Priljubljene Objave

Izbira Urednika - 2019

Kaposijev sarkom - redki rak

Kaposijev sarkom pri bolnikih, okuženih s HIV, je med boleznimi, ki kažejo na AIDS. Zaznavanje tovrstnega tumorja pri mladih brez očitne prizadetosti imunskega sistema je osnova za postavitev diagnoze okužbe z virusom HIV v fazi AIDS, tudi brez uporabe laboratorijskih raziskovalnih metod. Kaposijev sarkom predstavlja 85% vseh tumorjev, ki se razvijejo pri bolnikih z AIDS-om. To je maligni multifokalni tumor žilnega izvora, ki prizadene kožo, sluznico in notranje organe. Ima več sort, med katerimi je sarkom povezan z aidsom.

Tumor prizadene ljudi, mlajše od 35 do 40 let, najpogosteje se pojavijo pri pasivnih homoseksualcih, ki se kažejo v madežih, vozličih ali ploščicah svetlo rdeče ali rdeče-rjave barve, ki se hitro širijo po koži, sluznici in notranjih organih. Elementi tumorja se sčasoma združijo in tvorijo tumorsko podobne formacije, ki se na koncu ulcerirajo. Kaposijev sarkom je težko zdraviti in bolnike hitro pripelje do smrti. Pravilno diagnozo ugotovimo z lahkoto in potrdimo s pregledom koščka tkiva pod mikroskopom.

Kaj je to?

Kaposijev sarkom (Kaposijev angiosarkom ali multipla hemoragična sarkomatoza) je multipla maligna neoplazma dermisa (kože). Najprej ga je opisal madžarski dermatolog Moritz Kaposi in po njem dobil ime. Prevalenca te bolezni je na splošno majhna, vendar je Kaposijev sarkom prvi med malignimi novotvorbami, ki prizadenejo bolnike s HIV, in doseže 40–60%.

Vzroki

Iz določenih razlogov, ki povzročajo nastanek takšnih novotvorb, ni znano. Znanstveniki pa zelo verjetno kažejo, da se lahko bolezen razvije v ozadju človeškega virusa 8. vrste, ki sam po sebi še ni bil dovolj raziskan.

Pogosto tudi Kaposijev sarkom spremlja druge maligne procese, med drugim:

Za pojav patologije zahteva znatno zmanjšanje človeške imunitete zaradi različnih razlogov. Poleg tega imajo nekatere skupine ljudi veliko večje tveganje za Kaposijev sarkom kot ostali. Na primer, pogosteje se bolezen pojavi pri moških kot pri ženskah.

V rizični skupini so:

  • Okuženih z virusom HIV
  • organe, ki so bili transplantirani iz darovalcev (zlasti ledvice), t
  • starejših moških sredozemske rase
  • osebe, katerih domovina je ekvatorialna Afrika.

Medicinski znanstveniki so enotni v eni stvari: najpogosteje, zlasti v začetnih fazah razvoja, je ta bolezen bolj verjetno reaktivni proces (ki se pojavi kot odziv na infekcijsko lezijo) kot pravi sarkom.

Patološka anatomija

Ponavadi je tumor vijolične barve, vendar lahko barva ima različne odtenke: rdeča, vijolična ali rjava. Tumor je lahko ravna ali se rahlo dvigne nad kožo, je neboleče lise ali nodule. Skoraj vedno se nahaja na koži, vsaj - na notranjih organov. Kaposijev sarkom se pogosto kombinira s poškodbami sluznice neba, bezgavk. Potek bolezni je počasen. Odkrivanje Kaposijevega sarkoma pri okužbi s HIV je osnova za diagnozo AIDS-a.

Za histološko strukturo tumorja je značilna množica na novo nastalih tankih sten, ki so narejene iz kaotično in snopov vretenastih celic. Tumor je infiltriran z limfociti in makrofagi. Vaskularna narava tumorja dramatično poveča tveganje za krvavitev. Vendar ni nujno opraviti biopsije za sumljivega Kaposijevega sarkoma. Kaposijev sarkom je posebna vrsta tumorja, ki pogosto ne zahteva le preverjanja diagnoze, temveč tudi njeno zdravljenje. To se na prvi pogled zdi čudno. To stanje je posledica dejstva, da je mogoče natančno diagnozo narediti brez biopsije, izolirano zdravljenje Kaposijevega sarkoma pa zelo redko daje popolno ozdravitev.

Poleg tega je zdravljenje Kaposijevega sarkoma (zaradi njegove povezave z vzročnimi dejavniki osnovne bolezni) ponavadi blažilen, to je samo za zmanjšanje simptomov bolezni.

Klinična slika Kaposijevega sarkoma je precej raznolika in je odvisna od trajanja bolezni.

V začetnih fazah simptomov sarkoma se pojavijo rdečkasto modrikaste lise različnih oblik in velikosti, rožnate kvržice, ki nato postanejo modrikaste barve. Z napredovanjem Kaposijevega sarkoma se pojavijo nodularni infiltrirani elementi rdečkasto modrikaste barve, različnih velikosti. Ti vozlički se nagibajo k združitvi, kar vodi v nastanek velikih nodularnih žarišč z nastajajočimi močno bolečimi razjedami. Na področju žarišča kože stisnjena, otekla, vijolično-modrikasta barva. Večinoma so lokalizirane žarišča na koži distalnih okončin (94% na spodnjih okončinah - anterolateralne površine nog in stopal) in se nahajajo v bližini površinskih žil. Pogosto je značilna simetrija lezij udov.

Glede na njegov potek je lahko tumor subakuten, akuten in kroničen. Za akutni potek Kaposijevega sarkoma so značilni hitro progresivni simptomi, ki se kažejo v splošnih kožnih lezijah v obliki množice nodularnih lezij na telesu, obrazu in okončinah ter vročini. Te simptome spremlja poškodba notranjih organov in / ali bezgavk. Trajanje akutne oblike od dveh mesecev do dveh let. Pri subakutnem sarkomu je generalizacija kožnih lezij manj pogosta. Kronični potek je označen s postopnim napredovanjem kožnih izpuščajev v obliki plakov in točkastih nodularnih elementov. Trajanje kronične oblike osmih ali več let.

