšanje ravni hemoglobina skoraj vedno opaziti pri rakavih boleznih, se lahko pojavi tudi pri vnetnih boleznih prebavil.

Kakšni so učinki retroperitonealnih nevroblastomov pri otrocih v poznih fazah? Simptomi tumorja so pogosto diagnosticirani že z običajno obliko raka. Znaki nevroblastoma vključujejo izrazito periodično bolečino v hrbtenici, okončinah. Ta sindrom povzročajo tumorske metastaze v kostnem tkivu. Tudi simptom napredovanja retroperitonealnega raka je pojav edemov, ki niso povezani z ledvično boleznijo. Drugi znak maligne lezije je zmanjšanje telesne teže. S kaljivostjo raka v urinarnih organih so se pojavili simptomi disurike.

Znaki nadledvične nevroblastom

Poleg retroperitonealne tumorske lokalizacije, je nadenični nevroblastom pri otrocih pogosta oblika bolezni. Kot pri drugih sortah te bolezni je malignost sestavljena iz nediferenciranih celic. Oblikujejo se v prenatalnem obdobju. Adrenalni nevroblastom je maligni tumor, ki proizvaja hormon. To se razlikuje od feokromocitoma. Tak tumor povzroči tudi povečanje proizvodnje kateholamina, vendar so njene celice popolnoma diferencirane (benigne).

Glavni simptomi nevroblastoma nadledvične žleze so simptomi, ki jih povzroča povečanje ravni adrenalina. Med njimi so potenje, agresivna in anksiozna stanja, tahikardija, hipertenzija. Najpogosteje v začetnih fazah bolezni je asimptomatsko.

Nežna izbočina nadledvične žleze se nanaša na agresivne tumorje, zato lahko hitro povzroči metastaze. V tem primeru je pogost simptom pojav modrih madežev na površini kože. Ti elementi kažejo na širjenje rakavih celic. Pozne manifestacije bolezni so enake kot v retroperitonealnem nevroblastomu.

Klijanje ledvičnega tkiva vodi v obstrukcijo krvnih žil in zadrževanje urina, bolečino. V nekaterih primerih so opazili hematurijo. Za lezije hrbtenjače v ledvenem delu hrbtenice so značilne motnje medenice in motnje gibanja spodnjih okončin.

Nevroblastom pri otrocih: simptomi, vzroki, foto patologija

Klinična slika bolezni je povezana ne le z lokalizacijo tumorske lezije, temveč tudi s celičnimi elementi, iz katerih je nastala malignost. Kako izgleda nevroblastom pri otrocih? Simptomi, slika tumorja, natančneje, če govorimo v jeziku zdravnikov, rentgenski žarki, podatki računalniške tomografije so lahko različni. Pogosto so klinične manifestacije odvisne od lokalizacije. Zato, ko je zdravnik dobil podobo maligne tvorbe, ima možnost, da predlaga, kateri simptomi so značilni za ta tumor in kako je v prihodnosti nevaren.

Glavni vzrok za razvoj nevroblastoma je nepopolna diferenciacija celic. Ti pa so lahko drugačni. Glede na to se razlikujejo naslednje oblike patologije:

  1. Medulloblastom. Ta tumor nastane iz cerebelarnih celic. Za patološki proces je značilno hitro širjenje in visoka smrtnost. Nemogoče je znebiti tumor, ker je lokaliziran globoko v možganih. Glavni simptomi bolezni so neravnovesje in koordinacija gibov pri otroku.
  2. Retinoblastom. Nekateri avtorji razlikujejo to obliko raka kot ločeno bolezen. Kljub temu, da tumor povzroča izgubo vida, je sestavljen iz živčnih celic (mrežnice). Patologija je asimptomatska. Edina klinična manifestacija bolezni je prenos tumorja skozi zenico. Ta pojav se imenuje simptom "mačje oči". Zanj je značilno, da ko je svetlobni žarek usmerjen v oko, postane zenica bela.
  3. Nevrofibrosarkom. Ta tumor izvira iz nediferenciranih celic simpatičnih vlaken. Pogosto se kaže v poznejši fazi. Metastaze najdemo v bezgavkah in kostnem tkivu.
  4. Simpatoblastom. Značilna je povečana proizvodnja kateholaminov. Lahko je lokalizirana v nadledvičnih žlezah ali simpatičnih tvorbah (živčna vlakna, vozlišča).

Kako izgleda nevroblastom pri otrocih? Fotografije tumorjev se v vsakem primeru razlikujejo. Patološko tvorbo lahko vidimo na trebuhu, hrbtu, prsih. Nemogoče je diagnosticirati tumor le z zunanjimi znaki in njegovo palpacijo. V ta namen je potrebno izvesti morfološko študijo.

Stopnje rakaste patologije

Kot vse vrste raka so nevroblastomi razvrščeni glede na stopnjo malignega procesa. To je zelo pomembno v onkologiji. Faza vam omogoča, da oceni prognozo bolezni, kot tudi za določitev taktike zdravljenja. Kljub temu je treba upoštevati, da je nevroblastom edinstven tumor, ki je nagnjen k zmožnosti samostojnega nazadovanja in prehoda v benigni proces. Takšni "čudeži" se lahko pojavijo v kateri koli fazi. Zato diagnoza "nevroblastoma" ni vedno stavek.

Za prvo fazo bolezni (T1N0M0) je značilna prisotnost primarnega tumorskega ostrenja 5 cm ali manj. Hkrati se ne prizadenejo regionalne bezgavke in v druge organe ni metastaz. V drugi fazi (T2N0M0) se poveča le primarna tumorska lezija. Njegova velikost je od 5 do 10 cm, ni znakov širjenja malignih celic v telesu.

Za tretjo fazo nevroblastoma so značilne lezije bližnjih bezgavk. Istočasno so lahko regionalne metastaze enojne (T1-2N1M0) ali pa njihove lokalizacije ni mogoče določiti (T3NxM0).

Najnevarnejši je zanemarjen nevroblastom pri otrocih. Za 4. fazo onkološkega procesa je značilna večkratna maligna žarišča (T4NxMx) ali poškodbe drugih organov (T1-3NxM1). Tumorske metastaze so najpogosteje najdene v kosteh, koži in jetrih.

Zapleti in prognoze

Zapleti nevroblastoma vključujejo motorično okvaro - parezo in paralizo, kompresijo možganov, tumorsko žilno embolijo. Prognoza bolezni je odvisna od stopnje procesa in starosti otroka. 5-letna stopnja preživetja je visoka pri otrocih, mlajših od 1 leta, v začetnih fazah razvoja patologije, kadar ni regionalnih in oddaljenih metastaz.

Na stopnjah 3 in 4 je prognoza odvisna od starosti bolnika in značilnosti tumorja. Pri otrocih, mlajših od 1 leta, je preživetje 5 let 60%. To je posledica zmožnosti tumorja, da se vrne. Od 1 do 2 let - stopnja preživetja je 20%, starejša - 10%.

Preventivni ukrepi onkoloških bolezni pri otrocih niso razviti. V redkih primerih lahko v predporodnem obdobju diagnosticiramo tumor.

Oglejte si video: Kronična mieloična levkemija - zgodbe poguma (Maj 2019).

Loading...