Imunosupresivni tip

Bolezen se pojavi pri jemanju imunosupresivnih zdravil (običajno po presaditvi ledvic). Zaznamuje:

  • pomanjkljivi simptomi
  • kronični in benigni potek,
  • redka vpletenost v proces notranjih organov in bezgavk.

Z ukinitvijo imunosupresivnega zdravila je pogosto značilna regresija bolezni.

Tip epidemije

Pojav te neoplazme je eden glavnih simptomov okužbe s HIV. Za takšen Kaposijev sarkom je značilen:

  • mladosti (do 40 let),
  • neoplazme svetle barve,
  • značilno obvezno vključevanje v proces sluznice,
  • nenavadna ureditev elementov sarkoma: na konici nosu, v ustih na trdem nebu, zgornjih okončinah.

Za to vrsto bolezni je značilen hiter in maligen potek, ki vključuje limfne vozle in notranje organe v procesu.

Endemični tip

Pojavlja se predvsem pri Afričanih, v Rusiji navadno ni. Posebnosti te vrste so: t

  • običajno v otroštvu, v prvem letu življenja,
  • značilna poškodba bezgavk in notranjih organov,
  • na patoloških elementih kože praktično ni.

Možnosti pretoka

  • Akutna: hitro napredovanje procesa, neugoden izid brez zdravljenja se pojavi od 2 mesecev do 2 let od začetka bolezni.
  • Subakutni: v odsotnosti zdravljenja lahko bolniki preživijo do 3 leta.
  • Kronična: benigni potek, pri katerem lahko bolniki 10 let ali več brez terapije.

Diagnostika

Diagnozo Kaposijevega sarkomatoze izvaja specialist za nalezljive bolezni, dermatolog in onkolog. Zdravniki najprej poslušajo bolnika in vzamejo zgodovino, nato pa:

  1. Preverite znake bolezni.
  2. Naredi biopsijo.
  3. Izvedite histološko študijo za identifikacijo proliferacije fibroblastov.
  4. Izvajati imunološke študije.
  5. Za analizo okužbe z virusom HIV se odvzame kri.

Tudi pacientu so predpisane dodatne študije, kot so ultrazvok, radiografija, gastroskopija, CT pregled ledvic, MRI nadledvičnih žlez in drugi za odkrivanje notranjih lezij.

Zapleti

Pojavnost zapletov Kaposijevega sarkoma je odvisna od stopnje razvoja bolezni in lokalizacije tumorjev. Lahko se pojavijo naslednji zapleti:

  • limfatični edem, elephantias zaradi stiskanja limfnih vozlov,
  • bakterijska okužba poškodovanih tumorjev,
  • omejitev motorične aktivnosti okončin in njihove deformacije,
  • krvavitev iz razpadajočih tumorjev,
  • zastrupitev, ki jo povzroča razpad tumorjev,
  • kršitev notranjih organov med lokalizacijo novotvorb na njih.

Nekateri zapleti povzročajo življenjsko nevarne razmere.

Zdravljenje Kaposijevega sarkoma

Zdravljenje posameznih poškodb se izvede kirurško (ekscizija lezije), ki ji sledi radioterapija. Takšno zdravljenje s klasičnim Kaposijevim sarkomom vodi do uspešnega rezultata (dolgotrajna remisija) pri 30-40% bolnikov.

Če bolnik z generalizacijo Kaposijevega sarkoma, še posebej za okuženo s HIV, pokaže kompleks protiretrovirusnega zdravljenja, kemoterapije, interferonske terapije, radioterapije (vendar to pogosto ne vodi do želenega rezultata v fazi AIDS).

1) Visoko aktivna protiretrovirusna terapija (HAART)

  • trajanje takšnega zdravljenja mora biti vsaj eno leto
  • prispeva k zatiranju virusne obremenitve in povečanju imunskega statusa okužbe z virusom HIV,
  • Antiretrovirusna zdravila lahko popolnoma zavirajo vitalno aktivnost enega od herpesvirusov, ki povzročajo raka - Kaposijevega sarkoma.

2) Kemoterapija, za katero se uporablja prospidin (domače zdravilo), vinkristin in vinblastin (rozevin), etopozid, taksol, doksurubicin, bleomicin in drugi. Zdravila imajo izrazite stranske učinke na krvotvorne organe in druge, kar pogosto zahteva imenovanje hormonske terapije (prednizon, deksametazon).

  • Namen: kot imunomodulacijski učinek so predpisani pripravki interferona, in sicer: alfa interferon rekombinantni 2a in 2b (intron, roferon, reaferon) ali nativni (wellferon) v odmerkih 5-10 milijonov IU / dan w / m, s / c dolgi t .

4) Lokalna terapija vključuje: radioterapijo, krioterapijo, uporabo posebnih gelov (panretin), lokalno kemoterapijo.

Zdravil, ki bi bila zelo učinkovita pri zdravljenju okužbe s HHV-8, še niso našli.

Prognoza Kaposijevega sarkoma

Prognoza bolezni v Kaposijevem sarkomu je odvisna od narave njegovega poteka in je tesno povezana z stanjem bolnikovega imunskega sistema. Z višjo imuniteto, lahko manifestacije bolezni je reverzibilna, sistemsko zdravljenje daje dober učinek in omogoča doseganje remisije pri 50-70% bolnikov. Torej, pri bolnikih s Kaposijevim sarkomom s številom limfocitov CD4 več kot 400 μl-1, pogostost remisije v ozadju obstoječe imunske terapije presega 45%, pri CD4 manj kot 200 μl-1 pa lahko samo 7% bolnikov doseže remisijo.

Preprečevanje

Glavno merilo preprečevanja bolezni je pravočasno in pravilno zdravljenje stanja imunske pomanjkljivosti. Tako uporaba antiretrovirusnih zdravil pri bolnikih, okuženih s HIV, omogoča dolgo časa, da se ohrani normalna funkcija imunskega sistema, s čimer se prepreči pojav Kaposijevega sarkoma.

Po zdravljenju Kaposijevega sarkoma je potrebno vsaj enkrat na 3 mesece temeljito pregledati kožo in sluznico, vsaj enkrat na vsakih šest mesecev ali na leto pa oceniti stanje pljuč in prebavil. Ti ukrepi bodo pravočasno pomagali ugotoviti ponovitev bolezni.

Kaj je Kaposijev sarkom?

Kaposijev sarkom (v nadaljevanju SC) je rak, ki povzroča madeže na koži, v ustih, nosu in grlu, v bezgavkah ali drugih organih, vključno s pljuči in požiralnikom. Te lise ali lezije so ponavadi rdeče ali vijolične barve. Nastanejo iz rakavih celic krvnih žil in krvnih celic.

Kožne spremembe Kaposijevega sarkoma se najpogosteje pojavijo na nogah ali na obrazu. Lahko izgledajo slabo, vendar ne povzročajo nobenih simptomov. Le nekatere lezije na nogah ali v dimljah lahko povzročijo boleče otekanje nog in stopal.

SK lahko povzroči resne težave ali celo postane življenjsko nevarna, kadar so lezije v pljučih, jetrih ali prebavnem traktu. Tumorji v prebavnem traktu lahko povzročijo krvavitev, tumorji v pljučih pa otežijo dihanje.

Na fotografiji: Kaposijev sarkom. Značilni vijolični plaki na krilih in konici nosu pri bolniku, okuženem s HIV.

Bolezen je dobila ime po dermatologu Moritzu Kaposiju, ki ga je prvi opisal.

Epidemiologija bolezni

Pri osebah, okuženih s HIV, se Kaposijev sarkom pojavi 300-krat pogosteje kot pri bolnikih, ki jemljejo imunosupresivno zdravljenje, in 2000-krat pogosteje kot pri splošni populaciji. V začetnem obdobju pandemije (od 1980 do 1990) se je bolezen pojavila pri 40–50% bolnikov z aidsom (predvsem pri homoseksualcih in biseksualcih). Z uporabo kombinacije visoko aktivne protiretrovirusne terapije, zlasti od uporabe zaviralcev proteaz, se je število bolnikov zmanjšalo na 9–18%. Pri ženskah s sindromom pridobljene imunske pomanjkljivosti se tumor razvije v primeru spolnega stika z biseksualnimi partnerji.

Sl. 2. Kaposijev sarkom pri pacientu HIV na genitalijah.

Sl. 3. Kaposijev sarkom na dlaneh. Začetna faza (slika na levi) in stopnja tumorja (slika na desni).

Dejavniki razvoja

Bolezen se razvije zaradi zaužitja herpes virusa tipa 8 na podlagi zmanjšane imunosti.

Izzovejo pojav angiosarkoma:

  1. Okužbe z virusom HIV, ker na podlagi imunske pomanjkljivosti tumorske celice "ne vplivajo" na razvoj obrambe telesa,
  2. pogoji, v katerih je imunski sistem umetno zavrnjen - na primer, kemoterapija za raka, zdravila po uspešnem presajanju organov,
  3. starostne značilnosti obrambe telesa v otroštvu in starosti,
  4. genetski dejavniki - ljudje v Afriki in sredozemskih državah, zlasti moški, so bolj nagnjeni k bolezni večkratne hemoragične sarkomatoze.

Bolezen se pogosto pojavlja pri moških, zlasti starejši ljudje so nagnjeni k temu. Pri bolnikih, okuženih s HIV, se pojavi pri več kot polovici primerov.

Razvrstitev

Kaposijev sarkom v ICD 10 (mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije) stoji na številki C46, ​​v bloku malignih novotvorb mehkih tkiv razreda »neoplazma«.

Na seznamu so "podtipi" bolezni, ki so odvisni od lokacije - na primer, kožne lezije bodo označene kot C46.0, notranji organi pa C46.8.

Glede na dejavnike, ki so povzročili bolezen, oddajajo:

  • klasični tip je genetsko nagnjen, lahko je družinski, najdemo ga na ozemlju Rusije in Evrope,
  • endemična ali afriška - prizadene predvsem majhne otroke, za katere je značilno odsotnost ali majhno število kožnih manifestacij - madeži, vozlički in drugi,
  • epidemija - Kaposijev sarkom pri HIV, za katerega je značilen maligen, svetel potek z nenavadnimi simptomi - na primer, lahko se manifestira v ustni votlini (zlasti na nebu),
  • iatrogena, imunska supresivna ali zdravilna - v ozadju terapije, najbolj benigna od vseh (pogosto preide sama po ukinitvi zdravil, ki so povzročila bolezen).

Herpetični ekcem v spodnjem toku je lahko:

  • akutna oblika - kadar oseba umre brez zdravljenja po obdobju 2 mesecev do 2 let po začetku bolezni,
  • Subakutni - do 3 leta
  • kronična - benigna, bolnik lahko živi do 10 let ali več tudi brez pomoči zdravnikov.

Z lokalizacijo in naravo zunanjih manifestacij ločimo:

  • nodularna - koža je prekrita z rjavo-rjavimi in modrikastimi formacijami, ploščami. Najljubši kraj videza je podplat stopal in dlani,
  • rdeča - videz rasti, ki spominja na polipa na nogo ali gobo,
  • infiltrativna - pojavi se ne le s kožo, ampak tudi z mišicami, kostmi,
  • razširjena ali generalizirana - bolezen pokriva celotno telo, kožne spremembe pa sploh niso.

Glede na vrsto se lahko simptomi Kaposijevega sarkoma nekoliko razlikujejo, vendar so na splošno značilni:

  • kožne manifestacije v obliki izpuščajev, madežev, vozlišč, tumorjev, plakov različnih velikosti - od majhnih do razpršenih,
  • pisane barve - elementi so rdeče-modri, rdeče-rjavi, temno rjavi, modro-vijolični,
  • prisotnost krvavitev, krvavitev,
  • patološke spremembe sluznice ustne votline, podobno koži,
  • otekanje - lahko se pojavi pred kožnimi lezijami in se lahko sočasno z njimi (ud postane težak, ne pušča občutka stiskanja, pojavi se modrikast odtenek, bolečina se lahko združi),
  • otekle bezgavke - ena ali skupina
  • системное поражение органов, характерное для тяжелого течения (в желудочно-кишечном появляются язвы и эрозии (ЯБЖ и ДПК, например), страдает центральная нервная система, костная ткань).

Установить истинную причину таких нарушений порой бывает крайне сложно.

Классическая

Классический тип болезни протекает в три стадии:

  1. pjegasta, začetna faza Kaposijevega sarkoma - na koži nastajajo ploski elementi različnih barv nepravilne oblike,
  2. papularno - ko postanejo patološke spremembe bolj obsežne, bolj na dotik, povečajo, se lahko združijo s sosednjimi formacijami,
  3. tumor - nastajajo velika vozlišča različne konsistence.

Pri starejših se pojavlja zaradi starostnih sprememb v telesu, sočasnih bolezni (hipertenzija, sladkorna bolezen in druge bolezni).

Izpuščaj je simetričen, najpogosteje se pojavlja na periartikularnih področjih, na nogi, nato pa se »umakne« na nogah, nogah, včasih na lasišču. Dobro počutje je dolgo sprejemljivo.

Afrikanca

Afriški tip je namenjen predvsem notranjim organom - kožne manifestacije morda sploh niso. Mladi, mlajši od 35 let, trpijo zaradi te bolezni in pogosteje - dojenčki do enega leta starosti. Izpuščaj je kaotičen, limfna vozla so močno prizadeta.

Splošno stanje trpi - bolnik lahko opazi:

Razvoj akutnega, smrtnega izida se lahko pojavi že v prvih mesecih bolezni.

Endemična

Endemični tip ali Kaposijev sarkom pri osebah, okuženih s HIV, se začne akutno in se maligno razvije. Prvič se v ustih pojavijo izpuščaji - prizadenejo se dlesni, jezik in tonzile, razvijejo se razjede in erozija.

Na sluznici neba se pojavi izpuščaj. Patološke lezije so videti nenavadne, na primer, lahko so rdeče pege na ustnicah. Limfni vozli so razširjeni, bolezen pogosto postane generalizirana, najbolj agresivna in zla v naravi.

Jatrogena

Iatrogeni tip je zaznamovan s kronično ugodno smerjo, ki jo včasih lahko zdravi sama po prekinitvi zdravil - "provokatorju" bolezni. Tak zaplet medikamentozne terapije sploh ne prestraši zdravnikov - je posledica resnega zdravljenja hudih bolezni, ki so lahko same po sebi hitrejše kot Kaposijeva angioreticuloza.

Tradicionalna medicina

Herpetični ekcem se lahko ozdravi le s pomočjo uradne medicine. Zdravljenje poteka pod budnim očesom specialista.

Lokalna terapija se uporablja za popravljanje vidnih manifestacij bolezni - na primer, zmanjšanje velikosti tumorskih elementov ali celo njihova odstranitev. Uporabi:

  • krioterapija, zdravljenje Kaposijevega sarkoma z mrazom,
  • sevalne metode za odpravo kozmetične napake, t
  • injiciranje v tumor - na primer, vinbalstin, (antitumorsko zdravilo),
  • zdravila v obliki vlog.

Občasno se pojavijo zapleti v obliki odprtih okuženih razjed - potem se lahko antibiotiki uporabljajo sistemsko ali lokalno.

Splošna terapija se uporablja v skrajnih primerih, ker ima uničujoč učinek na kostni mozeg. Obstajajo stroge indikacije za sistemsko zdravljenje:

  • poškodbe notranjih organov
  • nizek učinek lokalne terapije,
  • izguba teže za več kot 10%.

  • pri osebah z okužbo z virusom HIV je v prvi vrsti poudarek na obnavljanju obrambe telesa - predpisana je protiretrovirusna terapija za boj proti patogenu,
  • kemoterapija Kaposijevega sarkoma se izvaja s hitrim napredovanjem bolezni, njenim posploševanjem (z metodo s porazom notranjih organov), t
  • imunomodulacijska sredstva, ki aktivirajo obrambo telesa - interferone.

Alternativna medicina

Pri odločanju za uporabo folk zdravil se je treba zavedati, da onkologija ni obravnavana na ta način. Nobena od znanih zdravil ne more ozdraviti mutiranih celic, ustaviti njihovo razmnoževanje in rast.

Sprejemljivo je, da uporabite alternativno zdravilo za ublažitev znakov bolezni, kot so šibkost, omotica in drugi simptomi - strogo po posvetovanju s svojim zdravnikom. Zaradi možnih neželenih učinkov ne priporočamo, da sami vzamete rastlinske ali živalske surovine.

Posledice

V prisotnosti Kaposijevega sarkoma je prognoza odvisna od posameznih značilnosti organizma in vrste bolezni. Praviloma se počasneje razvija angiosarkom, učinkovitejše medicinske manipulacije in daljša življenjska doba.

Pogosto pa se bolezen hitro razvija, kar pomeni hiter neugoden izid - še posebej, če ne izvajajo ustreznega zdravljenja.

Tako lahko ugotovimo, da se bolezen razlikuje po svojih simptomih, odvisno od prevlade določene stopnje, v katero je razdeljena. Zdravljenje patologije, ne glede na stopnjo manifestacije se bo izvajalo izključno v medicinski ustanovi, in folk pravna sredstva se lahko sprejme le za ublažitev manifestacije bolečih simptomov.

Hkrati pa se je treba zavedati, da se mora vsako zdravljenje, ne glede na to, ali je konzervativno ali priljubljeno, nujno dogovoriti z zdravnikom, samozdravljenje pa je strogo prepovedano!

Vsebina

Prevalenca te bolezni je na splošno majhna, vendar je Kaposijev sarkom prvi med malignimi novotvorbami, ki prizadenejo bolnike s HIV, in doseže 40–60%.

Virus herpes simpleks tipa 8 (HHV-8, HHV-8, KSHV) najdemo pri skoraj 100% bolnikov s Kaposijevim sarkomom [1].

Skupine tveganja za razvoj Kaposijevega sarkoma vključujejo:

  • Okuženih moških
  • starejši moški sredozemskega porekla,
  • obrazi iz ekvatorialne Afrike
  • osebe s presajenimi organi (prejemniki).

Ponavadi je tumor vijolične barve, vendar lahko barva ima različne odtenke: rdeča, vijolična ali rjava. Tumor je lahko ravna ali se rahlo dvigne nad kožo, je neboleče lise ali nodule. Skoraj vedno se nahaja na koži, vsaj - na notranjih organov. Kaposijev sarkom se pogosto kombinira s poškodbami sluznice neba, bezgavk. Potek bolezni je počasen. Odkrivanje Kaposijevega sarkoma pri okužbi s HIV je osnova za diagnozo AIDS-a.

Za histološko strukturo tumorja je značilna množica na novo nastalih tankih sten, ki so narejene iz kaotično in snopov vretenastih celic. Tumor je infiltriran z limfociti in makrofagi. Vaskularna narava tumorja dramatično poveča tveganje za krvavitev. Vendar ni nujno opraviti biopsije za sumljivega Kaposijevega sarkoma. Kaposijev sarkom je posebna vrsta tumorja, ki pogosto ne zahteva le preverjanja diagnoze, temveč tudi njeno zdravljenje. To se na prvi pogled zdi čudno. To stanje je posledica dejstva, da je mogoče natančno diagnozo narediti brez biopsije, izolirano zdravljenje Kaposijevega sarkoma pa zelo redko daje popolno ozdravitev. Poleg tega je zdravljenje Kaposijevega sarkoma (zaradi njegove povezave z vzročnimi dejavniki osnovne bolezni) ponavadi blažilen, to je samo za zmanjšanje simptomov bolezni.

  • Klasični tip
  • Endemični tip
  • Tip epidemije
  • Imunosupresivni tip

Klasični tip Urejanje

Porazdeljeno v Srednji Evropi, Rusiji in Italiji. Najljubša lokalizacija Kaposijevega sarkoma klasičnega tipa je stopala, stranske površine spodnjega dela noge in površine rok. Zelo redko na sluznicah in vekah. Lezije so ponavadi simetrične, asimptomatske, vendar redko srbenje in pekoč. Meje žarišč so praviloma jasne.

Obstajajo 3 klinične faze: 1. neenotna 2. papularna 3. tumor

Spotted. Najzgodnejša faza. Točke na tej stopnji so rdečkasto modrikaste ali rdečkasto rjave barve od 1 mm do 5 mm, nepravilne oblike. površina je gladka.
Papular Elementi v tej fazi so okrogle ali polkrogle oblike, čvrsto elastične konsistence, s premerom od 2 mm do 1 cm. Bolj pogosto izolirani. Ko se združijo, tvorijo sploščeno ali polkroglovo ploščo. Površina plakov je gladka ali groba (kot pomarančne lupine).
Tumor. Na tej stopnji nastane eno ali več vozlišč. S premerom 1-5 cm, rdeče-modrikaste ali modro-rjave barve. Mehka ali tesna elastična konsistenca, ki se združuje in ulcerira.

Povzročitelj Kaposijevega sarkoma

Domneva se, da je vzrok za razvoj Kaposijevega sarkoma virus herpes simpleks tipa 8 (HHV8) v kombinaciji z znatnim zmanjšanjem človeškega imunskega sistema, ki se pojavi pri okužbi s HIV v fazi AIDS. Ta virus najdemo pri vsakem tretjem biseksualcu ali geju, pri heteroseksualcih - v 5% primerov. HHV-8 se stalno zazna v tkivih, ki jih prizadene Kaposijev sarkom. V sosednjih območjih virusi niso odkriti.

Sl. 4. Na fotografiji je virus herpesa tipa 8 (HHV8).

Vzroki in širjenje

Resnični viri nastanka bolezni niso znani. Strokovnjaki kažejo, da se problem pojavlja, ko je bolnik okužen z virusom herpesa tipa 8 - slabo razumljena varianta.

Pojav Kaposijevega sarkoma spremljajo druge maligne bolezni:

  • Limfosarkom - skupina hitro progresivnih bolezni, ki prizadenejo krvni in limfni odsek,
  • multipli mielom - rak plazemske celice,
  • glivična mikoza - poškodba limfoidnega tkiva,
  • limfogranulomatoza - hiperplastične spremembe limfoidnega tkiva rakaste etiologije,
  • levkemija - krvni rak.

Nastajanje nenormalnih odstopanj poteka s precejšnjim zmanjšanjem funkcionalnosti avtoimunskega sistema. Ločene podskupine prebivalstva so bolj dovzetne za razvoj bolezni:

  • moški spol
  • okuženih z virusom HIV
  • po presaditvi notranjih organov - ledvice itd.,
  • starejši moški, ki živijo v Sredozemlju, v ekvatorialni Afriki.

Soglasno mnenje strokovnjakov: začetne faze patološkega procesa predstavljajo reaktivni proces, ki ga povzroča infekcijska lezija. Resnični sarkom se pojavi pozneje - ko bolezen še naprej napreduje.

Patogeneza začetne faze

Kaposijev sarkom, njegova začetna faza je značilna nenavadna barvna niansa nastalega tumorja - vijolična, rdečkasta, rjava, vijolična.
Neoplazma je lahko ploska, rahlo se dvigne nad kožo, je neboleče vozličke ali lise.

Manifestacije se nahajajo na dermisu, občasno vplivajo na površino notranjih organov. Nenormalen proces je združen s poškodovanimi bezgavkami, sluznicami zgornjega ustna. Napredovanje bolezni je počasno.

Tumor je primarni, zgodnji znak prehoda okužbe z virusom HIV na AIDS. Histološko strukturo tvorbe predstavljajo številne, kaotično locirane tanke stene krvnih žil, snopi vretenastih celičnih struktur. Značilna razlika je v infiltraciji tumorjev z makrofagi, limfociti.

Prisotnost krvnih linij poveča tveganje za spontano krvavitev. V postopku diagnoze ni potrebna biopsija - problem je posebna vrsta tumorsko podobnih sprememb. Začetna diagnoza natančno določa različico nastale patologije.

Kaposijev sarkom ima izrazite simptome - primarna tvorba patologije se začne z modro-vijoličnimi točkami, ki se postopoma infiltrirajo v zaobljene diske ali vozličke. Druge možnosti za razvoj - obstajajo kožne papule, podobne izpuščajem lichen planusa.

Postopno napredovanje vozlišč se konča z rastjo, velikostjo oreha, lešnika. Za formacije je značilno:

  • gosta, elastična konsistenca,
  • lupljenje površinskih plasti povrhnjice,
  • Ob ustvarjanju vaskularnega omrežja nastajajo tumorji iz skupine majhnih žil.

Noduli izzovejo bolečino, ki jo še povečuje pritisk. Glede na navedene znake je bolezen nemogoče ujeti - formacije se spontano raztopijo, ponovno se rojevajo z brazgotinami - depresivna hiperpigmentacija. Kako izgleda? Zdi se, da ima bolnik težave z normalno pigmentacijo kože.

Pri ženskah se patologija pojavi 8-krat manj.

Lokalizacija

Klasična variacija bolezni je pogosta pri moških starejše starosti. Najpogostejša patologija se oblikuje na nogi - stopalu, stranskih delih noge, rokah in zgornjih okončinah.

Manj pogosto zabeleženi na obrazu - področje nosu, lica, veke. Žarišča imajo simetrično obliko, ki je jasno razmejena. Bolezen je asimptomatska, lahko povzroči obsesivno srbenje, pekoč občutek. Sposoben je izzvati nastanek patoloških nenormalnosti sluzničnih iztrebkov - v ustni votlini, ki tvorijo tumorje jezika in dlesni.

Škoda na koži in sluznicah je zabeležena v 95% primerov - bolezen se kaže z vijoličnimi, črnimi, rjavimi lisami, ki jih spremlja huda zabuhlost. Vpliv na ustno votlino se pojavi pri 30% bolnikov.

Epidemija

Oblikovanje oblike bolezni kaže na okužbo z virusom HIV. Za patološko anomalijo je značilno:

  • do 40 let
  • nenavadne, svetle barvne oblike,
  • obvezno vključevanje v bolezen sluznic,
  • nestandardna lokacija problema - vrh nosu, ustna votlina (območje trdega neba), zgornje okončine.

Za težavo je značilen hiter, maligen napredek, v katerem so vključeni notranji organi in bezgavke.

Imunosupresivni

Bolezen nastane, ko nenadzorovana uporaba zdravil z istim imenom - po presaditvi donorske ledvice. Za bolezen je značilno: t

  • minimalne simptomatske manifestacije
  • stabilen kronični, benigni potek,
  • vpletenost v problem notranjih organov, izjema so bezgavke.

Ukinitev zdravila vodi v postopno nazadovanje anomalnega procesa.

Kako zdraviti

Kaposijev sarkom zahteva ustrezno zdravljenje. Terapija temelji na povečanju učinkovitosti avtoimunskega sistema v telesu. Izoliran potek bolezni redko daje možnost popolnega zdravljenja.

Zdravnik predpiše palijativni tečaj, ki je namenjen zatiranju glavnih kliničnih znakov bolezni.

Lokalno zdravljenje

Zdravljenje Kaposijevega sarkoma vključuje številne pomožne metode:

  • krioterapija
  • injiciranje kemoterapevtskih zdravil,
  • vnos interferona v tumor, t
  • nalaganje aplikacij in mazil na problematična področja dermisa.

Indikacije za lokalno obsevanje - obstoječa velika žarišča poškodovane kože, potreba po doseganju kozmetičnega učinka.

Sistemska terapija

Zdravljenje s sistemsko metodo Kaposijevega sarkoma se izvaja s kirurškim posegom - odstranitvijo problematičnih lezij, ki mu sledi uporaba radioterapije. Klasična oblika patologije se ozdravi v 40% primerov.

Generalizirane oblike, zlasti pri okuženih s HIV, zahtevajo uporabo:

Visoko aktivna antiretrovirusna terapija:

  • traja več kot eno leto
  • zatiranje negativnih učinkov virusov,
  • povečanje učinkovitosti avtoimunskega sistema.

Nekatere vrste teh zdravil lahko zavirajo vitalno aktivnost herpesne okužbe, kar povzroča nastanek Kaposijevega sarkoma.

Kemoterapijo opravljajo Prospidin, Vincristin, Rosevin, Taxol, Bleomycin, itd. Vzporedno s tem zdravljenjem se bolnikom priporoča hormonska terapija - v ozadju izrazitih stranskih učinkov v krvotvornih organih.

Zdravljenje z interferonom - zdravila se uporabljajo kot imunomodulatorji. Zdravljenje poteka z dolgimi tečaji, z občasnimi zamenjavami zdravil.

Bolezen je dobro prikazana na posameznih fotografijah. Fotografija Kaposijevega sarkoma:

Nadaljnje življenje po odkritju patološkega odstopanja je popolnoma odvisno od resnosti poteka bolezni, faze in stanja bolnika. Če se nenormalno odstopanje razširi z neresnično hitrostjo, se lahko zmanjša življenjska doba bolnika - od nekaj mesecev do nekaj let.

Subakutna faza bolezni daje upanje za podaljšanje življenja v naslednjih letih. Za kronično varianto patologije s počasnim potekom je značilno podaljšanje - do 5-1o let.

Kaposijev sarkom zahteva pravočasno odkrivanje in stalen nadzor zdravnikov. Sčasoma zdravljenje daje upanje skoraj 40% bolnikov, kar pri rakavih tumorjih velja za pozitivno prognozo.

Natančno izpolnjevanje zdravnikovih navodil bo pomagalo brezupnim pacientom, da ustrezno preživijo čas, ki jim je dodeljen. Zdravila zavirajo negativne simptomatske manifestacije, lajšajo boleče občutke.

Vzroki in dejavniki tveganja za Kaposijev sarkom

Dokazano je, da se Kaposijev sarkom pojavlja kot posledica delovanja herpesvirusa tipa 8, ki se lahko prenaša s krvjo, spolno ali s slino. Vendar pa za pojav patološkega procesa zahteva znatno zmanjšanje imunosti.

Pod mikroskopom Kaposijev sarkom je videti kot veliko število na novo oblikovanih žil in različnih celic.

Naslednje populacije so najbolj dovzetne za to bolezen: t

  • Okuženih s HIV
  • bolnikih z imunsko pomanjkljivostjo (na primer med kemoterapijo, jemanjem imunosupresivov), t
  • люди пожилого возраста или дети,
  • представители некоторых национальностей (например, жители Африки, а также люди средиземноморского происхождения).

Когда обнаруживается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции, это служит основанием к постановке диагноза СПИД. Tudi ta neoplazma pogosto spremlja naslednje patološke procese: limfogranulomatozo, limfosarkom, levkemijo in mielom.

Za bolezen je značilen počasen, progresivni potek. Ker je tumor v glavnem sestavljen iz krvnih žil, lahko pride do krvavitve, če je poškodovana. Z veliko količino Kaposijevega sarkoma lahko razjeda in je podvržena nekrozi. Prisotnost lezij na udih lahko spremlja hiperpigmentacija kože, razvoj elephantiasis.

Tudi po zdravljenju ostane hiperpigmentacija dolgo časa (morda celo za življenje) na mestu prejšnjih tumorjev. Slonokoščena tudi običajno traja dolgo časa.

Pojav Kaposijevega sarkoma na sluznicah se lahko kaže v naslednjih simptomih:

  • Težavnost prehranjevanja in bolečine pri pojavu tumorjev v ustih.
  • Bolečine, driska in krvavitve s porazom želodca in črevesja.
  • Težko dihanje, težko dihanje, kašelj s krvavim izpljunkom, ko se tumor nahaja na sluznici dihalnih poti.

Črevesne in pljučne oblike bolezni, če ni terapije, lahko vodijo do življenjsko nevarnih stanj. Če sumite na diagnozo, kot je Kaposijev sarkom, lahko najdete fotografijo njenih najbolj značilnih simptomov na internetu ali v kakšnem zdravniškem imeniku.

Z dolgim ​​potekom bolezni lahko opazimo poškodbo bezgavk, jeter, kosti in drugih organov.

Patogeneza bolezni

Pomanjkanje delovanja imunskega sistema vodi do aktivacije virusov herpesa tipa 8, ki povzročajo številne motnje v bolnikovem telesu. V dermisu, podkožnem tkivu in sluznici je zabeležena proliferacija endotelija notranje stene krvnih žil. Struktura samih plovil je uničena, podobna je "sito". Eritrociti začnejo prodirati v okoliška tkiva, hemosiderin se odlaga v njihove grozde. Obstaja izrazita proliferacija mladih fibroblastov, ki imajo obliko vretena, nekateri pridobijo znake atipije. Zaznavanje vretenastih celic je histološki marker tumorja. V lezijah se makrofagi in limfociti pojavljajo v velikem številu. Poškodbe so v obliki madežev (roseol), plakov, vozličev in tumorskih tvorb, ki sčasoma gnečejo in ulcerirajo.

Rast Kaposijevega sarkoma, povezanega z aidsom, spodbujajo:

  • glukokortikoidi in imunosupresivna zdravila (ciklosporin), t
  • citokini, ki proizvajajo mononuklearne celice, okužene z virusom HIV, t
  • interlevkin-6 (IL-6) in interlevkin-1bet (IL-1b), t
  • glavni fibroblastični rastni faktor,
  • vaskularni endotelijski rastni faktor,
  • transformacijski faktor rasti beta,
  • HIV in druge

Imunosupresija pri bolnikih z AIDS-om je glavni dejavnik pri razvoju Kaposijevega sarkoma.

Sl. 5. Kaposijev sarkom pri bolniku z aidsom. Najpogosteje je proces lokaliziran na zgornji polovici telesa.

Klinične manifestacije

Imunosupresija je eden od pogojev za razvoj Kaposijevega sarkoma. S sorazmerno velikim številom CD4 limfocitov pri bolnikih, okuženih z virusom HIV, se tumor razvije počasi, in ko je število CD4 limfocitov pod 200 v 1 μl, se hitro razvije. Z razvojem pnevmokistične pljučnice ali z dolgotrajno uporabo kortikosteroidov se Kaposijev sarkom pri bolnikih hitro razvija.

Značilnosti Kaposijevega sarkoma pri bolnikih z AIDS-om

Glavne značilnosti Kaposijevega sarkoma pri bolnikih z aidsom:

  • Mlada starost - do 35 - 40 let.
  • Razvoj tumorskega procesa je opažen pri vsakem tretjem bolniku. To so predvsem homoseksualne osebe in bolniki s prisotnostjo spolno prenosljivih bolezni.
  • Sarkom se razvije z drugimi oportunističnimi okužbami (pogosto s Pneumocystis pljučnico).
  • Lokalizacija primarnih elementov na glavi, vratu, zgornji polovici telesa in genitalijah.
  • Skupna narava lezij (multifokalna). Simetrija ni tipična.
  • Hemoragične madeže so pogosto svetlo rdeče barve, plaki in vozlički so glavni elementi izpuščaja.
  • Izpuščaj se pogosto podganja in ulcerira.
  • Hitra generalizacija tumorskega procesa s poškodbo bezgavk, pljuč, prebavil in ustne sluznice.
  • Izrazit lymphostasis.
  • Visoka smrtnost (pričakovana življenjska doba 80% bolnikov ne presega enega leta in pol).

Pojav Kaposijevega sarkoma pri bolniku, okuženem s HIV, kaže na prehod bolezni na AIDS.

Sl. 6. Kaposijev sarkom tankega črevesa. Slika, posneta z endoskopijo.

Vrsta tumorja

Pri okužbi z virusom HIV so lezije na koži in sluznicah v obliki madežev (roseol), papul, plakov ali vozličkov, ki so pogosto vijolične barve, manj pogosto vijolične ali rjave barve. Meje žarišč so jasne. Elementi tumorja so neboleči, srbenje in pekoč občutek bolnika se redko moti. Sčasoma postane izpuščaj številen, včasih se združuje in tvori tumorske tvorbe, ki sčasoma začnejo krvaviti, gnojiti in ulcerirati.

Sl. 7. Spots, papule, plaki in vozliči so elementi Kaposijevega sarkoma.

Kaposijeve oblike sarkoma

Kožne spremembe registriranih v 2/3 primerov. Za ta proces so značilni izpuščaji v obliki roseola, papul, plakov in vozličev, ponavadi vijolične ali rjave. Najpogostejše lokalizacije so obraz, vrat, zgornja polovica telesa in anogenitalna regija. Izpuščaj je neboleč, vendar se z pojavom vnetja pojavi oteklina in bolečina. Velike tumorske formacije se pogosto gnojijo in ulcerirajo.

Poraz sluznice. Izpuščaji so najpogostejši, lokalizirani v nosni sluznici (22% primerov), ustih in grlu. V ustih se pojavijo elementi tumorja na mehkem in trdem nebu (5% primerov), lica, roke, jezik, grlo in žrela. Ko je proces generaliziran, postanejo lezije močno boleče.

Poškodba notranjih organov pri 75% bolnikov. Vpleteni so požiralnik, črevesje, vranica, jetra, ledvice, pljuča, srce in možgani, kjer se pojavijo infiltrati. S širjenjem patološkega procesa na pljučno tkivo pri bolnikih s težko dihanjem. Več kot polovica bolnikov ne živi do 6 mesecev.

Škoda v prebavnem traktu (45% primerov) je pogosto zapletena s krvavitvijo, ki je usodna. V 61% primerov so prizadete bezgavke.

Sl. 12. Kaposijev sarkom konjunktive očesa (fotografija na levi) in beločnica (slika na desni).

Stopnje Kaposijevega sarkoma

Spotted. Na začetku so madeži (roseola). Pri aidsu imajo vijolično ali rjavo-rdečo barvo, nepravilno zaokroženo obliko, premera 1 - 5 mm, z gladko površino, nebolečo, brez srbenja. Najpogosteje se nahajajo na obrazu, nosu, okoli oči, dlani, genitalijah, na koži zgornje polovice telesa.

Papular Elementi izpuščaja se začnejo dvigovati nad površino kože in se spremenijo v papule s premerom do 1 cm. Imajo polkrogelno obliko, gosto, elastično, izolirano. Ob združitvi nastanejo plaki z grobo površino ("pomarančna lupina").

Tumor. Ob sotočju papul in plakov se tvorijo tumorske tvorbe. Velika vozlišča so gosta na dotik, modrikasto rdeča barva, od 1 do 5 cm v premeru. Sčasoma se prekrijejo z razjedami in začnejo krvaviti.

Uporaba zelo aktivne protiretrovirusne terapije upočasni napredovanje Kaposijevega sarkoma.

Sl. 13. Kaposijev sarkom na stopalu, oblika tumorja.

Sl. 14. Kaposijev sarkom noge in stopala.

Sl. 15. Kaposijev sarkom z virusom HIV na obrazu: začetna oblika (slika levo) in skupna oblika (slika desno).

Sl. 16. Kaposijev sarkom z okužbo s HIV na obrazu.

Sl. 17. Kaposijev sarkom z virusom HIV na obrazu: okrog oči (slika levo) in na čelu v obliki vozličkov (slika desno).

Histološka slika bolezni

Sl. 18. Fotografija na levi je zgodnja oblika bolezni. Fotografija na desni prikazuje razmnoževanje vretenastih celic, izoliranih in grozdov rdečih krvnih celic.

Sl. 19. Na fotografiji, množično širjenje vretenskih celic. Vidni so posamezni eritrociti in mesta akumulacij eritrocitov.

Sl. 20. Slika prikazuje obsežna območja, napolnjena s krvjo, ki posnemajo benigni vaskularni tumor.

Sl. 21. Vozlišče v Kaposijevem sarkomu je pod epidermisom, ki še ni poškodovan (slika na levi). Na fotografiji na desni je površinski povrhnjica nad lezijo z ulceracijami.

Sl. 22. Kaposijev sarkom z lokalizacijo na sluznici želodca (slika levo), v bezgavkah (slika desno).

Diagnozo Kaposijevega sarkoma pri bolnikih s HIV lahko natančno določimo brez biopsije.

Prognoza bolezni

Prognostični kriteriji za Kaposijevega sarkoma pri bolnikih z AIDS-om so klinične manifestacije bolezni in indikatorji laboratorijskih raziskovalnih metod.

Klinične manifestacije, ki določajo prognozo bolezni:

  • Resnost patološkega procesa.
  • Vključevanje v infekcijski proces notranjih organov.
  • Resnost sindroma zastrupitve.
  • Prisotnost oportunističnih okužb.

  • Hematokrit.
  • Število CD4 limfocitov.
  • Razmerje med limfociti CD4 / CD8.
  • Raven alfa interferona.

Za oceno prognoze Kaposijevega sarkoma pomaga raven T-celic:

Kadar je število T-pomagalcev več kot 300 v 1 μl pri bolnikih, ki so preživeli več kot 1 leto, je ocenjeno kot dobro, od 300 do 100 - zadovoljivo, manj kot 100 - slabo.

Razmerje CD4 / CD8 limfocitov pri bolnikih, ki so preživeli več kot 1 leto, več kot 0,5, je dobro, 0,5 - 0,2 je zadovoljivo, manj kot 0,2 je slabo.

Pri bolnikih z aidsom je napoved Kaposijevega sarkoma neugodna. 99 - 100% bolnikov s skupno obliko bolezni umre v prvih 3 mesecih bolezni.

Sl. 23. Običajna oblika Kaposijevega sarkoma pri bolniku z aidsom. Napoved je neugodna.

Sistemska kemoterapija

Uporaba te vrste zdravljenja je odvisna od agresivnega poteka sarkoma pri večini bolnikov z aidsom, vpletenosti bezgavk in notranjih organov v patološki proces. Vendar pa prisotnost oportunističnih bolezni, anemije in imunske pomanjkljivosti omejuje njegovo uporabo pri mnogih bolnikih, ki potrebujejo pomoč. Monoterapija se uporablja za zmerne manifestacije klinike, kombinirana kemoterapija se uporablja za izrazite manifestacije. Ni enotnega pristopa k uporabi kemoterapije za bolnike z aidsom.

Za zdravljenje Kaposijevega sarkoma pri bolnikih z aidsom obstaja veliko kemoterapijskih zdravil: Vinblastin (učinek 26%) Etoposide (76%), Vincristine (61%), Bleomicin (77%), Vincristin + Vinblastin (45%), Bleomicin + Vinblastin (62%), Vinblastin + metotreksat (77%), Doksorubicin + bleomicin + vinblastin (66 — 86%).

Citostatiki širokega spektra

Dokazano je, da je zelo učinkovit pri bolnikih z aidsom s Kaposijevim sarkomom citostatikov širokega spektra - liposomskih antraciklinov. Daunksom in Doksil. Terapija Doksilom učinkovitosti zlata standardnega zdravljenja Kaposijevega sarkoma - Adriamycin + Bleomicin + Vincristine.

Aktivna protiretrovirusna terapija

Aktivno protiretrovirusno zdravljenje z uporabo treh ali več zdravil ima profilaktični in terapevtski učinek za Kaposijev sarkom.

Sl. 24. Lokalno zdravljenje Kaposijevega sarkoma se uporablja v lokalizirani obliki.

Zdravljenje Kaposijevega sarkoma pri bolnikih z AIDS-om je paliativno. Namenjen je le zmanjšanju resnosti simptomov bolezni.

Loading...